ABSTRACT

Introduction: The lip is the body region more often affected by vascular anomalies (VAs). Identifying the appropriate etiology of the lesion is significantly important when determining the treatment of choice for the patient. This study aimed to determine the association between the anatomical positioning and the characteristics of the lesions and the etiological diagnosis of VAs of the lips to identify the appropriate tool to be used in clinical practice.
Methods: A retrospective analysis was performed in 150 patients with VA of the lips evaluated between 1999 and 2017. The etiological diagnosis was based on the International Society for the Study of Vascular Anomalies 2014 classification. Clinical and photographic analysis was performed to assess the anatomical pattern of involvement and map the lesions.
Results: An infantile hemangioma was observed to a lesser extent in only one lip and was situated more centrally, with rare involvement of the labial commissure. Venous and venous-lymphatic malformations and arteriovenous malformations (AVMs) involving the upper lip were predominantly located more laterally and caused significant deformity. However, AVMs more often extended beyond the limits of the vermilion. Capillary malformations were observed in the entire lower lip in some patients. Simple lymphatic malformations were observed in the entire upper lip with significant distortion in some patients.
Conclusion: The initial presentation of VAs often comprises minimal changes; hence, establishing an assertive diagnosis is considered difficult. Specific patterns of involvement were observed for each etiological diagnosis studied. Anatomical mapping can be used as an auxiliary diagnostic tool and can possibly identify an appropriate clinical intervention in patients with VAs of the lip.

Keywords: Hemangioma; Lip; Multiple abnormalities; Vascular tissue tumors; Congenital abnormalities.

RESUMO

Introdução: O lábio é a região do corpo mais frequentemente acometida por anomalias vasculares (AV). A correta determinação da etiologia da lesão é determinante à escolha do tratamento do paciente e à correta condução do caso. O objetivo deste estudo é correlacionar o posicionamento anatômico e as características das lesões com o diagnóstico etiológico das AVs dos lábios, a fim de promover uma ferramenta que auxilie na prática clínica.
Métodos: Análise retrospectiva de 150 pacientes com AV dos lábios, avaliados entre 1999 e 2017. O diagnóstico etiológico foi baseado na classificação de ISSVA 2014. Análise clínica e fotográfica foi realizada para avaliar o padrão anatômico de envolvimento e mapear as lesões.
Resultados: Hemangioma infantil apresentou acometimento de apenas um lábio, em menor extensão e situado mais centralmente, com raro envolvimento de comissura oral. Malformações venosas e venolinfáticas (MVs) e malformações arteriovenosas (MAVs) envolveram o lábio superior predominantemente, situadas mais lateralmente e acarretando significativa deformidade. Contudo, MAVs apresentaram mais frequente extensão além dos limites do vermelhão. Os pacientes com malformações capilares (MCs) sofriam de acometimento integral do lábio inferior. Todos os casos de malformações linfáticas exclusivas (MLs) envolveram o lábio superior inteiro, com grande distorção.
Conclusão: A apresentação inicial das AVs muitas vezes consiste em pequenas alterações, desafiadoras ao diagnóstico assertivo. Padrões específicos de acometimentos foram observados para cada diagnóstico etiológico estudado. O mapeamento pode ser utilizado como ferramenta auxiliar diagnóstica e contribuir para melhor intervenção nos pacientes com anomalias vasculares labiais.

Palavras-chave: Hemangioma; Lábio; Anormalidades múltiplas; Neoplasias de tecido vascular; Anormalidades congênitas

ABSTRACT

Introduction: The glomus tumor is rare subungueal pathology that consists of a neuromyoarterial. Glomus bodies sensible to temperature oscillations, that regulate arteriolar flow, located at the arteriolar-venula anastomosis. The main symptom of this pathology is an excruciating pain leading to functional limitation of the Lyme. Objective: The purpose this study is to highlight its clinical and histopathological diagnosis, as well as the use of microcopy on its surgical treatment. Results: The treatment resulted in a great reduction of recurrence, with functional recovery of the limb and improvement of apaticutp's physical, social and psycosocial health. Conclusion: The surgical resection of the tumor was efficient and the results were very satisfactory, with no significant post operative complications and no recurrence.

Keywords: Glomus tumor/surgery. Neoplasms, vascular tissue. Nail diseases/surgery.

RESUMO

Introdução: O tumor glômico é uma lesão neoplásica benigna, geralmente única, que se forma no glomo terminal. Esta estrutura é uma anastomose arteriovenosa subcutânea distribuída por toda a superfície corporal, em particular nos leitos ungueais, polpas digitais, palmas das mãos e plantas dos pés. Apesar da sua raridade, recebe atenção especial por seus sintomas caracterizados por dor paroxística, sensibilidade à pressão do local, ao frio e por sua localização típica na ponta do dedo. O diagnóstico inicial é raramente feito, levando os pacientes a apresentarem os sintomas por meses e até anos, sem o diagnóstico e tratamento adequados. Objetivo: O objetivo desse trabalho é evidenciar o método diagnóstico clínico e histopatológico do tumor glômico, e a utilização da microscopia em seu tratamento cirúrgico. Resultados: Observou-se grande diminuição nos casos de recidiva, com retorno funcional do órgão acometido e melhora da saúde física, funcional e psicossocial do paciente. Conclusão: A exérese do tumor mostrou-se eficaz e os resultados foram plenamente satisfatórios, não havendo complicações pós-operatórias significativas, nem recidivas até o momento.

Palavras-chave: Tumor glômico/cirurgia. Neoplasias de tecido vascular. Doenças da unha/ cirurgia.

ABSTRACT

Introduction: Cleft lip and palate is the most frequent malformation of the head region and affects more than 10 million people worldwide. This study aims at evaluating the self-esteem in patients with cleft lip and palate and comparing that with the self-esteem of non-affected individuals during follow-up at the Department of Craniomaxillofacial Plastic Surgery of the Hospital de Clínicas of Porto Alegre.
Methods: This is a cross-sectional, contemporary study with 160 participants, comprising 80 patients with cleft lip and palate who have already undergone surgical procedures for correcting the condition and 80 non-affected students and employees of the public-school system as a control group. We used a questionnaire to characterize the group and the Rosenberg self-esteem scale for data collection.
Results: There was a significant difference between groups in terms of marital status, schooling, and school retention. Patients with a cleft lip and palate had lower levels of self-esteem than non-affected individuals. Among them, the individuals with bilateral clefts or complete clefts; female gender; economic strata of D/E; low level of schooling; families reconstituted during childhood; and with unsatisfactory results concerning communication, dentition, and lip scar also showed lower levels of self-esteem.
Conclusion: There was a significant relationship between cleft lip and palate and low self-esteem.

Keywords: Cleft lip; Mental health; Congenital abnormalities; Self-image; Nursing

RESUMO

Introdução: A fissura labiopalatina é a malformação mais frequente da região da cabeça e afeta mais de 10 milhões de pessoas no mundo. O objetivo do estudo foi avaliar a autoestima em pacientes portadores de fissura labiopalatina em acompanhamento no Serviço de Cirurgia Plástica Craniomaxilofacial do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, comparando-os com indivíduos não fissurados.
Métodos: Estudo transversal contemporâneo, com 160 participantes, sendo 80 pacientes com fissura labiopalatina já submetidos a procedimentos cirúrgicos relacionados à afecção e, como grupo controle, 80 alunos e funcionários da rede pública de ensino. Um questionário para caracterizar o grupo e a escala de autoestima de Rosenberg foram utilizados para a coleta de dados.
Resultados: Houve diferença significativa entre os grupos quanto ao estado civil, escolaridade e repetência escolar. Os pacientes com fissura labiopalatina apresentam níveis de autoestima menores em relação a indivíduos não afetados. Dentre eles, os subgrupos dos indivíduos com fissura bilateral, fissura completa, do gênero feminino, classe econômica D/E, baixa escolaridade, situação familiar reconstituída na infância e com resultados não satisfatórios em relação à comunicação, dentição e cicatriz de lábio também mostraram níveis de autoestima menores.
Conclusão: Houve relação significativa entre fissura labiopalatina e baixa autoestima.

Palavras-chave: Fenda labial; Saúde mental; Anormalidades congênitas; Autoimagem; Enfermagem

ABSTRACT

Cleft hand is a rare congenital deformity characterized by a longitudinal deficiency of the central rays of the hand, which may be associated with other malformations. Due to the wide spectrum of manifestations, the treatment is challenging. This study presents the most suitable classifications, surgical techniques, and follow-up adopted according to the clinical manifestation. The search was performed in the Web of Science, PubMed, Scopus, Cochrane and Embase databases, descriptors and terms related to the hand anomaly in a typical cleft. Thirty-two articles were included and analyzed regarding the classification of the anomaly, classification of the severity of expression, surgical techniques and studies adopted with information on the surgical intervention for a cohort of patients. Considering that studies about cleft hands could be directly affected by embryological, genetic and molecular biology discoveries, different classifications have been described, and several studies to complement existing surgical techniques have been found. Innovative studies are scarce. In addition to better quality research, standardization in the description of techniques and results could elucidate existing treatment options gaps.

Keywords: Congenital abnormalities; Hand; Finger joint; Congenital, Hereditary, and neonatal diseases and abnormalities; Hand deformities.

RESUMO

A mão em fenda é uma deformidade congênita rara caracterizada por uma deficiência longitudinal dos raios centrais da mão, podendo estar associada a outras malformações. Devido ao amplo espectro de manifestações, o tratamento de mãos em fenda é desafiador. Este estudo objetiva apresentar as classificações, técnicas cirúrgicas mais indicadas e seguimentos adotados conforme a manifestação clínica. Foi realizada uma pesquisa nos bancos de dados Web of Science, PubMed, Scopus, Cochrane e Embase, descritores e termos relacionados à anomalia mão em fenda típica. Trinta e dois artigos foram incluídos, sendo analisados quanto a classificação da anomalia, classificação da gravidade de expressão, técnicas cirúrgicas e estudos com informações da intervenção cirúrgica adotada para uma coorte de pacientes. Considerando que estudos sobre mão em fenda são diretamente afetados pelas descobertas embriológicas, genéticas e de biologia molecular, diferentes classificações foram descritas e diversos estudos de complementação de técnicas cirúrgicas já existentes foram encontrados. Estudos inovadores são escassos. A padronização na descrição das técnicas e resultados, além de pesquisas de melhor qualidade, poderiam elucidar lacunas ainda existentes em torno das opções de tratamento.

Palavras-chave: Anormalidades congênitas; Mãos; Articulações dos dedos; Doenças e anormalidades congênitas, hereditárias e neonatais; Deformidades da mão

ABSTRACT

Ear defects are frequent and result of many etiologies, even though ear reconstruction remains a challenge in plastic reconstructive surgery due to anatomy and local tissue paucity. Despite being rarely used, the tubular retroauricular flap presents as an alternative for helix and lobule reconstruction. In this article, the authors describe the operative technique and report a case in which it was used. Also, plastic surgeons and laypeople rated the operative results of four cases of ear reconstructions using the tubular retroauricular flap. The final esthetic result was rated as good or excellent by 35% of laypeople and 50% of plastic surgeons, whereas the operative result was rated as good or excellent by 70% of laypeople and 80% of plastic surgeons. Thereby the findings and authors' experience, we can recommend the tubular retroauricular flap technique for reconstructing ear helix border defects.

Keywords: Ear; Ear external; Reconstructive surgical procedures; Surgical flaps; Congenital abnormalities.

RESUMO

Defeitos de orelha são frequentes e de etiologias diversas. Ainda assim, a reconstrução de orelha permanece um desafio dentro da cirurgia plástica reconstrutiva, principalmente devido a anatomia e a escassez de tecido local. Embora pouco utilizado, o retalho tubular retroauricular se apresenta como alternativa para reconstrução da hélice e lóbulo. No presente estudo os autores descrevem a técnica operatória, bem como relatam um caso em que foi utilizado. Realizou-se uma avaliação do resultado operatório de quatro casos de reconstrução de orelha utilizando o retalho tubular retroauricular, através de questionários encaminhados para avaliadores leigos e cirurgiões plásticos. O resultado estético final foi classificado como bom ou excelente por 35% dos avaliadores leigos e 50% dos cirurgiões plásticos. Já o resultado operatório foi avaliado como bom ou excelente por 70% dos leigos e 80% dos cirurgiões plásticos. Os resultados permitem concluir que a técnica do retalho tubular retroauricular para reconstrução de defeitos da borda de hélice pode ser indicada, com resultados satisfatórios.

Palavras-chave: Orelha; Orelha externa; Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos; Retalhos cirúrgicos; Anormalidades congênitas

ABSTRACT

Introduction: Cryptotia is a congenital ear deformity common in Easterners and rare in Westerners, with most studies addressing Eastern surgical techniques applied to children. In this pathology, the cartilage of the upper pole of the ear is lodged subcutaneously in the temporal region, which prevents individuals from using glasses due to lack of support and prevents esthetic definition of the upper pole.
Objective: The present study aimed to report the case of an adult patient with cryptotia undergoing surgical treatment using a mastoid subcutaneous pedicle flap and review the main techniques described for the treatment of this involvement.
Conclusion: The subcutaneous pedicle flap described by Yoshimura proved to be adequate for correcting cryptotia in a Western adult patient.

Keywords: Adult; Congenital abnormalities; External ear; Ear cartilage; esthetic

RESUMO

Introdução: criptotia é uma deformidade auricular congênita comum em orientais e rara em ocidentais, sendo a grande maioria dos estudos de técnicas cirúrgicas orientais e aplicados em crianças. Nesta patologia, a cartilagem do polo superior da orelha encontra-se alojada embaixo da pele na região temporal, o que impossibilita o uso de óculos, devido à falta de apoio e torna o polo superior sem definição estética.
Objetivo: o presente estudo tem por objetivo relatar o caso de um paciente adulto com criptotia, submetido ao tratamento cirúrgico com retalho de pedículo subcutâneo mastóideo, revisando as principais técnicas descritas para o tratamento deste acometimento.
Conclusão: o retalho de pedículo subcutâneo descrito por Yoshimura, mostrou-se adequado para a correção da criptotia em paciente ocidental e adulto.

Palavras-chave: Adulto; Anormalidades congênitas; Orelha externa; Cartilagem da orelha; Estética

ABSTRACT

Introduction: Kaposiform cutaneous hemangioendothelioma (HEK) is a rare locally aggressive vascular tumor, seen mainly in newborns and children. It has a prevalence of 0.91 cases per 100,000 children, being most common in the extremities. The treatment of choice is total resection; however, it is often not possible due to the lesion's extent and association with the Kasabach-Merritt phenomenon.
Objectives: To describe the evolution of a rare tumor in the plantar region of a child, correlating the radiological, surgical, and histopathological findings.
Methods: The authors report the case of a boy admitted at the age of five with a recurrent painful plantar skin lesion. In the magnetic resonance examination (NMR), he presented a lesion in the posterior plantar region measuring 3cmx2cm, superficial to the plantar fascia. In the biopsy examination, he revealed kaposiform hemangioendothelioma without association with the Kasabach-Merritt phenomenon. He underwent a surgical procedure for excision and presented recurrence after six months. A new broad resection, reconstruction with a plantar flap, and partial skin graft were performed, obtaining free margins, with no recurrence in the 15-year follow-up.
Conclusion: Clinical findings suggested plantar fibromatosis, NMR helped in delimiting the tumor, and histopathological examination with immunohistochemistry confirmed the diagnosis of kaposiform cutaneous hemangioendothelioma. Resection was performed up to the fascia with recurrence, requiring re-approach and resection to the periosteum with reconstruction using a plantar flap and skin graft, without recurrence after 15 years. The authors call attention to the wide resection of deep and lateral margins to control tumor growth.

Keywords: Hemangioendothelioma; Hemangioma; Plastic surgery; Surgical pathology; Neoplasms of vascular tissue

RESUMO

Introdução: O hemangioendotelioma cutâneo kaposiforme (HEK) é um tumor vascular raro localmente agressivo, visto principalmente em recém-nascidos e crianças. Tem prevalência de 0,91 casos por 100.000 crianças, mais comum nas extremidades. O tratamento de escolha é a ressecção total, todavia muitas vezes não é possível devido à extensão da lesão e associação ao fenômeno de Kasabach-Merritt.
Objetivos: Descrever a evolução de caso raro de tumor na região plantar de criança, correlacionando os achados radiológicos, cirúrgicos e histopatológicos.
Métodos: Os autores relatam o caso de menino admitido aos cinco anos de idade com lesão cutânea plantar dolorosa recidivada. No exame de ressonância magnética (RMN) apresentava lesão na região plantar posterior medindo 3cmx2cm, superficial à fáscia plantar, no exame de biópsia revelou hemangioendotelioma kaposiforme, sem associação com o fenômeno de Kasabach-Merritt. Foi submetido a procedimento cirúrgico para exérese, apresentou recidiva após seis meses. Foi realizada nova ressecção ampla, reconstrução com retalho plantar e enxerto de pele parcial, obtendo-se margens livres, sem recidiva no seguimento de 15 anos.
Conclusão: Os achados clínicos sugeriam fibromatose plantar, a RMN auxiliou na delimitação do tumor, o exame histopatológico com imunohistoquímica confirmaram o diagnóstico de hemangioendotelioma cutâneo kaposiforme. Realizou-se ressecção até a fáscia com recidiva, sendo necessária reabordagem e ressecção até o periósteo com a reconstrução com retalho plantar e enxerto de pele, sem recidiva no seguimento de 15 anos. Os autores chamam a atenção para a ressecção ampla de margens profundas e laterais para controle do crescimento tumoral.

Palavras-chave: Hemangioendotelioma; Hemangioma; Cirurgia plástica; Patologia cirúrgica; Neoplasias de tecido vascular

RESUMO

A cutis verticis gyrata é uma moléstia que se caracteriza pela hipertrofia da pele do couro cabeludo, levando à formação de dobras e saculações que se assemelham aos giros do córtex cerebral. Acomete mais comumente o sexo masculino e se desenvolve após a puberdade. Pode ocorrer isoladamente ou em associação com uma variedade de condições e tratamentos subjacentes, incluindo distúrbios neuropsiquiátricos, anormalidades oculares ou condições inflamatórias. O manejo da doença pode incluir desde conduta conservadora com a assepsia correta das áreas de dobras bem como cirurgia, se solicitado por razões psicológicas ou estéticas. O presente estudo tem por objetivo relatar o caso de um paciente adulto com cutis verticis gyrata submetido a tratamento cirúrgico para ressecção completa da lesão, seguida de reconstrução com retalhos cutâneos e realização de enxertias seriadas, juntamente com curativo por pressão negativa a vácuo.

Palavras-chave: Adulto; Anormalidades congênitas; Couro cabeludo; Hipertrofia; Estética; Cirurgia plástica; Aloenxertos; Vácuo.

RESUMO

Hemangioma é uma doença relativamente comum, com uma taxa de regressão espontânea alta. Em alguns casos, porém, como naqueles com efeito de massa sobre tecidos adjacentes, o tratamento deve englobar o uso de betabloqueadores ou cirurgia. Apresentamos um caso de paciente de 8 anos, com hemangioma do lábio superior com deformidade da arcada dentária superior.

Palavras-chave: Hemangioma; Hemangioma cavernoso; Neoplasias de tecido vascular; Dermatopatias vasculares; Malformações vasculares; Lábio.

ABSTRACT

Introduction: Milroy disease manifests itself as lymphedema of the lower limbs and genital region, which causes physical and social damage.
Case Report: A case of severe-scrotal lymphedema in a patient with Milroy disease. Surgical resection of the affected tissue and reconstruction with local flaps and skin graft were performed. Discussion: Milroy disease is a rare autosomal dominant disease. The clinical presentation is progressive and results from hypoplasia of the lymphatic vessels of the lower limbs. Treatment in advanced cases is mainly surgical.
Conclusion: In the case of a patient with Milroy disease and severe penoscrotal lymphedema, surgical treatment is a good option. The use of parascrotal flaps for scrotoplasty associated with a graft to recover the penis provides a good functional result.

Keywords: Lymphedema; Scrotum; Reconstructive surgical procedures; Urologic surgical procedures, male; Genital diseases, male; Congenital abnormalities.

RESUMO

Introdução: A doença de Milroy manifesta-se como linfedema de membros inferiores e região genital, o que provoca prejuízos físicos e sociais.
Relato de Caso: Reporta-se um caso de linfedema penoescrotal severo em um paciente com doença de Milroy. Foi realizada a ressecção cirúrgica do tecido afetado e a reconstrução com retalhos locais e enxerto de pele.
Discussão: A doença de Milroy é rara, de caráter autossômico dominante. Sua apresentação clínica é progressiva e decorre da hipoplasia dos vasos linfáticos dos membros inferiores. O tratamento em casos avançados é iminentemente cirúrgico.
Conclusão: No caso apresentado, o tratamento cirúrgico é uma boa opção. O uso de retalho paraescrotal para escrotoplastia associado ao enxerto para cobertura do pênis proporciona bom resultado funcional.

Palavras-chave: Linfedema; Escroto; Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos; Procedimentos cirúrgicos urológicos masculinos; Doenças dos genitais masculinos; Anormalidades congênitas

ABSTRACT

Introduction: It is difficult to reconstruct the scalp due to its poor elasticity and presence of layers over a rigid convex structure. Different surgical techniques are used to repair defects that may develop due to several etiologies, such as trauma, deformities, and disease sequelae, especially cancer, as noted in the present case. Cutaneous angiosarcoma, a rare and extremely aggressive malignant vascular tumor that mainly develops in elderly individuals, is clinically characterized by the onset of rapidly evolving erythematous purple plaques. The treatment depends on disease extent. Most patients are treated with wide surgical resection and reconstruction. The objective is to report a case of reconstruction of a major scalp defect after an oncologic dissection performed at the Hospital Central do Exército in Rio de Janeiro.
Methods: An autologous graft and dermal matrices were applied during two surgical periods till the damaged area was fully covered.
Results: Satisfactory results were obtained after performing skin grafting surgery in the resected area.
Conclusion: The autologous graft and dermal matrix proved to be a viable option for scalp reconstruction.

Keywords: Scalp; Reconstructive surgical procedures; Vascular tissue neoplasms; Cutaneous neoplasms; Rehabilitation

RESUMO

Introdução: O couro cabeludo é uma área de difícil reconstrução devido à sua pouca elasticidade e por sobrepor-se a uma estrutura rígida e convexa. Existem diferentes técnicas cirúrgicas para reparação dos defeitos, que podem ser produto de diversas etiologias, como: traumas, deformidades e consequência de doenças, principalmente oncológicas, como é o caso do paciente apresentada neste trabalho. O angiossarcoma cutâneo é um tumor vascular maligno raro e extremamente agressivo, que afeta principalmente idosos. É caracterizado clinicamente pelo aparecimento de placas eritêmato-violáceas e de rápida evolução. O tratamento depende da extensão da doença. A maioria dos casos são tratados com ampla ressecção cirúrgica e reconstrução. O objetivo é relatar um caso de reconstrução de grande defeito do couro cabeludo depois de uma dissecção oncológica, realizado no Hospital Central do Exército (HCE) - RJ.
Métodos: O caso foi tratado com enxerto autólogo e uso de matriz dérmica, em 2 tempos cirúrgicos, até a total cobertura da área lesionada.
Resultados: Obteve-se resultado satisfatório após as cirurgias de enxertia de pele na área ressecada.
Conclusão: O enxerto autólogo, juntamente a matriz dérmica mostrou-se uma opção viável na reconstrução do couro cabeludo.

Palavras-chave: Couro cabeludo; Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos; Neoplasias de tecido vascular; Neoplasias cutâneas; Reabilitação

ABSTRACT

Infantile hemangioma (IH) is the most common vascular tumor and the most frequent benign neoplasm in childhood, with the highest incidence in females and the white population. Almost 60% of cases occur in the head and neck, and active treatment during the proliferative phase is the most frequently indicated, due to possible functional problems and disfiguring potential. We report a case of a patient with involute infantile hemangioma of the nasal tip and upper lip, treated expectantly during childhood, submitted to residual deformity correction with rhinoplasty techniques, associated with zetaplasty and upper lip grafting with good results and patient satisfaction.

Keywords: Hemangioma; Rhinoplasty; Lip; Nasal diseases; Nose.

RESUMO

Hemangioma infantil (HI) é o tumor vascular mais comum e a neoplasia benigna mais frequente da infância, com maior incidência no sexo feminino e na população branca. Quase 60% dos casos ocorrem em cabeça e pescoço, sendo o tratamento ativo durante a fase proliferativa mais frequentemente indicado, em decorrência dos possíveis problemas funcionais e do potencial desfigurante. Relatamos um caso de paciente com hemangioma infantil involuído de ponta nasal e lábio superior, tratado de forma expectante durante a infância, submetida à correção da deformidade residual com técnicas de rinoplastia, associado à zetaplastia e lipoenxertia do lábio superior com bom resultado e satisfação do paciente.

Palavras-chave: Hemangioma; Rinoplastia; Lábio; Doenças nasais; Nariz

ABSTRACT

Introduction: Craniofacial anomalies are usually identified by their appearance. Over time, several scales and classifications were proposed based on clinical and anatomical aspects. In 1976, Tessier made an association between soft tissue and underlying bone. With this concept, he created a numeral system starting from the clockwise orbit of 0 - which he called the zero line, a vertical line of the face - to 14. Rare and with multiple presentations, its conduction is a challenge even for more experienced professionals.
Case Report: Female patient who underwent open structured rhinoplasty at the age of 15 to correct a bifid nose, using costal cartilage and the tongue-in-groove technique.
Discussion: Bifid nose is one of the main presentations of cleft 0. Structured open rhinoplasty has already been successfully applied in other studies, and the tongue-in-groove technique is especially useful for the projection and rotation of the nasal tip. Conclusion: Craniofacial anomalies vary in their presentations, and it is up to the plastic surgeon to identify the problems and propose therapeutic solutions that alleviate these changes. Their treatment will require a thorough preoperative assessment, careful surgical planning, and meticulous surgical technique.

Keywords: Nose; Rhinoplasty; Costal cartilage; Congenital abnormalities; Craniofacial abnormalities.

RESUMO

Introdução: As anomalias craniofaciais são identificadas usualmente pela sua aparência. Ao longo do tempo, diversas escalas e classificações foram propostas a partir de aspectos clínicos e anatômicos. Em 1976, Tessier fez uma associação entre os tecidos moles e o ósseo subjacente. Com esse conceito, criou um sistema numeral a partir da órbita em sentido horário de 0 - que chamou de linha zero, uma linha vertical da face - a 14. Rara e com múltiplas apresentações, sua condução segue um desafio mesmo para profissionais mais experientes.
Relato de Caso: Paciente feminina, submetida a rinoplastia aberta estruturada aos 15 anos de idade para correção de nariz bífido, utilizando cartilagem costal e técnica de tongue-in-groove.
Discussão: O nariz bífido é uma das principais apresentações da fissura 0. A rinoplastia aberta estruturada já foi aplicada em outros trabalhos com grande sucesso, sendo a técnica tongue-in-groove especialmente útil para projeção e rotação da ponta nasal.
Conclusão: As anomalias craniofaciais variam em suas apresentações e cabe ao cirurgião plástico identificar os problemas e propor soluções terapêuticas que amenizem essas alterações. Seu tratamento irá necessitar de uma avaliação pré-operatória completa, planejamento cirúrgico cuidadoso e técnica cirúrgica meticulosa.

Palavras-chave: Nariz; Rinoplastia; Cartilagem costal; Anormalidades congênitas; Anormalidades craniofaciais

ABSTRACT

To report a case of tuberous breast with significant breast asymmetry, describe the technique used and evaluate the outcome of the case. Different techniques were used on each breast, although studies in literature recommend the use of similar strategy in both breasts. The patient progressed without complications and had, 6 months after the surgery, extremely satisfactory result without tuberous breast stigmas, and significant improvement of breast asymmetry. The literature establishes that not only one surgical technique is adequate to correct different types of malformations. Tuberous breast constitutes a challenge in breast plastic surgery and it becomes more complex when the asymmetry is more severe. However, surgeons who is trained in a variety of aesthetic and breast reconstructive techniques can achieve a satisfactory result.

Keywords: Mammoplasty; Congenital abnormalities; Breast; Breast diseases; Breast implantation.

RESUMO

Descrever um caso de mama tuberosa com importante assimetria mamária, descrever a técnica e avaliar o resultado de caso. Diferentes técnicas foram usadas em cada mama, apesar de na literatura dizer que é importante empregar uma estratégia semelhante em ambas as mamas. A paciente evoluiu sem complicações e apresenta, com 6 meses de pós-operatório, resultado extremamente satisfatório, sem estigmas de mama tuberosa e com melhora importante da assimetria mamária. Na literatura é estabelecido que não há uma única técnica cirúrgica adequada para a correção dos diferentes tipos de malformações. A mama tuberosa representa um desafio nas cirurgias plásticas da mama e se tornam mais complexas quando a assimetria é mais exacerbada. Porém, o cirurgião que dominar as mais diversas técnicas mamárias estéticas e reconstrutoras poderá alcançar um resultado satisfatório.

Palavras-chave: Mamoplastia; Anormalidades congênitas; Mama; Doenças mamárias; Implante mamário.

RESUMO

O nevo sebáceo de Jadassohn (NSJ) é um hamartoma congênito de estruturas cutâneas, localiza-se com maior frequência na região da cabeça e pescoço e apresenta-se como uma placa alopécica bem demarcada de cor amarelada. A natureza dos tumores secundários que surgem no nevo sebáceo e o risco de neoplasia maligna são questões controversas. O momento da excisão também é um assunto de debate, com alguns autores defendendo a excisão precoce e outros sugerindo que a excisão tardia é razoável. Apresentamos um relato de caso de um paciente de 12 anos com NSJ em escalpo, onde foi realizada uma excisão completa com fechamento primário com retalho duplo de avançamento.

Palavras-chave: Anormalidades congênitas; Hamartoma; Nevo sebáceo de Jadassohn; Nevo; Couro cabeludo.

ABSTRACT

Infantile hemangioma is the most common benign tumor of infancy. Incidence is around 2.5 to 5% in caucasian newborns, with predominance in females. For a long period of time, the lack of a single classification accepted worlwide impaired treatment, management and comparisons between treatment groups. In 1996, The International Society for the Study of Vascular Anomalies proposed a classification for vascular anomalies, dividing vascular anomalies in two main groups: vascular tumors and vascular malformations. Infantile hemangioma is the most frequent vascular tumor. There are still several hypothesis for the explanation hemangioma development. Clinically there are three distinct phases, named proliferative, involutive and involuted. Diagnosis is clinically based and imaging methods like magnetic ressonance, ultrasound and interventional radiology may be useful in some cases. The majority of infantile hemangiomas have favorable resolution due to spontaneous regression. However, in some cases complications are present, like ulceration, bleeding, infection or systemic complications. In these cases, active treatment is indicated, as well as in cases of relative indication, depending on size and tumor location. Surgical resection and medical treatment are used. Medications more frequently used are oral corticosteroids, alfa-interferon - with more side effects and nowadays beta-blockers, with good response, less side effects, but still under research protocols.

Keywords: Hemangioma. Neoplasms, vascular tissue. Child.

RESUMO

O hemangioma infantil é o tumor vascular benigno mais frequente nas crianças. Apresenta incidência de 2,5 a 5% em recém-nascidos vivos caucasianos, com predominância no sexo feminino. Durante um longo período não havia uma classificação diagnóstica aceita internacionalmente, dificultando a criação de condutas, bem como comparações entre os diversos tratamentos. Em 1996, a International Society for the Study of Vascular Anomalies dividiu as anomalias vasculares em duas categorias: tumores vasculares e malformações vasculares. O hemangioma a partir deste momento passou a significar um tumor benigno com características peculiares. A sua origem ainda é incerta e diversas hipóteses são formuladas para explicá-la. O quadro clínico apresenta três fases bem definidas: proliferativa, involutiva e involuída. O diagnóstico é realizado por meio da anamnese e do exame físico; quando indicados, ressonância magnética, ultrassom e métodos angiográficos podem ser auxiliares. A maioria dos hemangiomas infantis tem resolução favorável para regressão completa, sem complicações. No entanto, alguns deles podem levar ao comprometimento funcional ou apresentar complicações como ulcerações, infecções, sangramentos ou complicações sistêmicas durante sua evolução. Estes são os casos em que há indicação terapêutica. Entretanto, outras indicações relativas de tratamento podem ser consideradas, devido à localização e às dimensões do tumor. Diversas opções de tratamentos estão disponíveis além do cirúrgico: os tratamentos clínicos, com corticoesteróides (o mais utilizado), o alfa-interferon, com suas indicações um pouco restritas pelos seus efeitos colaterais e, mais recentemente, os beta-bloqueadores, com boa resposta e poucos efeitos colaterais, mas ainda em fase de pesquisa em protocolos clínicos.

Palavras-chave: Hemangioma. Neoplasias de tecido vascular. Criança.

ABSTRACT

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome is characterized by congenital aplasia of the vagina with possible absence of uterus and/or fallopian tubes and normal development of secondary sexual characteristics. One of the objectives of medical and surgical management is the construction of a neovagina that is functional for sexual relations. Non-surgical treatment with progressive perineal dilation is considered first-line therapy. Nonetheless, for patients for whom the non-surgical approach is not successful, surgery could be considered. In this case study we demonstrate the effectiveness of the McIndoe technique in the reconstruction of the vaginal canal through a skin graft of total thickness obtained from the inferior abdominal region, and graft fixation with a polyurethane foam mold. The confirmation of the provided extension of the vaginal canal, 8 cm long, was made with a MRI, and oversights with colposcopy were performed every 30 days for a year without any findings of stenosis.

Keywords: Congenital abnormalities; Skin transplantation; Vagina; Plastic surgery; Coitus

RESUMO

A síndrome de Mayer-Rokitansky - Kuster-Hauser (MRKH) é caracterizada por aplasia congênita da vagina com possível ausência simultânea de útero e/ou trompas de falópio com normal desenvolvimento de características sexuais secundárias. Um dos objetivos do manejo médico e cirúrgico é construir uma neovagina funcional para a relação sexual. O tratamento não cirúrgico com dilatação progressiva é considerado terapia de primeira linha. No entanto, para pacientes com tratamento não cirúrgico mal sucedido, a cirurgia pode ser considerada. Neste relato de caso demonstramos a efetividade da técnica de McIndoe na reconstrução do canal vaginal por meio da enxertia de pele de espessura total, obtida da região abdominal inferior e fixação do enxerto com molde de espuma de poliuretano. Confirmação da extensão prevista do canal vaginal, de 8 cm, foi realizada com ressonância magnética, e acompanhamentos com colposcopia foram realizados a cada 30 dias, durante um ano sem achados de estenose.

Palavras-chave: Anormalidades congênitas; Transplante de pele; Vagina; Cirurgia plástica; Coito

ABSTRACT

The clefts craniofacial constitute congenital rare anomalies. They are located in determined lines through the eyelids, eyebrows, nostrils, lips and jawbones, reaching soft and bone parts. They are of unknown etiology. The classification most used for the rare clefts of face is it of Tessier. It is based on anatomical relations obtained in clinical observations and post-operative finds. The clefts numbers 0 and 14, positions himself in the middle line of the skull and of the face. Can be present the characteristics is excess of tissue or the lack of the same. The correct diagnose is essential for the surgical approach. The treatment is based on suture of the soft cloths, on three plans: cutaneous, muscular and mucous; Zplasty; treatment toothing; bone grafts, when necessary. The authors describe the case of a 2-year-old patient and 3 months, masculine, 0 and 14 showing cracks of Tessier. The first correction was based on the treatment of soft tissue defect of these cracks, planned in two surgical times.

Keywords: Craniofacial abnormalities. Face/abnormalities. Congenital abnormalities/classification.

RESUMO

As fissuras craniofaciais constituem anomalias congênitas raras. Localizam-se em determinadas linhas através das pálpebras, sobrancelhas, narinas, lábios e maxilas, atingindo partes moles e ósseas. São de etiologia ainda desconhecida. A classificação mais utilizada para as fissuras raras de face é a de Tessier. É baseada em relações anatômicas obtidas em observações clínicas e achados pós-operatórios. As fissuras números 0 e 14 situam-se na linha média do crânio e da face. Podem-se apresentar como uma fissura com as características de excesso de tecido ou agenesia dos mesmos. O correto diagnóstico é fundamental para abordagem cirúrgica. O tratamento é baseado em sutura dos tecidos moles, em três planos: cutâneo, muscular e mucoso; zetaplastias; tratamento ortodôntico; enxertos ósseos, quando necessário. Os autores descrevem o caso de um paciente de 2 anos e 3 meses, sexo masculino, apresentando fissuras 0 e 14 de Tessier. A primeira abordagem baseou-se no tratamento do defeito das partes moles dessas fissuras, sendo realizada em dois tempos cirúrgicos.

Palavras-chave: Anormalidades craniofaciais. Face/anormalidades. Anormalidades congênitas/classificação.

ABSTRACT

Hemangiopericytomas are rare tumors arising from the proliferation of pericytes. They may be found in the lungs, bones, skull, deep soft tissue or limbs. The tumor has an unpredictable prognosis and when it affects the orbital region, may have an aggressive behavior, with high incidence of recurrence. We report a case of orbital hemangiopericytoma and highlight clinical, surgical, and histopathological features of these tumors. Orbital hemangiopericytomas usually are solid, slow-growing tumors. They should be considered in the differential diagnosis of well-defined orbital masses along with epidermoid cysts, schwannomas, neurofibromas, fibrous histiocytomas, lipomas, and vascular malformations. The diagnosis is confirmed by anatomopathologic examination and sometimes complemented by immunohistochemistry. Complete excision of the tumor with wide margins is usually curative; however, radiotherapy and chemotherapy may be required for recurrent lesions.

Keywords: Hemangiopericytoma. Neoplasms, vascular tissue. Orbit/surgery.

RESUMO

Hemangiopericitomas são tumores raros originados a partir da proliferação de pericitos, ou seja, células que envolvem os capilares. São encontrados em ossos, pulmões, crânio, partes moles profundas ou membros inferiores, principalmente na coxa. É considerado um tumor com potencial de malignidade incerto e quando afeta a região orbitária pode apresentar um comportamento biológico agressivo, com grande chance de recidiva. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de hemangiopericitoma orbital e destacar suas características clínicas, cirúrgicas e histopatológicas. Usualmente, os hemangiopericitomas da órbita são tumores sólidos, únicos e de crescimento lento. Devem ser lembrados no diagnóstico diferencial dos tumores orbitários bem delimitados, como cistos epidermoides, schwannomas, neurofibromas, fibro-histiocitomas, lipomas e malformações vasculares. A confirmação diagnóstica é realizada pelo exame anatomopatológico e, por vezes, complementada pelo estudo imuno-histoquímico. O tratamento deve ser realizado com exérese completa do tumor, com margens amplas, sendo a radioterapia e a quimioterapia reservadas para casos de lesões reincidentes.

Palavras-chave: Hemangiopericitoma. Neoplasias de tecido vascular. Órbita/cirurgia.

RESUMO

A síndrome de bandas amnióticas é uma patologia congênita infrequente com variada forma de apresentação clínica. Sua incidência é estimada em cerca de 1:1.200 a 1:15.000 nascidos vivos. O acometimento das extremidades é o mais frequente. O tratamento para as apresentações sintomáticas é cirúrgico, com ressecção da banda e reconstrução da pele e subcutâneo, até amputações. Salvar os membros acometidos pelas constrições anulares e garantir a funcionalidade dos mesmos deve ser preocupação básica. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de uma criança com síndrome de bandas amnióticas no membro inferior direito, sendo tratada num tempo cirúrgico. O paciente evoluiu de forma satisfatória com o tratamento instaurado.

Palavras-chave: Síndrome de bandas amnióticas; Anormalidades congênitas; Constrição patológica.