Lipectomia e lipoaspiração seriadas para manejo de síndrome de Madelung: A respeito de um caso
Serial lipectomy and liposuction for management of Madelung syndrome: About a case

INTRODUÇÃO

A doença de Madelung, conhecida como lipomatose simétrica múltipla ou síndrome de Launois Bensause, foi descrita pelo inglês Sir Benjamin Brodie pela primeira vez em 1846 como um difuso concentrado de gordura em região cervical. Em 1888, Otto Madelung publicou a primeira série de casos com 33 pacientes; a partir daí, a doença começou a ser mais abordada. Ela é caracterizada pelo acúmulo simétrico difuso de tecido adiposo, com crescimento tumoral lento e aumento progressivo¹.

A etiologia da síndrome permanece incerta, mas parece estar relacionada ao uso crônico de bebidas alcoólicas e alterações dos genes MFN2, o qual interfere no metabolismo da leptina e adipocinas, e o gene LIPE, que atua em hormônios chaves para o metabolismo dos triglicerídeos², ³. A tomografia computadorizada é o principal método para diagnóstico, estadiamento pré-operatório e acompanhamento pós- operatório dos pacientes. A característica tomográfica da doença é a distribuição de tecido lipomatoso não encapsulado e homogêneo, com limites imprecisos e sem plano de clivagem com o tecido subcutâneo adjacente⁴.

Assim como a etiologia é desconhecida, medidas terapêuticas definitivas ainda não foram estabelecidas, apenas formas paliativas, como dermolipectomia e lipoaspiração, empregadas com a finalidade de melhorar a qualidade de vida do paciente, visto que é uma doença que na maioria dos casos é assintomática, mas com alterações estéticas importantes¹.

Os tratamentos realizados buscam estabilizar as comorbidades e melhorar o aspecto estético, o qual impacta negativamente na qualidade de vida dos pacientes, sobretudo, pela recorrência das tumorações⁵. Dessa forma, o objetivo desse estudo é descrever o caso de um paciente com síndrome de Madelung, relatando a conduta e manejo terapêutico utilizado no tratamento das alterações da doença de base.

RELATO DE CASO

V.S.G., 42 anos, sexo masculino, atendido no ambulatório de cirurgia plástica do Hospital das Clínicas, em Recife, PE, em fevereiro de 2022, com diagnóstico da doença de Madelung. Relata interrupção de ingesta alcóolica há 2 anos, sem comorbidades e uso de medicamentos. Ademais, realizou biópsia em maio do ano anterior compatível com lipoma. Ao exame físico, foram verificadas volumosas massas de consistência elástica ao redor do pescoço e supraclavicular (Figura 1).

Figura 1 - Pré-operatório da lipectomia e lipoaspiração.

Figura 1 - Pré-operatório da lipectomia e lipoaspiração.

A proposta terapêutica foi de uma lipoaspiração com exérese do tumor em três tempos cirúrgicos. O parecer cardiológico solicitado indicou risco intermediário, porém sem contraindicação às cirurgias. O 1º tempo consistiu em uma lipoaspiração associada à lipectomia cervical anterior esquerda (Figura 2). No 4º dia pós-operatório (DPO) do 1º tempo cirúrgico, o paciente evoluiu assintomático e com presença de equimoses e edema periférico em ferida operatória (FO) cervical e débito de dreno inferior a 30ml. No 26º DPO o paciente referiu endurecimento da área operada, sem demais queixas.

Figura 2 - Pós-operatório imediato do 1º tempo cirúrgico de lipectomia e lipoaspiração anterior esquerda.

Figura 2 - Pós-operatório imediato do 1º tempo cirúrgico de lipectomia e lipoaspiração anterior esquerda.

Após seis meses da realização do primeiro tempo cirúrgico, foi realizado o 2º tempo cirúrgico, o qual constou em uma lipectomia em face lateral esquerda do pescoço e face e região dorsal (Figura 3). No 5º DPO o paciente evoluiu assintomático, porém com grande quantidade de seroma no dreno, sendo resolvido espontaneamente até o 15º DPO. Após três meses do 2º tempo cirúrgico, o paciente apresentava cicatrizes discretamente hipertróficas e hipercrômicas.

Figura 3 - Pós-operatório imediato do 2º tempo cirúrgico de lipectomia e lipoaspiração posterior esquerda.

Figura 3 - Pós-operatório imediato do 2º tempo cirúrgico de lipectomia e lipoaspiração posterior esquerda.

O 3º tempo cirúrgico foi programado 5 meses após o 2º tempo, tendo como objetivo a realização de uma lipoaspiração com lipectomia cervical direita (Figura 4). No 1º DPO o paciente negou dor, febre e alterações sensoriais e motoras em região ipsilateral ao procedimento. Apresentou ainda presença de edema e equimose lateralmente à cicatriz e conteúdo do dreno sero-hemático <20ml, mas evoluindo com FO cicatrizada e de bom aspecto. No 12º DPO, paciente comparece com FO de bordas bem cooptadas e sem dor à mobilização, porém apresentando ainda equimose lateralmente à cicatriz e discreto edema à palpação, porém sem evidência de infecção. O aspecto final do pós-operatório tardio de 4 meses após o 3º tempo cirúrgico pode ser visto na Figura 4.

Figura 4 - Aspecto do pós-operatório tardio após 4 meses do 3º tempo cirúrgico.

Figura 4 - Aspecto do pós-operatório tardio após 4 meses do 3º tempo cirúrgico.

DISCUSSÃO

Neste estudo, o paciente relatado se enquadra no perfil clássico da síndrome: um homem de 45 anos com passado etílico. A doença de Madelung é caracterizada por acometer majoritariamente pacientes do sexo masculino de meia idade com antecedentes de alcoolismo. No entanto, casos em mulheres não alcoólatras podem ocorrer. Ademais, as principais comorbidades associadas à doença são: nefropatia, hepatopatia e anormalidades metabólicas⁶. A única comorbidade relatada pelo paciente foi um passado de esteatose hepática.

A doença geralmente não se apresenta com sintomas dolorosos. Nesse caso, a principal queixa do paciente era estética por acometer regiões de grande exposição. Inicialmente, Hugo e Conway classificaram a lipomatose difusa simétrica em predominantemente em tronco e coxas; e predominantemente cervical, como descrita por Madelung. Uma década depois, as lipomatoses benignas foram classificadas em 3 grupos clínicos por Carlsen e Thomnsen: lipomatose difusa congênita (Tipo 1), lipomatose difusa simétrica (Tipo 2), na qual se enquadra o paciente relatado, e lipomatose múltipla (Tipo 3).

No entanto, essa classificação não é bem exata. Estudos mais recentes já classificaram a síndrome em dois tipos distintos: o tipo I, mais comum em homens e que geralmente se manifesta através de uma distribuição simétrica de depósitos de gordura superficiais, dando uma aparência “pseudoatlética” e possivelmente causando sintomas de compressão; e o tipo II, que afeta tanto homens quanto mulheres, apresentando-se de forma similar à obesidade generalizada⁷.

O uso de bebidas alcoólicas pode influenciar ou agravar a condição. Nesse caso, o paciente já havia cessado o etilismo há 2 anos e não retornou após a realização da cirurgia, sendo algo benéfico na recuperação pós-operatória. Sob o ponto de vista histológico, na doença de Madelung os adipócitos encontrados nas massas gordurosas são menores, e há maior presença de tecidos fibrosos e vasculares do que o normal⁷. Também é observada a perda de células mielinizadas de grande porte, embora não ocorra desmielinização ou degeneração axonal associada ao consumo crônico de álcool. Após a cirurgia, o risco de recorrência é reduzido com a abstinência de álcool. Algumas mudanças no estilo de vida que melhoram os níveis de açúcar no sangue e o controle dos lipídios podem prevenir o crescimento das massas adiposas, mas não reduzem seu tamanho.

Alguns estudos demonstraram bons resultados a longo prazo em técnicas não invasivas como na intralipoterapia, na qual a massa é injetada com fosfatidilcolina/desoxicolato. A intralipoterapia limita o crescimento das massas adiposas, mas não é altamente eficaz na redução do seu volume⁸. Por isso, nesse paciente, a cirurgia foi a técnica terapêutica de escolha.

A associação da lipectomia cervical associada à lipoaspiração demonstrou resultados satisfatórios no manejo de nosso paciente. Dentre as técnicas de escolha, a lipectomia é a opção terapêutica mais realizada, pois permite uma exposição satisfatória e a remoção completa, com bom controle de lesões iatrogênicas de estruturas próximas, sobretudo, de vasos e nervos⁸. Apesar disso, a lipectomia não é tecnicamente fácil, porque os lipomas não são encapsulados e infiltram facilmente o tecido circundante⁹.

Uma desvantagem da lipectomia é a taxa aumentada de complicações cirúrgicas, como infecções, hemorragias, hematomas, fístulas linfáticas e cicatrização patológica⁹, ¹⁰. Nosso paciente evoluiu com hematoma e um seroma pós-operatório, mas se resolveu pouco tempo depois, não deixando sequelas. Apesar de possuir discretas cicatrizes inestéticas, o paciente referiu grande melhora na qualidade de vida após remoção do lipoma.

Um estudo analisou 95 pacientes com síndrome de Madelung tratados com lipectomia e/ou lipoaspiração. Dos que realizaram lipectomia de forma isolada (n=74), a taxa de recaída foi de 5%. Já entre os que fizeram ambas as técnicas (n=16), a taxa foi de 12,5%. No entanto, a população amostral é diferente entre os grupos e não há estudos randomizados comparando as técnicas combinadas e isoladas. A lipoaspiração é menos traumática e tem melhores resultados estéticos do que a cirurgia. No entanto, há pouca experiência clínica com a lipoaspiração neste grupo de pacientes, sendo uma terapia adjuvante em muitos casos⁶. Neste estudo, a combinação de técnicas mostrou-se favorável na terapêutica do paciente, não implicando em recidivas até o presente momento.

CONCLUSÃO

A combinação de lipoaspiração cautelosa seguida de lipectomia seriada mostra-se benéfica, aumentando a segurança do manejo das estruturas cervicais e preservando a vascularização dos retalhos. Ademais, a união de técnicas permite um resultado estético de maior qualidade, garantindo ao paciente melhor qualidade de vida.