INTRODUÇÃO
Mundialmente, cerca de 6 milhões de pessoas necessitam de atendimento médico por causa
de queimaduras e, no Brasil, esse número é de aproximadamente 1 milhão de vítimas
por ano1,2. Essas lesões podem ser causadas por agentes térmicos, químicos, elétricos, biológicos
ou radioativos, sendo divididas em três graus, de acordo com a sua complexidade.
Além dos danos físicos que causa, muitas das vítimas sofrem com problemas psíquicos
e econômicos, devido ao tempo de recuperação prolongado3,4. Por necessitar de um tratamento longo e doloroso essa patologia pode, em alguns
casos, ser negligenciada e evoluir para um processo de malignização da lesão.
No tocante as lesões de pele malignas, no Brasil e no mundo, essa é a forma mais frequente
de câncer, subdividida em melanoma e não-melanoma, sendo este o mais comum, representando
95% dos tumores, a exposição ao sol e a sua radiação são fatores predisponentes para
a carcinogênese dos carcinomas espinocelular e basocelular5,6.
Relacionando as queimaduras que não receberam o tratamento devido e a sua malignificação,
foi descrita a Úlcera de Marjolin, em 1828, pelo cirurgião francês Jean Nicolas Marjolin7. Contudo, o termo Úlcera de Marjolin só foi reconhecido em 1903, em uma descrição
de um processo de malignização decorrente de uma queimadura por Da Costa8.
Atualmente, o termo é utilizado de modo mais geral, como qualquer malignização crônica
em cicatrizes, embora as queimaduras permaneçam como a principal lesão precursora,
sendo a incidência das cicatrizes por queimaduras que evoluem para o carcinoma de
0,77-2%8.
Essa doença, referindo-se à amostra histopatológica do tumor, é considerada, principalmente,
do tipo espinocelular, todavia é possível identificar outras neoplasias malignas,
como sarcoma, melanoma e carcinoma basocelular9. De modo que 76% dos pacientes com histórico de cicatriz por queimadura evoluem para
o carcinoma espinocelular10.
Além disso, essa patologia é classificada em: aguda e crônica. A primeira se refere
a lesões que sofreram a malignização no período de 12 meses e a segunda após o período7.
Este estudo proporciona um conhecimento sobre a problemática supracitada, bem como
uma atuação eficaz no diagnóstico, tratamento e prognóstico. Desse modo, faz-se necessária
a utilização de ferramentas terapêuticas no campo máximo da medicina, com auxílio
do conhecimento médico para a melhor conduta diante dos vitimados, com o fito de permitir
a prevenção desse agravo em pacientes queimados, além de despertar o interesse da
equipe sobre a identificação precoce dessa úlcera.
OBJETIVO
O objetivo deste trabalho é realizar uma revisão na literatura hodierna acerca da
Úlcera de Marjolin decorrente de lesões por queimaduras.
MÉTODOS
Trata-se de uma revisão integrativa acerca da evolução da cicatriz da queimadura para
o carcinoma, classicamente conhecida como Úlcera de Marjolin. Foram utilizadas as
plataformas de busca da BVS (Biblioteca Virtual em Saúde), PubMed (Publisher Medicine),
SciELO (Scientific Electronic Library Online) e Cochrane. Utilizando os descritores
controlados: “Queimadura/Burn” e “Úlceras de Marjolin/Marjolin’s Ulcers”. Estabeleceu-se
como critérios de inclusão estudos publicados nos últimos 5 anos, que envolvem a espécie
humana, além de estarem disponíveis integralmente na web nos idiomas inglês ou português.
Além disso, revisões integrativas, revisões de literatura, revisões sistemáticas e
cartas ao editor não foram considerados para compor a amostra desse estudo, caracterizando-se
como critério de exclusão.
RESULTADOS
À luz dos critérios de inclusão, foram encontrados, nas plataformas de pesquisa, o
total de 31 estudos, dos quais, após a leitura analítica, apenas seis atenderam, de
fato, aos critérios de inclusão e compuseram a amostra final deste estudo (Quadro 1 e 2).
Quadro 1 - Distribuição dos resultados de artigos relacionados ao desenvolvimento da Úlcera de
Marjolin em cicatrizes de queimaduras, de acordo com título do artigo, tipo de estudo,
ano, idioma e procedência. Fortaleza - CE, 2019.
| Título do Estudo |
Tipo de Estudo |
Ano |
Idioma |
Procedência |
| Úlcera de Marjolin: relato de caso |
Relato de Caso |
2015 |
Português |
Brasil |
| Multiple Marjolin's ulcers arising from irradiated post-burn hypertrophic scars: A
case report
|
Relato de Caso |
2014 |
Inglês |
Canadá |
| Acute Marjolin's Ulcers: A Nebulous Diagnosis |
Série de Relatos de Caso |
2014 |
Inglês |
Estados Unidos |
| Incidences of malignancy in chronic burn scar ulcers: Experience from Bangladesh |
Estudo Prospectivo e Observacional |
2015 |
Inglês |
Bangladesh |
| Epidemiology and predictors of recurrence of Marjolin's ulcer: experience from Mansoura
University
|
Estudo Retrospectivo |
2017 |
Inglês |
Egito |
| Úlcera de Marjolin: Revisão de literatura e relato de caso |
Relato de Caso |
2016 |
Português |
Brasil |
Quadro 1 - Distribuição dos resultados de artigos relacionados ao desenvolvimento da Úlcera de
Marjolin em cicatrizes de queimaduras, de acordo com título do artigo, tipo de estudo,
ano, idioma e procedência. Fortaleza - CE, 2019.
Quadro 2 - Características epidemiológicas e tratamento abordados nos resultados de relatos de
casos. Fortaleza - CE, 2019.
| Estudo |
Número de casos estudados |
Idade que ocorreu a queimadura |
Idade do diagnóstico |
Sexo |
Tratamento |
| Úlcera de Marjolin: relato de caso |
dois |
Não relatado |
Caso 1 -59 anos |
Casos 1 e 2 - Masculino |
Casos 1 e 2 - Exérese com ampla margem de segurança. |
| Caso 2 - 82 anos |
| Multiple Marjolin's ulcers arising from irradiated post-burn hypertrophic scars:
A case report
|
um |
Quatro anos |
61 anos |
Masculino |
Exérese com ampla margem de segurança. |
| Enxertia para reconstrução de artéria radial. |
| Acute Marjolin's Ulcers: A Nebulous Diagnosis |
três |
Não relatado |
Caso 1 - 42 anos |
Caso 1- Feminino |
Caso 1 - Exérese com margem ampla (3.5 x 1.8 cm); |
| Caso 2 - 50 anos |
Caso 2 - Masculino |
Caso 2 -Desbridamento cirúrgico; |
| Caso 3 - 60 anos |
Caso 3 - Masculino |
Caso 3 - Exérese com margem ampla. |
| Úlcera de Marjolin: Revisão de literatura e relato de caso |
um |
27 anos |
52 anos |
Masculino |
Exérese com margem ampla e enxertia local. |
Quadro 2 - Características epidemiológicas e tratamento abordados nos resultados de relatos de
casos. Fortaleza - CE, 2019.
No tocante à BVS, do total de 11 trabalhos, foram excluídas duas cartas ao editor,
dois estudos que não estavam efetivamente disponíveis na web, além de dois artigos
que não tratavam de queimaduras. Assim, cinco estudos dessa plataforma de busca compuseram
a amostra.
No que tange ao PubMed, 18 estudos foram encontrados, dos quais oito já haviam sido
analisados na plataforma supracitada, três não estavam de fato disponíveis, seis trabalhos
foram excluídos por não tratarem de queimaduras, dos quais um abordava a lesão relacionado
ao trauma, em geral. Desse modo, permitindo a seleção de apenas um estudo por meio
dessa plataforma.
Na SciELO, foram encontrados dois estudos, utilizando-se desses descritores determinados
previamente, contudo nenhum deles se tratava de queimaduras. Enquanto na Cochrane,
não foi encontrado nenhum estudo durante a busca.
Convém salientar que o último trabalho selecionado, embora em seu título apresente
o termo “Revisão de Literatura”, tipo de estudo que foi considerado como critério
de exclusão, o artigo “Úlcera de Marjolin: Revisão de literatura e relato de caso”
trata-se de fato de um Relato de Caso.
DISCUSSÃO
A partir dos resultados, estabeleceu-se como conveniente para a facilitação da discussão,
a divisão nos seguintes tópicos:
Fatores de Risco e Topografia
As úlceras de Marjolin são mais comuns em cicatrizes antigas de queimaduras, cerca
de 76%, embora haja relatos em lesões crônicas por pressão, representando 2,6% e úlceras
por estase venosa 6,3%11.
No tocante às queimaduras, em um dos estudos selecionados com 140 pacientes, foi observado
que, em média 80% das transformações malignas das cicatrizes de queimaduras foram
causadas por chamas, devido, principalmente, à capacidade desse agente etiológico
de aprofundar a lesão, causando maior rigidez e consequente rachadura da cicatriz
da lesão12.
Acrescenta-se, ainda sobre esse estudo, que embora as úlceras de Marjolin possam ocorrer
em qualquer localização, os membros superiores e inferiores foram as topografias mais
afetadas, fato justificado pela alta incidência de queimaduras e úlceras por estase
venosa nesses locais, além de serem sítios mais propícios a danos repetidos, principalmente
nas articulações12.
Além das cicatrizes de queimaduras com um longo período de cicatrização, existem outros
importantes fatores de riscos presentes na literatura, tais como, cicatrizes de segunda
intenção, cicatrizes traumatizadas com facilidades, ratificando a relevância da topografia
para a malignização da lesão13. Todavia, como fator protetor à malignização da lesão, cita- se a enxertia de pele
em queimaduras mais profundas14.
Um exemplo da influência das cicatrizes traumatizadas mais facilmente como fator de
risco para o desenvolvimento das úlceras de Marjolin foi demonstrado em um estudo
realizado na China, no qual seis dos 17 pacientes com úlceras de Marjolin (35%) relataram
ulcerações repetidas na lesão15.
Etiologia
A etiologia das úlceras de Marjolin parece ser composta por um conjunto de fatores,
os quais são influenciados pelo trauma que ocorre na região, embora esse evento em
si não seja carcinogênico.
Esse trauma auxilia na malignização da lesão, pois intensifica alguns fatores carcinogênicos,
como os raios UV, devido à maior sensibilidade da pele traumatizada13. Além da proliferação celular prolongada, decorrente de uma cicatrização ineficiente,
o que pode causar mutações no DNA dessas células16.
Outro fator que pode contribuir para a carcinogênese dessas lesões é a redução da
vascularização na região onde ocorreu o processo de cicatrização, tornando a resposta
imunológica a essas células com o DNA mutado menos eficiente16. Incluindo também a obliteração linfática devido à cicatrização, dificultando a apresentação
do antígeno e a ativação de células de defesa17.
A nível molecular, alguns estudos têm atribuído o processo de malignização das úlceras
de Marjolin às mutações no p53 e ao gene FAS17.
Diagnóstico e Latência
A abordagem diagnóstica inicia-se com a suspeita clínica através das características
das lesões, ou seja, lesões ulcerativas crônicas que não cicatrizam, com bordas elevadas
e endurecidas, odor desagradável, aspecto vegetante, podendo apresentar descarga purulenta18.
Além disso, convém atentar-se para a anamnese, uma vez que muitos relatos demonstram
que a transformação para o carcinoma estava relacionada a queimaduras com cicatrização
indevida durante a infância19.
Embora o diagnóstico possa ser direcionado por meio das características das lesões
e da anamnese, ele só é efetivado através do histopatológico da lesão18. Devendo as úlceras persistentes por mais de três meses serem sujeitas à biopsia20.
Um problema comum encontrado nos serviços de saúde é a demora do paciente na procura
pelo profissional de saúde, o que dificulta a realização de um diagnóstico precoce,
o qual seria essencial para um prognóstico favorável. Outro problema eventualmente
relatado é a subestimação do quadro do paciente, postergando a conduta terapêutica,
podendo ser comumente confundida com uma ulceração infectada18,14.
O período de latência entre a injúria da lesão e a sua malignização varia de 11 a
75 anos, sendo a média de 30 a 35 anos. Ademais, a idade do paciente quando ocorrida
a lesão inicial, como a queimadura, é inversamente proporcional ao período de latência,
ou seja, indivíduos que sofreram esse tipo de lesão mais jovens apresentam um período
de latência maior21.
Tratamento e Recidiva
O tratamento deve ser individualizado, uma vez que depende de diversos fatores, como
idade e comorbidade e características da tumoração, contudo considera-se o padrão
ouro a excisão cirúrgica, com pelo menos 2cm de margem18,22. Embora também possa-se utilizar a amputação de membros e radioterapia ou quimioterapia.
No tocante à amputação, essa terapêutica faz-se conveniente quando a úlcera de Marjolin
infiltra mais profundamente, acometendo ossos e grandes vasos, sendo os exames de
imagens eventualmente úteis para conhecer o grau de comprometimento ósseo14,20. Além de processos infecciosos, hemorragias significativas e quando a excisão da
lesão puder gerar maior incapacidade funcional17.
Já a radioterapia pode ser indicada em casos de metástase inoperável, tumores maiores
que 10cm e com nódulos linfáticos positivos após dissecção, e lesões de cabeça e pescoço
também com linfonodos positivos após a dissecção23.
Embora a quimioterapia não apresente indicações exatas de sua utilização ela pode
ser conveniente em situações nas quais o paciente não consente com o tratamento cirúrgico,
presença de metástase a distância e quando há recorrência da doença23.
Em um estudo que analisou 412 casos presentes na literatura, a recidiva da úlcera
de Marjolin após a excisão cirúrgica esteve presente em 16% dos relatos, podendo estar
associada a alguns fatores, como: o sexo masculino, a queimadura por óleo de cozinha
e a negligência do tratamento durante a primeira lesão e a recidiva13,24.
Já em um trabalho realizado no Egito, analisando 26 casos de úlceras de Marjolin,
estabeleceu outros fatores como preditores de recidiva, como: a idade mais jovem no
período do diagnóstico, malignidade nos grupos nodais da drenagem linfática e a utilização
de retalho ou enxerto após a excisão ampla20.
CONCLUSÃO
Este estudo permite a análise da literatura acerca das úlceras de Marjolin desenvolvidas
como um processo de malignização de cicatrizes de queimaduras, permitindo a discussão
dos tópicos: Fatores de Risco e Topografia; Etiologia; Diagnóstico e Latência; e Tratamento
e Recidiva.
A partir da discussão da presente revisão, foi possível concluir que as úlceras de
Marjolin apresentam-se como neoplasias malignas da pele que surgem preferencialmente
após queimaduras térmicas e requerem um tratamento específico e individualizado, pois
diversos fatores influenciam o plano terapêutico.
Apesar da necessidade do histopatológico para a confirmação do diagnóstico, a suspeita
clínica junto à anamnese torna-se necessária para um diagnóstico precoce, que é essencial
devido à alta agressividade, potencial de metástase e alto índice de recidivas da
úlcera de Marjolin, a qual é tratada, na maioria dos casos com o procedimento cirúrgico,
que em casos mais extremos de comprometimento ósseo, se torna necessária a amputação,
a fim de evitar piores quadros.
Sendo assim, o conhecimento dos profissionais de saúde acerca das úlceras de Marjolin
é imprescindível para o melhor prognóstico do paciente. De modo que possíveis casos
de malignização não sejam subestimados, permita-se a terapêutica adequada, a minimização
das recidivas e medidas profiláticas sejam efetivadas, no que tange à prevenção da
queimadura e à minoração de fatores de risco para a malignização.
O presente estudo apresenta como limitação a baixa quantidade de artigos publicados
no período estipulado, que tratam de uma análise epidemiológica com uma amostra mais
considerável, além disso a escolha apenas dos idiomas português e inglês como critério
para a coleta pode ter limitado a busca. Portanto, ratifica-se a importância da realização
de estudos e ensaios clínicos para um conhecimento diligente das úlceras de Marjolin.
COLABORAÇÕES
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TMV
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Coleta de Dados, Metodologia, Redação - Preparação do original, Redação - Revisão
e Edição
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MPFFA
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Redação - Preparação do original
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BMC
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Redação - Preparação do original
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SLC
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Redação - Preparação do original
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MCFA
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Redação - Preparação
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NGSO
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Redação - Revisão e Edição
|
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1. Universidade de Fortaleza, Fortaleza, CE, Brasil.
Autor correspondente: Thiago Maciel Valente Rua Bento Albuquerque, 1133, Cocó, Fortaleza, CE, Brasil. CEP: 60192-055. E-mail:
maciel.thiago@edu.unifor.br
Artigo submetido: 29/1/2019.
Artigo aceito: 8/7/2019.
Conflitos de interesse: não há.
