ISSN Online: 2177-1235 | ISSN Print: 1983-5175
Síndrome de bandas aminióticas: relato de caso
Membro Superior e Inferior -
Year2018 -
Volume33 -
(Suppl.1)
Karols Tatiana Vila Claro; Ciro Paz Portinho; Jorge Luís Hoyos Ramirez; Juan Jose Cubilla; Marcus Vinicius Martins Collares; Rochele Bampi; Javier Zaiek Papaterra; Diego Paluszkiewicks Dullius
http://www.dx.doi.org/10.5935/2177-1235.2018RBCP0075
RESUMO
A síndrome de bandas amnióticas é uma patologia congênita infrequente com variada forma de apresentação clínica. Sua incidência é estimada em cerca de 1:1.200 a 1:15.000 nascidos vivos. O acometimento das extremidades é o mais frequente. O tratamento para as apresentações sintomáticas é cirúrgico, com ressecção da banda e reconstrução da pele e subcutâneo, até amputações. Salvar os membros acometidos pelas constrições anulares e garantir a funcionalidade dos mesmos deve ser preocupação básica. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de uma criança com síndrome de bandas amnióticas no membro inferior direito, sendo tratada num tempo cirúrgico. O paciente evoluiu de forma satisfatória com o tratamento instaurado.
Palavras-chave:
Síndrome de bandas amnióticas; Anormalidades congênitas; Constrição patológica.
INTRODUÇÃO
A síndrome de bandas amnióticas é uma afecção rara, congênita, sem predisposição genética e com várias manifestações desfigurantes e incapacitantes, podendo levar até ao aborto1-6. Possui uma variada apresentação clínica, que vai de simples anéis de constrição em dedos e artelhos a grandes defeitos, podendo estar associada a amputações de dedos ou membros, sindactilia, acrossindactilia (sindactilia fenestrada), malformações em face, tórax e/ou abdômen. Foi descrita, em 1930, por Streeter (apud Costa et al.)7, como sendo de etiologia primária de um defeito da matriz embrionária.
É citada na literatura por vários sinônimos como: anel de constrição congênito, banda de constrição anular, complexo de A.D.A.M. (deformidade amniótica, aderências, mutilações), complexo da ruptura da banda amniótica, displasia de Streeter, defeito anular congênito e síndrome da banda amniótica1,3. A incidência é de 1:2000 a 1:15000 nascidos vivos1-4,8. Acomete igualmente crianças do sexo masculino e feminino.
Nos membros superiores, as regiões distais são mais afetadas, principalmente os dedos centrais (II, III e IV). Nos membros inferiores, o hálux e o segundo artelho são os mais afetados1,2,5,7. O polegar raramente é afetado, tendo sido atribuído esta característica ao fato do mesmo permanecer protegido na palma da mão o durante a gravidez.1-3
Na sindactilia e acrossindactilia causadas por bandas amnióticas, raramente é observada fusão óssea. As bandas fibrosas podem ser superficiais ou profundas e podem circular total ou parcialmente um membro ou dedos afetados. Bandas superficiais normalmente não causam danos neurovasculares ou dificuldade em retorno linfático, evitando assim o linfedema. Bandas profundas, no entanto, podem causar danos neurovasculares de diversos graus, evoluindo, por vezes, para uma liberação cirúrgica de urgência, devido ao aumento progressivo do edema distal à área de compressão com comprometimento vascular1,2,5,8.
A lesão de nervo periférico devido a bandas de constrição profunda, tem sido classificada como axoniotmese e neurotmese. O diagnóstico precoce da síndrome da banda de constrição congênita pode ser feito por ultrassonografia no final do primeiro trimestre de gestação. O tratamento, nos casos em que há necessidade de cirurgia, é feito através de zetaplastia, dablioplastia1-3,5,8,9 ou ressecção do anel fibroso com rotação de retalho de gordura subcutânea e fechamento da pele, permitindo assim ganho em comprimento da pele e do subcutâneo10,11.
O procedimento pode ser feito em um tempo cirúrgico1,2,5,8 ou, como recomenda a maioria dos autores, libera-se metade da circunferência do anel de constrição em um tempo e a outra metade em um segundo tempo3,8,9, seis a 12 semanas após o primeiro procedimento cirúrgico11.
OBJETIVO
Este trabalho tem como objetivo relatar o tratamento cirúrgico de um paciente de três anos de idade com evidência de banda amniótica em membro inferior.
MÉTODOS
Um paciente masculino de 3 anos de idade, sem histórico de doença familiar congênita, sem complicações durante o período de gestação, nascido por parto normal, e com desenvolvimento adequado para a idade, foi encaminhado ao nosso Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, devido a banda amniótica em membro inferior direito (Figura 1).
Figura 1. Banda amniótica em criança de 3 anos. Pré-operatório.
Ao exame físico, paciente com peso e altura adequados para a idade, sem outras malformações congênitas, sem dificuldade para caminhar, sem limitação articular, apresentando banda amniótica em membro superior direito imediatamente acima da fossa poplítea, sem comprometimento estrutural.
RESULTADOS
Foi indicada resseção da banda amniótica e dablioplastias múltiplas no mesmo tempo cirúrgico (Figura 2). Paciente submetido a cirurgia sob anestesia geral, quando se realizou resseção de banda e fechamento primário com avanço de subcutâneo e pele, sem necessidade de retalhos (Figuras 3 e 4). Não houve intercorrências transoperatórias nem pós-operatórias. A criança manteve acompanhamento no nosso Serviço, com evolução satisfatória.
Figura 2. Desenho de dablioplastias para fechamento de defeito após resseção de banda amniótica.
Figura 3. Transoperatório após resseção de banda amniótica e descolamento de dablioplastias.
Figura 4. Pós-operatório imediato.
DISCUSSÃO
A síndrome de banda amniótica (SBA) é uma afecção congênita incomum e com um número reduzido de publicações, sendo a maioria relatos de caso. As constrições anulares em ambos os membros inferiores, a pseudoartrose da tíbia, o pé torto congênito, a acrossindactilia e a amputação intrauterina da porção distal dos dedos da mão ipsilateral são achados comuns quando a SBA é diagnosticada.
No Brasil, Costa et al.7 publicaram uma série de 16 casos com acometimento do membro inferior associado a pé torto congênito, e Pardini et al.1 publicaram outro estudo com 10 pacientes avaliados num período de 20 anos com síndrome de Streeter, acometendo os membros superiores. Esses dois trabalhos são os mais expressivos na literatura nacional.
Quanto às possibilidades de tratamento cirúrgico das bandas de constrição, há desde a ressecção da brida, com dissecção profunda e liberação do feixe neurovascular, reconstrução de retalhos por zetaplastia e até amputação, sendo esta última, muitas vezes, a única opção cirúrgica.
As controvérsias giram em torno da realização da ressecção em um ou mais tempos cirúrgicos. Os trabalhos mais antigos defendem a ressecção em dois ou mais tempos cirúrgicos12, enquanto as publicações mais recentes defendem que ela ocorra em um único tempo cirúrgico1,7. Não há, portanto, um estudo com relevância significativa que indique um tratamento em detrimento do outro.
Em relação ao tratamento cirúrgico, há consenso na literatura e consiste na liberação das bandas amnióticas circunferenciais. Zetaplastias únicas ou múltiplas e dablioplastias são ótimas opções. Menor índice de complicação é descrito nos procedimentos únicos. Conforme a literatura, não existe um grande número de pacientes tratados com dablioplastias, porém é uma técnica segura e com excelentes resultados.
O paciente que apresenta duas bandas em um mesmo membro deve ser conduzido com a ressecção da banda de constrição proximal, primeiramente, e após 60 a 120 dias, com ressecção da distal1,7. Havendo deformidades associadas nos pés, o tratamento cirúrgico convencional dessa deformidade deve ser realizado após um período mínimo de 90 dias7,12, sendo possíveis maus resultados com a inversão da sequência do tratamento.
CONCLUSÃO
O tratamento de síndrome de bandas amnióticas deve ser feito, muitas vezes, em caráter de emergência, sendo a preocupação básica garantir a funcionalidade dos membros acometidos. A indicação para abordagem cirúrgica é feita por meio da avaliação da criança e por observação da presença de comprometimento neurológico, vascular ou linfático.
O tratamento nos casos em que há indicação cirúrgica é baseado na liberação dos anéis constritivos e na reconstrução, por meio de zetaplastias ou dablioplastias permitindo, assim, ganho em comprimento da pele e subcutâneo. No nosso caso não foi evidenciada malformação estrutural, nem funcional. Assim, decidiu-se realizar resseção da banda amniótica e fechamento primário do local com dablioplastias, obtendo-se um resultado satisfatório.
REFERÊNCIAS
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Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brasil
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