ISSN Online: 2177-1235 | ISSN Print: 1983-5175
Tratamento da Síndrome de Apert e da Anomalia de Crouzon por Alongamento Ósseo Gradual
Gradual Bone Distraction in Craniosynostosis - Preliminary Results in Seven Cases
Articles -
Year1998 -
Volume13 -
Issue
3
Cassio M. Raposo do AmaralI, Luiz Antonio Athayde CardosoII, Celso Luiz BuzzoIII, Thomaz RincoIV, Gino Di DomizioV, Marco Antonio de Camargo BuenoVI
RESUMO
Foi realizado alongamento gradual de ossos do crânio em pacientes portadores de craniossinostose (quatro Síndromes de Apert e três Anomalias de Crouzon). Três pacientes (grupo A) foram submetidos a craniectomia coronal atingindo a fissura orbital e alongamento ósseo gradual. Outros quatro pacientes (grupo B) foram submetidos a disjunção craniofacial em monobloco (Ortiz - Monasterio, 1978) e alongamento ósseo gradual. Os pacientes foram avaliados por exames clínicos e documentação radiográfica e fotográfica. Os resultados demonstraram que a disjunção craniofacial seguida de alongamento ósseo gradual produziu correção completa da exoftalmia e melhora significativa nos aspectos estéticos e funcionais do terço médio da face) sem o uso de enxertos ósseos.
Palavras-chave:
craniossinostose; alongamento ósseo craniofacial; Apert; Crouzon; disjunção craniofacial
ABSTRACT
Seven patients with craniosynostosis (mean age 8 years, Apert syndrome, n=4, Cronzon's disease, n=3) underwent lengthening of the skull by gradual bone distraction. Three patients (group A) were treated by coronal craniectomy reaching the orbital fissure and gradual bone distraction. The other four patients (group B) underwent monobloc craniofacial disjunction and gradual bone distraction. The patients' progress was monitored clinically as well as by radiographs and photographs. The results showed that craniofacial disjunction followed by gradual bone distraction produced complete correction of exophthalmus and an improvement in the functional and aesthetic aspects of the middle third of the face without the need of bone grafts.
Keywords:
craniofacial bone distraction; skull lengthening; craniosynostosis; Apert; face advance; Crouzon.
INTRODUÇÃO
Apesar do primeiro relato de alongamento ósseo encontrado na literatura ser datado de 1905(6), somente na segunda metade deste século a técnica foi refinada e sistematizada por Ilizarov(1,2), mostrando as vantagens de se realizar apenas corticotomias preservando o tecido medular ósseo, causando lesão mínima de periósteo e endósteo. O alongamento de ossos da face foi realizado inicialmente em mandíbula de cães por Snyder et al(ll) em 1973. Outros estudos foram realizados com alongamento ósseo de mandíbula de ovelhas(3) e cães, desta vez utilizando-se aparelho intra-oral(7).
McCarthy et al(6) em 1992, utilizando o método de Ilizarov(1,2), foi o pioneiro no alongamento de ossos da face em humanos, utilizando um aparelho extra-oral, com dois pinos de fixação de cada lado da osteotomia, em quatro pacientes. Komuro et al(5) estudou aspectos micromorfológicos de osteogênese após alongamento ósseo em mandíbula de ratos. Foi mostrado que ocorre ossificação intramembranosa e endocondral, que resultam em osso cortical em 8 a 10 semanas após o término do alongamento. Em 1995, Molina e Ortiz - Monasterio(8) demonstraram, através de um estudo, bons resultados de alongamento ósseo mandibular utilizando aparelho com um pino de fixação de cada lado da osteotomia.
Considerando os resultados e a experiência obtida com alongamento ósseo de mandíbula, os autores(lO) propõem a técnica de alongamento ósseo gradual para correção de deformidades craniofaciais de pacientes portadores de craniossinostoses.
MATERIAL E MÉTODOS
O alongamento dos ossos do crânio e face foi realizado em sete pacientes portadores de deformidades
craniofaciais - craniossinostose, sendo quatro pacientes com Síndrome de Apert e três com Anomalia de Crouzon. Os pacientes foram classificados em dois grupos:
Grupo A - Três pacientes do sexo feminino, com idade entre 6 a 9 anos, duas delas portadoras de Síndrome de Apert e uma Anomalia de Crouzon (Tabela I). Neste grupo foi realizada craniectomia coronal atingindo a fissura orbitária (Fig. 1). A porção anterior do aparelho foi colocada entre a parede lateral inferior da órbita e o osso zigomático (região malar) e a porção posterior foi colocada no osso temporal, na borda posterior da craniectomia. A ativação do aparelho foi iniciada na sala de cirurgia e se prolongou, diariamente, no pós-operatório até o momento em que havia extrema dificuldade em ativar o aparelho. (taxa média 0,8mm/dia) (Tabela V).
Grupo B - Quatro pacientes (Tabela II) foram submetidos a disjunção craniofacial em monobloco (Ortiz-Monasterio(9)). O aparelho utilizado neste grupo sofreu algumas modificações. A porção anterior do aparelho foi colocada entre a parede látero-inferior da órbita e osso zigomático (região malar) e a porção posterior foi colocada no osso temporal (Fig. 2). A ativação do aparelho foi iniciada sete dias após a cirurgia, numa taxa média de 12,4 mm/dia (Tabela V).
Fig. 2 - Desenho de crânio mostrando disjunção crânio-facial e fixação do aparelho no grupo B. As setas demonstram o movimento observado com a ativação do aparelho.
Em todos os pacientes, após o período de alongamento, os aparelhos foram mantidos estáticos durante oito semanas. Para avaliar o procedimento foram realizadas medidas clínicas antes, durante e após o alongamento: exoftalmometria, medida de perímetro cefálico, distância biauricular e antero-posterior do crânio. Na telerradiografia cefalométrica as seguintes medidas foram realizadas: sela túrcica → ponto de maior concavidade da maxila (SA); sela túrcica → nasium (SN); sela túrcica → occipício (SO'); naso → occipício (NO'); distância entre bordos da craniectomia (FT); e as medidas angulares: sela túrcica → nasium → ponto de maior concavidade da maxila (SNA) e sela túrcica → nasium → ponto de maior concavidade da mandíbula (SNB).
RESULTADOS
Os pacientes do grupo A, mostrados nas Tabelas III e IV, apresentaram maior alongamento do crânio na direção posterior do que na direção anterior (SO' = 5,8 mm e SN = 2,8 mm).
O crânio apresentou movimento tipo "abertura de leque", tendo grande aumento da distância entre os bordos da craniectomia (Fig. 3). A exoftalmia teve pequena melhora (variação média 1,8 mm) porém, ao exame clínico, os pacientes apresentaram melhora da hiperemia conjuntival, epífora e oclusão palpebral. Os resultados finais não foram alterados pelas intercorrências observadas: seroma, em uma paciente; dor à ativação do aparelho, em duas pacientes e uma paciente apresentou déficit parcial do nervo facial (unilateral) e déficit parcial da função do músculo ocular reto lateral (unilateral). Esses sinais e sintomas foram temporários, retornando à normalidade após a retirada do aparelho. Uma paciente apresentou extrusão parcial de componentes internos do expansor e suas medidas antropométricas e análise cefalométrica não apresentaram mudanças significativas. Provavelmente houve má fixação do aparelho. Observamos na telerradiografia um alongamento de sela túrcica, da ordem de 8 mm, presente em uma única paciente (Fig.4).
Fig. 3a - Perfil pré-operatório de paciente do grupo A (Anomalia de Crouzon).
Fig. 3b - Perfil pós-operatório de paciente do grupo A. Observa-se crescimento do crânio no sentido ântero-posterior.
Fig. 4a - Telerradiografia cefalométrica de perfil pré-operatória de paciente do grupo A.
Fig. 4b - Telerradiografia cefalométrica de perfil pós-operatória. Observa-se alongamento da sela túrcica em 8mm e alongamento do crânio no sentido ântero-posterior.
Os pacientes do grupo B apresentaram grande avanço da face e maxila, documentado pela variação média do SN, SA e SNA; e pequena movimentação no sentido posterior (SO') (Tabela II). Clinicamente pudemos notar que os pacientes tiveram aumentados a distância ântero-posterior e o perímetro cefálico como vemos na Tabela I. Dois pacientes apresentaram avanço maior do terço médio da face do que do terço superior. Observou-se redução do perímetro cefálico, em um paciente. Houve correção da exoftalmia, com média de redução de 11,7 mm, melhora de epífora, hiperemia conjuntival e oclusão palpebral.
As intercorrências apresentadas no período intra-operatório foram fratura mediana de palato, em dois pacientes; fratura fronto nasal, em dois pacientes e fratura Le Fort III, em outro paciente. Meningite (Streptococcus pneumoniae), fístula liquórica, atelectasia pulmonar e déficit parcial e temporário do nervo facial unilateral foram apresentados no período pós-operatório por um paciente (R.D.S) (Fig. 5). Dois pacientes tiveram de ser submetidos a reposicionamento do expansor. Todos os pacientes apresentavam oclusão classe III de Angle e importante retrusão maxilar no pré-operatório. Após o período de alongamento ósseo a oclusão tornou-se classe II, com pequena sobrecorreção (Fig. 6).
Fig. 5a - Pré-operatório de paciente do grupo B (Síndrome de Apert).
Fig. 5b - Pós-operatório, observa-se correção da exoftalmia e avanço da maxila.
Fig. 6a - Oclusão pré-operatória de paciente do grupo B, classe III Angle.
Fig. 6b - Oclusão pós-operatória. Observa-se avanço da maxila e oclusão classe II Angle.
DISCUSSÃO E CONCLUSÕES
Os pacientes do grupo A apresentaram um movimento do crânio semelhante a "abertura em leque", com maior alongamento da porção posterior do crânio (Fig. 3). A condição em que o aparelho foi colocado sugere que a porção posterior do crânio é mais sensível ao alongamento ósseo (Fig. 4).
O avanço observado na parte externa do aparelho foi sempre maior do que o avanço ósseo, analisado através da telerradiografia cefalométrica. Este fato pode ser explicado pela penetração da garra do aparelho no interior do osso temporal e também devido ao fato das medidas cefalométricas serem realizadas em um vetor diferente ao do aparelho de alongamento.
Observamos em uma paciente do grupo A avanço da maxila (Fig. 3). Apesar da exoftalmia não ter sido corrigida, houve melhora do perfil da paciente pela projeção anterior do osso frontal. O alongamento da sela túrcica, apresentado por uma das pacientes (Fig. 4), é sugestivo de possibilidade de haver promoção do crescimento da base do crânio em crianças.
Nos pacientes do grupo B, devido ao descolamento mínimo do retalho frontal realizado e da osteotomia frontal alta, houve grande dificuldade na realização de osteotomias, principalmente na parede da órbita. Aparelhos endoscópicos podem ser úteis para a realização das osteotomias, principalmente da parede da órbita. Dificuldades técnicas em realizar as osteotomias resultaram em fratura mediana incompleta de palato, durante a manobra de Rowe. A utilização de placa acrílica no palato é útil no sentido de evitar a fratura.
A fratura tipo Le Fort III, que ocorreu em um paciente, foi fixada utilizando-se fios de aço. A imobilização nessa circunstância deveria ser realizada utilizando-se miniplacas, a fim de proporcionar melhor fixação óssea no período de alongamento. Excetuando-se um paciente (R.D.S.) (Fig. 5), as intercorrências e complicações observadas foram basicamente de posicionamento do aparelho, corrigidas por intermédio de pequenas intervenções.
Observamos que os pacientes do grupo B tiveram uma velocidade de alongamento do aparelho maior que a velocidade de alongamento ósseo, porém as diferenças são menores do que as observadas no grupo A (Tabela V). Provavelmente isto é devido ao fato de que em osteotomias completas (grupo B) o avanço ósseo é próximo ao avanço do aparelho. No paciente R.D.S, que apresentou intercorrências clínicas, este fato não foi observado, provavelmente devido ao alongamento ter iniciado no 26º dia pós-operatório, após o avanço de face produzido durante o ato cirúrgico.
Foi observada rotação posterior da fronte e grande avanço da maxila em um dos pacientes. Para alcançar a correção da fronte foi colocado um terceiro aparelho na linha sagital do crânio (Fig. 7). A utilização de um aparelho de cada lado e outro na linha média do crânio é útil para melhor controle do alongamento, evitando movimentos como o observado.
Fig. 7a - Perfil pré-operatório de paciente do grupo B (Anomalia de Crouzon).
Fig. 7b - Perfil durante período de alongamento com utilização de 2 aparelhos laterais e um terceiro em linha sagital, a fim de promover avanço de fronte. Observa-se avanço da maxila e correção da exoftalmia.
Todos os pacientes do grupo B tiveram boa correção da exoftalmia. A oclusão que era classe III passou a ser classe II. É esperada, com o crescimento mandibular, uma melhora ainda maior da oclusão.
Pacientes com idade variando entre 6 a 11 anos foram escolhidos a fim de se obter maior cooperação do paciente, não apenas durante o alongamento ósseo mas também para a realização de telerradiografias cefalométricas e medidas clínicas. Acreditamos que este novo método aplicado em crianças ainda menores poderá fornecer resultados encorajadores.
AGRADECIMENTOS
Agradecemos à FINEP, FAPESP, CNPq, CAPES, Dr. Antonio Silva Bastos Neto, anestesista, as enfermeiras Leda Aparecida Abib Turchiari, Gisele Aparecida Schneck e Rosângela Freitas Silvestre; e João Luiz Silva, analista de sistemas da SOBRAPAR.
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I - Professor Titular da Disciplina de Cirurgia Plástica - Departamento de Cirurgia da Faculdade de Ciências Médicas - UNICAMP. Presidente da Sociedade Brasileira de Pesquisa e Assistência para Reabilitação Craniofacial - SOBRAPAR. Prof. Titular da Disciplina de Cirurgia Plástica da Faculdade de Medicina - PUCCAMP.
II - Professor Assistente da Disciplina de Cirurgia Plástica - Departamento de Cirurgia da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP.
III - Médico Assistente de Cirurgia Plástica do Serviço Integrado de Cirurgia Plástica da SOBRAPAR.
IV - Professor da Pontifícia Universidade Católica de Campinas.
V - Cirurgião Plástico.
VI - Médico da Disciplina de Cirurgia Plástica - Departamento de Cirurgia da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP.
Endereço para correspondência:
Cassio M. Raposo do Amaral
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Campinas - SP 13081-970
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