Estratégia de tratamento nos tumores benignos de nervo
Treatment strategy for benign nerve tumors

INTRODUÇÃO

Os tumores de nervos periféricos normalmente são benignos, de crescimento lento, pouco sintomáticos e incomuns. Na literatura estão descritos relatos de casos diversos de tumores de nervo ulnar, localizados principalmente no punho e no cotovelo, podendo ocasionar síndromes compressivas, principalmente no canal de Guyon e no canal cubital^1-5. O canal de Guyon foi descrito em 1861, está localizado no punho, é formado por assoalho ósseo e teto fibroso, pisiforme, hâmulo do hamato, ligamento carpal, inserção tendínea do flexor ulnar do carpo, ligamento piso-hamato e o tendão do músculo palmar curto. O canal cubital está localizado no cotovelo, é delimitado pela arcada de Struthers, septo intermuscular, epicôndilo medial, porção medial do tríceps, banda de Osborne, aponeurose do pronador e flexores, e arcada do flexor ulnar do carpo^1-3. Tal como o nervo mediano, o nervo ulnar e outros nervos periféricos, pode ser acometido por tumores originários da bainha neural, Schwannoma e neurofibroma; intraneurais, tais como lipoma, hemangiomas, hamartomas ou cistos; e extrínsecos, lipoma, cistos e tumores ósseos^1-5.

Na avaliação clínica os tumores se manifestam com o crescimento tumoral na borda ulnar do punho, mão ou cotovelo, podendo ser assintomáticos, ou apresentar alterações sensitivas, com parestesia na borda ulnar da mão, no quarto e quinto dedos; com sinais de Froment e de tinel positivo; redução da força motora dos músculos intrínsecos da mão e da força de pinça, preensão e garra cubital. Para o diagnóstico são necessários testes sensitivos (Semmes-Weinstein) e avaliação motora². De acordo com as alterações encontradas, as síndromes compressivas são classificadas em: tipo I – compressão com déficit sensitivo e motor; tipo II – compressão do ramo profundo, com alterações motoras; e, tipo III, compressão do ramo superficial, déficit sensitivo sem comprometimento motor³.

Os estudos complementares eletrofisiológico, tomografia, ressonância magnética e ultrassonografia são realizados para avaliação da natureza tumoral, sítio do tumor, funcionalidade do nervo e características de malignidade, tamanho, invasão, necrose, aspecto dos tecidos vizinhos. Os tumores originados da bainha neural, são confirmados por biópsia incisional ou excisional, estudos de microscopia e imunohistoquímica (S-100 e Leu- 7).

Os tumores benignos originários da bainha neural mais comuns são os Schwannomas (celular e plexiforme) e neurofibromas (solitários ou plexiformes)⁶. Outros tumores podem comprometer o nervo ulnar, originários da bainha e de outras estruturas, tais como o tumor de células gigantes, lipoma, mixoma, hemangioma, hamartoma lipofibromatoso, hemangioblastoma, meningioma; ou, extrínsecos, como cistos sinoviais ou tumores ósseos, ocasionando compressão neural no punho, no canal de Guyon ou no cotovelo, no canal cubital. Os exames de ressonância magnética e ultrassonografia podem auxiliar na avaliação das características, profundidade e localização do tumor.

O tumor localizado em fascículo neural único pode ser removido e reparado com neurorrafia ou enxertia de nervo, e a função do nervo pode ser preservada. Entretanto, em algumas situações do crescimento tumoral, a depender do tipo de tumor e tempo de evolução, a exerese tumoral pode ocasionar paralisia cubital irreversível.

Embora, os tumores benignos que acometem o nervo ulnar sejam raros, há uma variedade de tumores e é importante o diagnóstico para definição de estratégias para o tratamento e prognóstico.

OBJETIVO

Descrever o tratamento realizado em portadores de tumor benigno de nervo ulnar atendidos no Hospital Sarah Brasília, no período de 2010 a 2015.

MÉTODOS

Estudo retrospectivo de prontuários de pacientes atendidos no Hospital Sarah, em Brasília, no período de 2010 a 2015, apresentando tumores benignos no punho e cotovelo com comprometimento do nervo ulnar. Estes tumores foram divididos em duas categorias: originados da bainha neural e não originados da bainha neural; apresentando-se assintomáticos ou com sintomas compressivos do nervo ulnar. Avaliação e aprovação CEP/APS Nº 53559216.0.0000.0022.

Critérios de inclusão: somente casos de tumores benignos de nervo ulnar com origem da bainha neural, localizado intraneural ou extrínseco, com ou sem síndrome de compressão do nervo ulnar no punho ou no cotovelo.

Critérios de exclusão: tumores de origem traumática, tumores malignos de nervo ulnar e tumores de outros nervos no punho e do membro superior.

Variáveis estudadas: sexo, idade, sinais e sintomas, exame de eletroneuromiografia (EMG), exames de imagem tomografia computadorizada (CT), ultrassonografia (USG) ou ressonância magnética nuclear (RMN), estudo histopatológico e imunohistoquímico, procedimento cirúrgico e resultado cirúrgico.

Análise estatística: Os dados foram analisados no programa Epi-info 3.2.2.

Técnica cirúrgica

Pacientes submetidos aos procedimentos cirúrgicos em regime de internação hospitalar, sob anestesia geral ou bloqueio de plexo braquial, realizou-se assepsia e antissepsia; colocação de campos operatórios e esvaziamento de membro superior com faixa de Esmarch e colocação de garrote pneumático com pressão de 100mmHg acima da pressão sistólica;

No punho – incisão transversa ou em zigue-zague (Figura 1) na borda ulnar da mão e do punho; ou incisão na borda medial da falange proximal do dedo mínimo até a borda radial da eminência hipotenar, junto do músculo abdutor do dedo (Figura 2). Dissecção dos tecidos e identificação do feixe vasculonervoso, abertura do canal de Guyon e exérese tumoral; hemostasia e sutura com fio de mononylon 5-0. Curativo oclusivo com gazes e crepom, com o punho em posição funcional.

Figura 1 - Distribuição dos tumores extrínsecos e intrínsecos do nervo ulnar quanto ao diagnóstico. TCG: Tumor de células gigantes.

Figura 1 - Distribuição dos tumores extrínsecos e intrínsecos do nervo ulnar quanto ao diagnóstico. TCG: Tumor de células gigantes.

Figura 2 - Transoperatório de ressecção total de tumor de origem adiposa (lipoma) dentro do canal de Guyon e no punho.

Figura 2 - Transoperatório de ressecção total de tumor de origem adiposa (lipoma) dentro do canal de Guyon e no punho.

No cotovelo – incisão de dez a 12cm, ou em acordo ao tamanho do tumor, foi realizada na porção medial do cotovelo. Dissecção dos tecidos e do nervo, de proximal a distal, preservando-se o ramo cutâneo medial do antebraço e os ramos do nervo ulnar. Após a abertura do septo intermuscular e arcada de Struthers, realizou-se a exérese tumoral intrínseca ou extrínseca, com transposição anterior do nervo ulnar no subcutâneo, preservando-se a vascularização. Ao final, após hemostasia, procedeu-se a sutura subcutânea com monocryl 3-0 e imobilização com tipoia de duplo apoio, mantendo o cotovelo flexionado durante duas semanas.

RESULTADOS

No período entre o ano de 2010 a 2015 foram atendidos 220 pacientes portadores de tumores benignos nos membros superiores, sendo 17 (8%) acometendo o nervo ulnar (Figura 1). Observados em 11 mulheres e 6 homens, com predomínio na quarta década de vida (idade mínima de sete anos e máxima de 58 anos) (Tabela 1). O tumor mais frequente foi o lipoma, em seis casos (35%) (Figuras 2 e 3); seguido de tumor de origem intrínseca, o Schwannoma em três casos (17%) (Figura 4); e hamartoma em dois casos (11%) (Figura 5). Os demais tumores foram casos individuais e estão distribuídos na Tabela 2 (Figuras 6 e 7). A excisão tumoral foi total em 14 (83%) casos e parcial em três (17%) casos; em oito casos realizou-se a descompressão neural no canal de Guyon e em quatro no cotovelo. O paciente portador de tumor glômico foi operado inicialmente aos nove anos de idade e apresentou recidiva dez anos após e foi reoperado (Figura 7). O tempo médio de seguimento foi de seis meses (mínimo 3 meses e máximo de 10 anos).

Tabela 1 - Distribuição dos tumores de nervo ulnar quanto ao procedimento cirúrgico e resultados.

Tabela 2 - Distribuição dos tumores de nervo ulnar quanto aos sintomas e resultado de exame eletroneuromiográfico.

Figura 3 - Transoperatório com incisão na borda ulnar da mão e exérese total de tumor de origem adiposa (lipoma) dentro do canal de Guyon, sob o músculo abdutor do quinto dedo.

Figura 3 - Transoperatório com incisão na borda ulnar da mão e exérese total de tumor de origem adiposa (lipoma) dentro do canal de Guyon, sob o músculo abdutor do quinto dedo.

Figura 4 - A. Pré-operatório evidenciando crescimento tumoral na borda ulnar do 1/3 distal do antebraço; B. Exame de RMN revelando o "target signal" ou "sinal do alvo"; C. Tumor removido cirurgicamente evidenciando no estudo macroscópico estrutura alongada medindo 2,0x1,5cm, com tecido lobulado e nódulo bem delimitado; D. Estudo histopatológico com a coloração em HE evidenciando na microscopia nódulo envolto por cápsula fibrosa enervada com fragmentos de tecido adiposo, moderada celularidade representada por áreas eosinofílicas alongadas e esboços de paliçadas nucleares periféricas com perfil imunohistoquímico de Schwannoma.

Figura 4 - A. Pré-operatório evidenciando crescimento tumoral na borda ulnar do 1/3 distal do antebraço; B. Exame de RMN revelando o "target signal" ou "sinal do alvo"; C. Tumor removido cirurgicamente evidenciando no estudo macroscópico estrutura alongada medindo 2,0x1,5cm, com tecido lobulado e nódulo bem delimitado; D. Estudo histopatológico com a coloração em HE evidenciando na microscopia nódulo envolto por cápsula fibrosa enervada com fragmentos de tecido adiposo, moderada celularidade representada por áreas eosinofílicas alongadas e esboços de paliçadas nucleares periféricas com perfil imunohistoquímico de Schwannoma.

Figura 5 - Pré-operatório de paciente portador de macrodactilia; marcação da amputação do quinto dedo; evidenciando hamartoma do n. digital ulnar.

Figura 5 - Pré-operatório de paciente portador de macrodactilia; marcação da amputação do quinto dedo; evidenciando hamartoma do n. digital ulnar.

Figura 6 - A. Pré-operatório evidenciando crescimento tumoral na borda ulnar da mão; B. Exame de Ressonância magnética da mão evidenciando lesão expansiva alongada no trajeto do nervo ulnar, sem individualização deste, estendendo-se do antebraço até o subcutâneo da face anterolateral do dedo mínimo, envolvendo completamente a artéria ulnar, com diagnóstico de neurofibroma; C. Transoperatório com incisão na borda ulnar da mão, exérese parcial de neurofibroma, preservando-se o nervo ulnar; D. Paciente no primeiro mês de pós-operatório.

Figura 6 - A. Pré-operatório evidenciando crescimento tumoral na borda ulnar da mão; B. Exame de Ressonância magnética da mão evidenciando lesão expansiva alongada no trajeto do nervo ulnar, sem individualização deste, estendendo-se do antebraço até o subcutâneo da face anterolateral do dedo mínimo, envolvendo completamente a artéria ulnar, com diagnóstico de neurofibroma; C. Transoperatório com incisão na borda ulnar da mão, exérese parcial de neurofibroma, preservando-se o nervo ulnar; D. Paciente no primeiro mês de pós-operatório.

Figura 7 - A. Exame RMN revelando lesão de partes moles, localizando-se na superfície póstero-medial do segmento médio distal da ulna, promovendo erosão cortical, com realce intenso pelo contraste, localizado entre a superfície ventral dos tendões flexores profundos dos dedos e feixe neurovascular ulnar; B. Transoperatório com incisão longitudinal no antebraço e identificação de tumor vascular junto da ulna; C. Exame macroscópico evidenciando nódulo que estava localizado junto ao feixe vasculonervoso ulnar e ulna, medindo 1,7x0,9cm, cujo exame histopatológico revelou tumor glômico.

Figura 7 - A. Exame RMN revelando lesão de partes moles, localizando-se na superfície póstero-medial do segmento médio distal da ulna, promovendo erosão cortical, com realce intenso pelo contraste, localizado entre a superfície ventral dos tendões flexores profundos dos dedos e feixe neurovascular ulnar; B. Transoperatório com incisão longitudinal no antebraço e identificação de tumor vascular junto da ulna; C. Exame macroscópico evidenciando nódulo que estava localizado junto ao feixe vasculonervoso ulnar e ulna, medindo 1,7x0,9cm, cujo exame histopatológico revelou tumor glômico.

DISCUSSÃO

Os tumores que comprometem o nervo ulnar são raros, principalmente no canal de Guyon e no canal cubital^7-13. Clinicamente os pacientes podem ser assintomáticos, ter história de crescimento tumoral, dor, parestesia e alterações motoras do nervo ulnar. O exame eletroneuromiográfico foi importante para avaliar o grau de lesão no nervo. Neste estudo evidenciou alterações em três casos, principalmente de tumor de origem vascular. Vale ressaltar que mesmo no caso de neurofibroma, com grande envolvimento do nervo ulnar, o exame eletromiográfico foi normal. Os exames de imagem, tais como radiografias, ultrassonografia e a ressonância magnética foram importantes para identificar a causa da compressão, sendo o “target signal” (sinal do alvo), importante para o diagnóstico de Schwannoma^4,5. Atualmente os exames de ultrassonografia tem contribuído crescentemente para o diagnostico complementar.

Um dos grandes problemas ao se atender o paciente portador de tumores neurais é quanto a decisão cirúrgica, pois muitos têm crescimento tumoral lento e assintomático, as estratégias específicas requerem o diagnóstico funcional, eletroneuromiográfico, definição do tamanho e localização, e, se possível, do tipo de tumor, para programação cirúrgica, pós-operatória e avaliação do prognóstico. Para todos os casos operados utilizou-se de microcirurgia, objetos de magnificação e material microcirúrgico, e para nenhum dos casos foi necessária a reconstrução neural.

Quanto a origem, os tumores avaliados nesta série foram principalmente de natureza lipomatosa, seguido por de células de Schwann, cistos sinoviais e outros. Os tumores de origem vascular, evidenciado em dois casos (hemangioma e tumor glômico), normalmente tem a sua origem nas raízes nervosas, retrobulbares e nos nervos cranianos, existem poucos relatos de hemangiomas surgindo nos nervos periféricos distais, incluindo o nervo radial e os nervos digitais. Estruturalmente, eles são provenientes da dilatação de vasos sanguíneos^13,14.

Nos casos de hemangioma, tumor glômico, hamartoma lipofibromatoso e neurofibroma foi realizada a ressecção parcial, pois comprometia os fascículos neurais. A cirurgia foi realizada de acordo com a técnica microcirúrgica, com o objetivo de reduzir o componente tumoral, estudo histológico e a confirmação diagnóstica, observou-se recidiva no caso de tumor glômico. A abordagem cirúrgica foi específica para cada tipo de tumor, com a exérese tumoral completa ou parcial, descompressão neural associada e a reconstrução neural se necessário. Nos casos de hamartoma lipofibromatoso associado à macrodactilia, foi necessária a amputação digital para melhor funcionalidade.

Observou-se na literatura a prevalência de cistos sinoviais associados a compressão neural, no punho e cotovelo^9-13, com indicação cirúrgica, esse achado foi verificado em apenas um caso do nosso estudo. Os casos dos tumores císticos intraneurais ou extrínsecos, que causam a compressão neural, os eventos que seguem são a compressão do nervo, consequentemente, a isquemia endoneural, edema e síndrome de microcompartimentos. Isso causa dano aos nervos com desmielinização segmentar- remielinização, degeneração-regeneração axonal, a proliferação de células endoneurais fibroblastos e células endoteliais capilares, assim o espessamento e fibrose do perineuro e epineuro, evidenciados na avaliação clínica, nos exames de imagem e eletroneuromiografia¹⁵.

CONCLUSÃO

Neste estudo identificou-se a boa recuperação de 88% dos casos operados de tumores envolvendo o nervo ulnar, embora não tenha sido possível a excisão tumoral total, nos casos de neurofibromas e hamartomas, foi possível controle do crescimento tumoral e dos sintomas compressivos neurais. Os piores resultados foram identificados nos casos de hamartomas e tumor glômico, com recidiva tumoral. Evidenciou-se a necessidade de estratégias para identificar o tipo, a localização, as alterações neurofisiológicas e a necessidade de procedimento microcirúrgico para excisão tumoral.