ISSN Online: 2177-1235 | ISSN Print: 1983-5175
Dermatofibrossarcoma Protuberans Gigante
Giant Dermatofibrosarcoma Protuberans
Articles -
Year1997 -
Volume12 -
Issue
2
Cesar Silveira Cláudio-da-SilvaI, Luiz Cesar BoghossianI, Luiz Fernando Fernandes GonçalvesII, Diogo FrancoII, Talita FrancoIII
RESUMO
O "Dermatofibrossarcoma protuberans" é um raro tumor cutâneo maligno, localmente agressivo, com elevada recidiva local, mas que raramente dá metástases. Apresentamos análise de caso gigante em membro superior, medindo 28 x 23 x 16 cm e pesando 3.850 gramas, tratado no serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - UFRJ, em 1993. Um estudo restropectivo desta patologia em nosso serviço, entre janeiro de 1984 e maio de 1994, constatou outros quatro casos localizados em diferentes regiões do corpo tratados cirurgicamente. Através de dados da literatura discutimos os aspectos etiopatogênicos e as suas formas de tratamento deste tumor que, além de raro, possui características especiais quanto ao tamanho, malignidade e evolução.
Palavras-chave:
ABSTRACT
Dermatofibrosarcoma protuberans is arare malignant skin tumor; locally aggressive. It has a high raie of local recurrence but metastasis is very rare. Aggressive excision is required with a surgieal margin of at least 3 cm. The authors analyse a remarcable case weighing 3850 g and measuring 28 x 23 x 16 cm) on the upper limb of a male patient, treated at the Plastic Surgery Service of the Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (UFRJ) in 1993. A retrospective study of this pathology) performed at the same Service between January 1984 and May 1994) detected other four casessited in different areas of the body and which were also surgically treated. Using data from the pertinent literature, the authors discuss the etiopathogenic aspects and the treatment methods of this tumor which, in addition to its rarity, presents special characteristics as to size, malignity and evolution.
Keywords:
INTRODUÇÃO
O "Dermatofibrossarcoma protuberans" foi descrito pela primeira vez em 1924 por Darier e Ferrand que o reconheceram como entidade clínica e o denominaram "Dermatofibroma Progressivo e Recidivante" ou "Fibrossarcoma de Pele" (2). Hoffman, em 1925, foi o primeiro a usar o termo "Dermatofibrossarcoma protuberans" (5). O diagnóstico continuou sendo baseado na história clínica e nos aspectos macroscópicos da lesão até 1962, quando Taylor e Helwig descreveram meticulosamente suas caracteríticas microscópicas (12).
Abrange cerca de 0,1% de todos os tumores malígnos (1).
Rutgers e colaboradores, em1992, apresentam extensa revisão de literatura com 913 casos. O tamanho de tumor primário neste relato varia entre 1 e 8 cm (9). Taylor e Helwig (1962), em uma série de 115 casos descrevem a maior tumoração com 12 cm de diâmetro(12).
Sua histopatogênese é controversa. Dados histológicos, ultraestruturais e cultura tecidual, consideram sua origem como fibrohistiocítica(7,12). Outros têm proposto derivação neurogênica, fundamentada em características morfológicas e microscopia eletrônica(3,4). Recentes estudos citogenéticos associam esta patologia com aberrações cromossômicas(11).
É um tumor de comportamento localmente agressivo com crescimento infiltrativo. As recidivas locais são freqüentes, mas as metástases, raras. Podem acometer qualquer região do corpo, com predileção por tronco e extremidades proximais, sendo mais freqüentes em homens, entre a 2 e a 5 década de vida.
O caso a ser relatado chamou-nos a atenção por tratar-se de tumoração gigante em membro superior que atingiu grande proporção rapidamente. A ocorrência sobre membros determina dificuldades maiores, pelos problemas circulatórios que pode acarretar e pela dificuldade na cobertura da área cruenta após a retirada do tumor.
RELATO DO CASO
A. C. S., 38 anos, masculino, procurou nosso serviço, em outubro de 1992, com tumoração multinodular primária em terço proximal do membro superior direito. O quadro clínico teve início há 30 meses com pequeno nódulo cutâneo endurecido, de evolução lenta durante 12 meses. Após esse período, houve crescimento rápido da lesão que se tornou vegetante, bocelada, eritematosa, friável, recoberta parcialmente por secreção sero-purulenta de odor fétido, com algumas ulcerações, pequenas áreas de necrose e aumento de vascularização local. No momento da primeira consulta, o tumor media 28 x 23 x 16 cm e pesava 3.850 gramas (fig. 1).
Fig. 1 - Aspecto da lesão, ulcerada, com 28 x 23 x 16cm de extensão e que pesou, ao ser retirada, 3850g. Circulação colateral intensa, como se pode notar na face interna do braço e na região clavicular.
Em 02-06-1993 foi feita arteriografia que evidenciou massa hipervascularizada, nutrida principalmente pelo primeiro ramo muscular da artéria braquial direita.
Procedeu-se, em 16 de julho de 1993, a embolização dos dois pedículos arteriais nutridores da massa tumoral com esponja de álcool polivinílico e duas molas metálicas, uma em cada pedículo (fig. 2). Houve redução moderada do volume e acentuada turgência do tumor.
Fig. 2 - Outro aspecto do tumor, observando-se o catéter introduzido na artéria subclávia.
Em 19 de julho de 1993 realizamos ressecção ampla da lesão com margens periféricas de 2 cm, atingindo, na profundidade, plano subaponeurótico, e incluindo parte do músculo deltóide e das aponeuroses do bíceps e do tríceps, que se achavam aderidos ao tumor (figs. 3 e 4).
Fig. 3 - Pós-operatório imediato, evidenciando a extensão da ressecção que inclui parte do músculo deltóide.
Fig. 4 - Na face interna do braço restou faixa de pele sã, protegendo o feixe vasculo-nervoso do membro.
Na área cruenta foram feitos curativos diários com antisséptico (hexaclorofeno) e pomada (colagenase), obtendo satisfatório crescimento de tecido de granulação. Entretanto, dois meses após a cirurgia e antes do fechamento da área cruenta, o paciente mudou de endereço e desapareceu do controle ambulatorial. Somente em junho de 1994 conseguimos localizá-lo. Encontrava-se em boas condições de saúde, com a área cutânea totalmente cicatrizada, sem restrições funcionais de importância e sem sinais de recidiva do tumor (figs. 5 e 6).
Fig. 5 - Com um ano de pós-operatório, observa-se região totalmente cicatrizada por segunda intenção, sem recidivas locais ou metástases.
Fig. 6 - Aspecto da face posterior do braço, notando-se apenas discreta restrição da elevação do braço além da horizontal.
Em estudo retrospectivo do período compreendido entre janeiro de 1984 e maio de 1994, encontramos outros 4 casos de dermatofibrossarcoma protuberans que estão analisados no Quadro I.
DISCUSSÃO
As revisões mais extensas da literatura foram feitas por Taylor e Helwig, em 1962 (115 casos) e por Rutgers e cols., em 1992 (913 casos). A maior tumoração descrita media 12 cm de diâmetro. O caso aqui relatado apresentava 28 x 23 x 16 cm constituindo, ao que parece, o maior volume já descrito na literatura para este tipo de tumor.
A histopatogênese do "Dermatofibrossarcoma protuberans" é controversa. As primeiras referências quanto a sua origem foram feitas por Taylor e Helwig em 1962. Analisaram as características histológicas de 115 casos e afirmaram ser fibrohistiocítica(12). Ozzelo e Hamels, em 1976, através de cultura tecidual e estudo ultraestrutural, mencionam a mesma origem(7). Entretanto, Hashimoto e colaboradores (1974) em extenso estudo através de microscopia eletrônica, sugerem que a célula principal seja originária de célula neural modificada como célula endoneural ou perineural(4). Fletcher e cols. em 1985, confirmam esta hipótese(6). Stephenson e cols. relacionaram o tumor com trissomia do cromossomo 7 e anel cromossômico(11), mas sugerem estudos adicionais para determinar a significância deste dados, pois os conhecimentos citogenéticos da patologia na literatura são limitados.
Quanto a localização e faixa etária mais acometidas há uma uniformidade nas observações da maioria dos autores(1, 6, 9, 12) que referem maior incidência no tronco, seguida pela extremidade proximal dos membros e, mais raramente cabeça e pescoço, em pacientes entre 20 e 50 anos. Em nossa casuística, ainda que pequena, observa-se a mesma prevalência.
Rutgers e Cols. e Lanskin referem discreta preferência pelo sexo masculino(6, 9), enquanto Bendix-Hansen e cols., mostram mesma frequência em ambos os sexos(1).
O índice de recidiva local gira em torno de 50%, mesmo após adequada excisão da lesão. Rutgers e cols. e Lanskin referem que margens cirúrgicas maiores do que 3 cm reduzem este índice para 20 a 30%(6, 9). Por sua vez, Smola e Cols. recomendam a ressecção da fáscia aponeurótica para minimizar as recidivas(10).
As metástes são raras (5% dos casos). Segundo os estudos de Platil e Cols. a disseminação procede via hematogênica (4%) e via linfática para gânglios linfáticos regionais (1%), aparecendo entre 7 e 15 anos após o surgimento do tumor primário (8). Para Lanskin (6), o pulmão é o alvo preferido (80%) sendo menos comuns cérebro, ossos, coração e pâncreas. Relacionam, ainda, a maior frequência de metástase após múltiplas recidivas locais.
Em nossa casuística, somente um paciente foi controlado durante 12 meses após a cirurgia e evoluiu sem recidivas locais ou metástases. No caso do tumor gigante, o paciente encontrava-se bem após um ano, mesmo sem acompanhamento médico e tendo cicatrizado por segunda intenção. Pelo perfil de nossos pacientes, isto ocorre geralmente porque se encontram bem e não querem perder o dia de trabalho ou ter despesas com transporte "apenas para serem vistos pelo médico". Se houver recidiva, aparecerão.
Quanto ao tratamento, os autores são unânimes em aconselhar a ressecção cirúrgica local com margens periféricas de 2 a 3 cm, incluindo a fáscia subjacente. Optamos pela mesma conduta, porém, em lesões infiltrativas a ressecção deve extender-se além da fáscia, tanto quanto necessário.
A embolização pré-operatória da massa tumoral foi indicada apenas para o tumor gigante, diminuindo consideravelmente seu tamanho e sua turgência e facilitando o ato cirúrgico com sangramento mínimo.
Em avaliação conjunta com o Serviço de Oncologia de nosso hospital, optamos por não utilizar radioterapia como medida adjuvante ou terapêutica. Constatamos que, na maioria da literatura, o papel da radioterapia mantém-se indefinido. Os autores pesquisados enfatizam que os casos de "Dermatofibrossarcoma protuberans" tratados dessa forma não apresentaram resposta(1, 9, 12). Dentre eles, apenas Taylor e cols., cosideram que a radioterapia pode ser opção terapêutica em lesões irresecáveis(12).
REFERÊNCIAS
1. Bendix-Hansen, K.; Myhre-jensen, O.; Kaae, S.: Dermatofibrosarcoma protuberans: A clinico-pathological study of nineteen cases and review of the world literature. Scand. J. Plast. Reconstr. Surg. 17:247-252, 1983.
2. Darier J., Ferrand M. - Dermatofibromes progressifset recidivants ou fibrosarcomes de la peau. Ann. de Dermat., 6:545-62, 1924
3. Fletcher, C. D.; Evans, B. J.; Macartney, J. C. - Dermatofibrosarcoma protuberans: a clinico-pathological and immunohistochemical study with a review of the literature. Histopathology, 9:921-938, 1985.
4. Hashimoto, K.; Brownstein, M. H.; Jakobiac, F. A. - Dermatofibrosarcoma protuberans. Arch. Dermatol., 110:874-885, 1974.
5. Hoffmann, e. - Uber das Knollentreibende Fibrosarkon der Haut - (Dermatofibrosarkoma protuberans). Dermt. Zeitschn, 43:1-8, 1925.
6. Laskin, W. B. - Dermatofibrosarcoma protuberans. Cancer Journal for Clinicians, 42 (2) : 116-125, 1992.
7. Ozzelo, L.; Hamels, J. - The Histiocytic Nature of Dermatofibrosarcoma protuberans - Tissue culture and electron microscopic study. Am. J. Clin. Pathol., 65: 136-148, 1976.
8. Patil, P. K.; Patel, S. G.; Krishnamurthy, S.; Mistry, R. C.; Desphande, R. K. and Desai, P. B. - Dermatofibrosarcoma protuberans Metastatic to the Lung. A case report. Tumori, 78:49-51, 1992.
9. Rutgers, E. J.; Kroon, B. B.; Albus-Lutter, C. E.; Gortzak, E. - Dermatofibrosarcoma protuberans: Treatement and prognosis. European Journal of Surgical ONcology, 18:241-248, 1992.
10. Smola, M. G.; Soyer, H. P.; Scharnagl, E. - Surgical Treatment of Dermatofibrosarcoma protuberans. A retrospective study of 20 cases with review of literature. European Journal of Surgical Oncology, 17:447-453, 1991.
11. Stephenson, C. F. ; Benger, C. S.; Leong, S. P. L.; Davis, J. R. and Sandberg, A. A. - Ring Chromosome in a Dermatofibrosarcoma protuberans. Cancer Genet. Cytogenet.,58:52-54, 1991.
12. Taylor, H. B.; Helwig, E. B. - Dermatofibrosarcoma protuberans: A study of 115 cases. Cancer, 15:717-725, 1962.
I - Médicos do Serviço
II - Residentes do Serviço
III - Chefe do Serviço
Endereço para Correspondência:
Dra. Talita Franco
Rua Ramon Franco, 98 - Urca
22290-290 - Rio de Janeiro - RJ
Trabalho do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - UFRJ
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