ABSTRACT

Introduction: The lip is the body region more often affected by vascular anomalies (VAs). Identifying the appropriate etiology of the lesion is significantly important when determining the treatment of choice for the patient. This study aimed to determine the association between the anatomical positioning and the characteristics of the lesions and the etiological diagnosis of VAs of the lips to identify the appropriate tool to be used in clinical practice.
Methods: A retrospective analysis was performed in 150 patients with VA of the lips evaluated between 1999 and 2017. The etiological diagnosis was based on the International Society for the Study of Vascular Anomalies 2014 classification. Clinical and photographic analysis was performed to assess the anatomical pattern of involvement and map the lesions.
Results: An infantile hemangioma was observed to a lesser extent in only one lip and was situated more centrally, with rare involvement of the labial commissure. Venous and venous-lymphatic malformations and arteriovenous malformations (AVMs) involving the upper lip were predominantly located more laterally and caused significant deformity. However, AVMs more often extended beyond the limits of the vermilion. Capillary malformations were observed in the entire lower lip in some patients. Simple lymphatic malformations were observed in the entire upper lip with significant distortion in some patients.
Conclusion: The initial presentation of VAs often comprises minimal changes; hence, establishing an assertive diagnosis is considered difficult. Specific patterns of involvement were observed for each etiological diagnosis studied. Anatomical mapping can be used as an auxiliary diagnostic tool and can possibly identify an appropriate clinical intervention in patients with VAs of the lip.

Keywords: Hemangioma; Lip; Multiple abnormalities; Vascular tissue tumors; Congenital abnormalities.

RESUMO

Introdução: O lábio é a região do corpo mais frequentemente acometida por anomalias vasculares (AV). A correta determinação da etiologia da lesão é determinante à escolha do tratamento do paciente e à correta condução do caso. O objetivo deste estudo é correlacionar o posicionamento anatômico e as características das lesões com o diagnóstico etiológico das AVs dos lábios, a fim de promover uma ferramenta que auxilie na prática clínica.
Métodos: Análise retrospectiva de 150 pacientes com AV dos lábios, avaliados entre 1999 e 2017. O diagnóstico etiológico foi baseado na classificação de ISSVA 2014. Análise clínica e fotográfica foi realizada para avaliar o padrão anatômico de envolvimento e mapear as lesões.
Resultados: Hemangioma infantil apresentou acometimento de apenas um lábio, em menor extensão e situado mais centralmente, com raro envolvimento de comissura oral. Malformações venosas e venolinfáticas (MVs) e malformações arteriovenosas (MAVs) envolveram o lábio superior predominantemente, situadas mais lateralmente e acarretando significativa deformidade. Contudo, MAVs apresentaram mais frequente extensão além dos limites do vermelhão. Os pacientes com malformações capilares (MCs) sofriam de acometimento integral do lábio inferior. Todos os casos de malformações linfáticas exclusivas (MLs) envolveram o lábio superior inteiro, com grande distorção.
Conclusão: A apresentação inicial das AVs muitas vezes consiste em pequenas alterações, desafiadoras ao diagnóstico assertivo. Padrões específicos de acometimentos foram observados para cada diagnóstico etiológico estudado. O mapeamento pode ser utilizado como ferramenta auxiliar diagnóstica e contribuir para melhor intervenção nos pacientes com anomalias vasculares labiais.

Palavras-chave: Hemangioma; Lábio; Anormalidades múltiplas; Neoplasias de tecido vascular; Anormalidades congênitas

ABSTRACT

BACKGROUND: Infantile hemangioma is the most common benign tumor in infancy and occurs most often in the cervicofacial region. Its course can be divided into 3 phases with frequent spontaneous regression. However, residual sequelae or anatomical structure deformities can occur. An early and definitive surgical approach aiming at good aesthetic results and anatomical preservation is indicated in such cases because of the localization of the nasal hemangiomas and their capacity to disfigure. This study analyzed the results of the definitive surgical approach for proliferative nasal hemangiomas according to an objective evaluation. METHODS: From 1997 to 2009, 20 patients suffering from nasal hemangiomas in the proliferative phase were treated surgically. The lesions were analysed according to the area affected and type of treatment. Complication rates and the need for additional procedures were analyzed. The aesthetic results were evaluated by independent evaluators. RESULTS: The lesions were localized in the tip of the nose in 50% of patients, dorsal area in 20%, all subunits in 15%, paranasal areas in 10%, and alar area in 5%. Resection was total and subtotal in 60% and 40% of the patients, respectively. The mean follow-up period was 42.6 months. The mean number of surgical procedures per patient was 1.3 ± 0.7. No significant complications were observed. The results were positively evaluated with respect to the reduction of lesion volume and improved face shape, corroborating the proposed approach. CONCLUSIONS: Definitive surgical treatment is a safe and effective alternative for the management of nasal hemangiomas and has low complication rates.

Keywords: Hemangioma. Nose. Child. Plastic surgery. Outcome assessment.

RESUMO

INTRODUÇÃO: O hemangioma infantil é o tumor benigno mais comum da infância, predominando na região cervicofacial. É caracterizado por apresentar 3 fases distintas, observando-se frequentemente regressão espontânea dessas lesões. No entanto, sequelas residuais ou deformidades das estruturas anatômicas em crescimento podem ocorrer. A abordagem cirúrgica precoce e definitiva é indicada, em decorrência da localização dos hemangiomas nasais e seu potencial desfigurante, visando à obtenção de bons resultados estéticos e preservação anatômica. O objetivo do presente estudo foi analisar os resultados da abordagem cirúrgica definitiva para hemangiomas proliferativos nasais, com base em uma avaliação objetiva. MÉTODO: No período de 1997 a 2009, 20 pacientes portadores de hemangiomas nasais em fase proliferativa foram submetidos a tratamento cirúrgico. As lesões foram avaliadas segundo local de acometimento e tratamento realizado. Foram analisados índices de complicações e necessidade de procedimentos adicionais. Os resultados estéticos foram avaliados por avaliadores independentes. RESULTADOS: As lesões estavam localizadas na ponta nasal em 50% dos pacientes; no dorso, em 20%; em todas as subunidades, em 15%; nas áreas paranasais, em 10%; e na unidade alar, em 5%. A ressecção foi total em 60% dos pacientes e subtotal em 40%. O período médio de acompanhamento foi de 42,6 meses. A média de procedimentos cirúrgicos por paciente foi de 1,3 ± 0,7. Nenhuma complicação importante foi observada. Os resultados foram positivamente avaliados quanto a redução do volume da lesão e melhora do contorno facial, corroborando a conduta proposta. CONCLUSÕES: No manejo dos hemangiomas nasais, o tratamento cirúrgico definitivo pode ser considerado uma alternativa segura e eficaz, com baixas taxas de complicação.

Palavras-chave: Hemangioma. Nariz. Criança. Cirurgia plástica. Avaliação de resultados.

ABSTRACT

The authors discuss a case of hand giant hemangioma in a child, surgically treated with success. The frequency of this type of tumor in children, and the therapeutic options recommended by diffirent authors are discussed.

Keywords: Giant hemangioma; hand; child

RESUMO

Os autores descrevem um caso de hemangioma gigante na palma da mão de uma criança tratada cirurgicamente com bom resultado e discutem a freqüência deste tumor em crianças, assim como as condutas propostas por diferentes escolas.

Palavras-chave: Hemangioma gigante; mão; criança

ABSTRACT

Introduction: Kaposiform cutaneous hemangioendothelioma (HEK) is a rare locally aggressive vascular tumor, seen mainly in newborns and children. It has a prevalence of 0.91 cases per 100,000 children, being most common in the extremities. The treatment of choice is total resection; however, it is often not possible due to the lesion's extent and association with the Kasabach-Merritt phenomenon.
Objectives: To describe the evolution of a rare tumor in the plantar region of a child, correlating the radiological, surgical, and histopathological findings.
Methods: The authors report the case of a boy admitted at the age of five with a recurrent painful plantar skin lesion. In the magnetic resonance examination (NMR), he presented a lesion in the posterior plantar region measuring 3cmx2cm, superficial to the plantar fascia. In the biopsy examination, he revealed kaposiform hemangioendothelioma without association with the Kasabach-Merritt phenomenon. He underwent a surgical procedure for excision and presented recurrence after six months. A new broad resection, reconstruction with a plantar flap, and partial skin graft were performed, obtaining free margins, with no recurrence in the 15-year follow-up.
Conclusion: Clinical findings suggested plantar fibromatosis, NMR helped in delimiting the tumor, and histopathological examination with immunohistochemistry confirmed the diagnosis of kaposiform cutaneous hemangioendothelioma. Resection was performed up to the fascia with recurrence, requiring re-approach and resection to the periosteum with reconstruction using a plantar flap and skin graft, without recurrence after 15 years. The authors call attention to the wide resection of deep and lateral margins to control tumor growth.

Keywords: Hemangioendothelioma; Hemangioma; Plastic surgery; Surgical pathology; Neoplasms of vascular tissue

RESUMO

Introdução: O hemangioendotelioma cutâneo kaposiforme (HEK) é um tumor vascular raro localmente agressivo, visto principalmente em recém-nascidos e crianças. Tem prevalência de 0,91 casos por 100.000 crianças, mais comum nas extremidades. O tratamento de escolha é a ressecção total, todavia muitas vezes não é possível devido à extensão da lesão e associação ao fenômeno de Kasabach-Merritt.
Objetivos: Descrever a evolução de caso raro de tumor na região plantar de criança, correlacionando os achados radiológicos, cirúrgicos e histopatológicos.
Métodos: Os autores relatam o caso de menino admitido aos cinco anos de idade com lesão cutânea plantar dolorosa recidivada. No exame de ressonância magnética (RMN) apresentava lesão na região plantar posterior medindo 3cmx2cm, superficial à fáscia plantar, no exame de biópsia revelou hemangioendotelioma kaposiforme, sem associação com o fenômeno de Kasabach-Merritt. Foi submetido a procedimento cirúrgico para exérese, apresentou recidiva após seis meses. Foi realizada nova ressecção ampla, reconstrução com retalho plantar e enxerto de pele parcial, obtendo-se margens livres, sem recidiva no seguimento de 15 anos.
Conclusão: Os achados clínicos sugeriam fibromatose plantar, a RMN auxiliou na delimitação do tumor, o exame histopatológico com imunohistoquímica confirmaram o diagnóstico de hemangioendotelioma cutâneo kaposiforme. Realizou-se ressecção até a fáscia com recidiva, sendo necessária reabordagem e ressecção até o periósteo com a reconstrução com retalho plantar e enxerto de pele, sem recidiva no seguimento de 15 anos. Os autores chamam a atenção para a ressecção ampla de margens profundas e laterais para controle do crescimento tumoral.

Palavras-chave: Hemangioendotelioma; Hemangioma; Cirurgia plástica; Patologia cirúrgica; Neoplasias de tecido vascular

RESUMO

Hemangioma é uma doença relativamente comum, com uma taxa de regressão espontânea alta. Em alguns casos, porém, como naqueles com efeito de massa sobre tecidos adjacentes, o tratamento deve englobar o uso de betabloqueadores ou cirurgia. Apresentamos um caso de paciente de 8 anos, com hemangioma do lábio superior com deformidade da arcada dentária superior.

Palavras-chave: Hemangioma; Hemangioma cavernoso; Neoplasias de tecido vascular; Dermatopatias vasculares; Malformações vasculares; Lábio.

ABSTRACT

Infantile hemangioma (IH) is the most common vascular tumor and the most frequent benign neoplasm in childhood, with the highest incidence in females and the white population. Almost 60% of cases occur in the head and neck, and active treatment during the proliferative phase is the most frequently indicated, due to possible functional problems and disfiguring potential. We report a case of a patient with involute infantile hemangioma of the nasal tip and upper lip, treated expectantly during childhood, submitted to residual deformity correction with rhinoplasty techniques, associated with zetaplasty and upper lip grafting with good results and patient satisfaction.

Keywords: Hemangioma; Rhinoplasty; Lip; Nasal diseases; Nose.

RESUMO

Hemangioma infantil (HI) é o tumor vascular mais comum e a neoplasia benigna mais frequente da infância, com maior incidência no sexo feminino e na população branca. Quase 60% dos casos ocorrem em cabeça e pescoço, sendo o tratamento ativo durante a fase proliferativa mais frequentemente indicado, em decorrência dos possíveis problemas funcionais e do potencial desfigurante. Relatamos um caso de paciente com hemangioma infantil involuído de ponta nasal e lábio superior, tratado de forma expectante durante a infância, submetida à correção da deformidade residual com técnicas de rinoplastia, associado à zetaplastia e lipoenxertia do lábio superior com bom resultado e satisfação do paciente.

Palavras-chave: Hemangioma; Rinoplastia; Lábio; Doenças nasais; Nariz

ABSTRACT

Haemangioma of the nasal bone are very rare pathology, as the bone haemangioma. They are locate, in the most of cases, on the vertebral spine and skull. The nasal bone haemangioma are pathology more rare. On the literature reviewed, there were related 32 cases, all of them with just bone involved, and obscure origin.

Keywords: Hemangioma. Nasal bone. Facial bones. Neoplasms. Nose neoplasms/surgery.

RESUMO

Hemangiomas nasais são afecções muito raras. Hemangiomas ósseos, da mesma forma, se localizam preferencialmente na coluna vertebral e no crânio. Os hemangiomas em ossos do nariz, por sua vez, são afecções ainda mais raras. Na literatura pesquisada, são descritos 32 casos. Todos estes, com comprometimento ósseo apenas, e de etiologia ainda obscura. Os autores descrevem o caso, em paciente de 49 anos, com história de tumoração nasal há 10 anos, cujo tratamento realizado foi ressecção cirúrgica.

Palavras-chave: Hemangioma. Osso nasal. Ossos faciais. Neoplasias. Neoplasias nasais/ cirurgia.

ABSTRACT

Introduction: The Klippel-Trénaunay-Weber syndrome (KTWS) is characterized by several signs, including capillary malformations and venous malformations with or without lymphatic malformations associated with limb overgrowth. In most cases, only one extremity is involved with arteriovenous malformation, and approximately 75% of the patients manifest symptoms before 10 years of age.
Case Report: We report a case of a 7-month-old patient with KTWS followed-up at the Plastic Surgery Service of the Hospital de Clínicas, Federal University of Uberlândia; surgical treatment of the lesion was proposed for the patient.
Conclusion: Since KTWS is a progressive disease with severe morbidity, the patient must be followed-up at a reference center by experienced staff with diverse therapeutic arsenal.

Keywords: Klippel-Trénaunay-Weber syndrome; Vascular malformations; Hemangioma

RESUMO

Introdução: A síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber (SKTW) é caracterizada pelo conjunto de sinais que consiste em malformações capilares, malformações venosas com ou sem malformações linfáticas associado ao supercrescimento de membros. Na maioria das vezes, envolve apenas uma extremidade com malformação arteriovenosa e cerca de 75% dos pacientes manifestam antes dos 10 anos de idade.
Relato de Caso: Relatamos um caso de Klippel-Trénaunay-Weber em um paciente de 7 meses em acompanhamento na enfermaria da Cirurgia Plástica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Uberlândia para o qual foi proposto tratamento cirúrgico da lesão.
Conclusão: Como a SKTW é uma doença com morbidade progressiva e grave, o paciente deve ser acompanhado em um centro de referência com experiência e arsenal terapêutico diversificado para atuar da melhor forma possível no tratamento.

Palavras-chave: Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; Malformações vasculares; Hemangioma

ABSTRACT

Hemangiomas and vascular malformations are histologically benign lesions, but may have a severe repercussion with an unfavorable clinical pattern. In addition to the risks of functional deficits, deformities, especially when present on the face, often imply the occurrence of social and psychological impairment. The combination of treatment modalities may be beneficial, but surgical resection of the lesion follows as the only treatment capable of leading to radical healing. This paper intends to report a case of vascular malformation of lower lip treated in our service, emphasizing that the surgical approach of these cases results in expressive aesthetic and psychosocial gain, avoiding the use of other complementary therapeutic methods.

Keywords: Hemangioma; Vascular malformations; Lip neoplasms; Reconstructive surgical procedures.

RESUMO

Os hemangiomas e malformações vasculares são lesões histologicamente benignas, mas que podem ter repercussão severa, com quadro clínico desfavorável. Além dos riscos de déficits funcionais, as deformidades, principalmente quando presentes na face, implicam muitas vezes na ocorrência de comprometimento social e psicológico. A combinação de modalidades de tratamento pode ser benéfica, mas a ressecção cirúrgica da lesão segue como único tratamento capaz de resultar na cura radical. Este trabalho pretende relatar um caso de Malformação vascular de lábio inferior tratado em nosso serviço, ressaltando que a abordagem cirúrgica desses casos resulta em ganho estético e psicossocial expressivos, dispensando uso de outros métodos terapêuticos complementares.

Palavras-chave: Hemangioma; Malformações vasculares; Neoplasias labiais; Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos.

ABSTRACT

Infantile hemangioma is the most common benign tumor of infancy. Incidence is around 2.5 to 5% in caucasian newborns, with predominance in females. For a long period of time, the lack of a single classification accepted worlwide impaired treatment, management and comparisons between treatment groups. In 1996, The International Society for the Study of Vascular Anomalies proposed a classification for vascular anomalies, dividing vascular anomalies in two main groups: vascular tumors and vascular malformations. Infantile hemangioma is the most frequent vascular tumor. There are still several hypothesis for the explanation hemangioma development. Clinically there are three distinct phases, named proliferative, involutive and involuted. Diagnosis is clinically based and imaging methods like magnetic ressonance, ultrasound and interventional radiology may be useful in some cases. The majority of infantile hemangiomas have favorable resolution due to spontaneous regression. However, in some cases complications are present, like ulceration, bleeding, infection or systemic complications. In these cases, active treatment is indicated, as well as in cases of relative indication, depending on size and tumor location. Surgical resection and medical treatment are used. Medications more frequently used are oral corticosteroids, alfa-interferon - with more side effects and nowadays beta-blockers, with good response, less side effects, but still under research protocols.

Keywords: Hemangioma. Neoplasms, vascular tissue. Child.

RESUMO

O hemangioma infantil é o tumor vascular benigno mais frequente nas crianças. Apresenta incidência de 2,5 a 5% em recém-nascidos vivos caucasianos, com predominância no sexo feminino. Durante um longo período não havia uma classificação diagnóstica aceita internacionalmente, dificultando a criação de condutas, bem como comparações entre os diversos tratamentos. Em 1996, a International Society for the Study of Vascular Anomalies dividiu as anomalias vasculares em duas categorias: tumores vasculares e malformações vasculares. O hemangioma a partir deste momento passou a significar um tumor benigno com características peculiares. A sua origem ainda é incerta e diversas hipóteses são formuladas para explicá-la. O quadro clínico apresenta três fases bem definidas: proliferativa, involutiva e involuída. O diagnóstico é realizado por meio da anamnese e do exame físico; quando indicados, ressonância magnética, ultrassom e métodos angiográficos podem ser auxiliares. A maioria dos hemangiomas infantis tem resolução favorável para regressão completa, sem complicações. No entanto, alguns deles podem levar ao comprometimento funcional ou apresentar complicações como ulcerações, infecções, sangramentos ou complicações sistêmicas durante sua evolução. Estes são os casos em que há indicação terapêutica. Entretanto, outras indicações relativas de tratamento podem ser consideradas, devido à localização e às dimensões do tumor. Diversas opções de tratamentos estão disponíveis além do cirúrgico: os tratamentos clínicos, com corticoesteróides (o mais utilizado), o alfa-interferon, com suas indicações um pouco restritas pelos seus efeitos colaterais e, mais recentemente, os beta-bloqueadores, com boa resposta e poucos efeitos colaterais, mas ainda em fase de pesquisa em protocolos clínicos.

Palavras-chave: Hemangioma. Neoplasias de tecido vascular. Criança.