ABSTRACT

Introduction: To verify the prevalence, in a specialized medical center, of the different morphological varieties of orofacial clefts and classify them with details of the affected anatomical structures.
Methods: Observational, cross-sectional, retrospective study, based on a review of medical records of children born between 1989 and 2014 who had some kind of cleft lip and/or palate. The type of cleft was analyzed regarding the incisive foramen. Besides, details on the involvement of the lip, dental arch, nasal filter, soft palate, and/or hard palate and uvula were also collected.
Results: 1078 medical records of patients with cleft lip and palate were analyzed. When comparing genders, in females, there was a predominance of post-foramen cleft (16.7%), while in males, trans-foramen was more prevalent (25.2%). Separating the cleft as unilateral or bilateral, unilateral ones appeared in more than 75% of patients. Regarding the pre, post, and trans-foramen position, the first two appeared similarly, about 30% each, while the trans-foramen appeared in about 40%. As for the side, the unilateral slits on the left were predominant in both sexes (62% of the unilateral ones). Regarding the anatomical details of the structures involved, the most common injuries were those that involved from the lip to the soft palate.
Conclusion: The most prevalent type of cleft was unilateral trans-foramen. In the female gender, the post-foramen cleft, and in the male, the transformation was the most frequent. Unilateral fissures were more common than bilateral fissures, and when unilateral, there was a predominance of lesions on the left.

Keywords: Cleft Palate; Child; Cleft lip; Craniofacial abnormalities; Surgery, Plastic

RESUMO

Introdução: Verificar a prevalência, num centro médico especializado, das diferentes variedades morfológicas de fissuras orofaciais e classificá-las com detalhes das estruturas anatômicas acometidas.
Métodos: Estudo observacional, transversal, retrospectivo, baseado em revisão de prontuários de crianças nascidas entre os anos de 1989 e 2014, que apresentassem algum tipo de fissura de lábio e/ou palato. Foi analisado o tipo de fissura, tendo por referência o forame incisivo. Além disso, detalhes sobre o acometimento do lábio, arcada dentária, filtro nasal, palato mole e/ou palato duro e úvula também foram coletados.
Resultados: Foram analisados 1078 prontuários de pacientes com fissura lábio palatina. Comparando entre os sexos, no feminino houve predomínio da fissura pós-forame (16,7%), enquanto que no masculino a transforame foi mais prevalente (25,2%). Separando as fendas como uni ou bilaterais, as unilaterais apareceram em mais de 75% dos pacientes. Em relação a posição pré, pós e transforame, as duas primeiras apareceram de forma semelhante, cerca de 30% cada, enquanto a transforame apareceu em cerca de 40%. Quanto ao lado, as fendas unilaterais à esquerda tiveram predomínio em ambos os sexos (62% das unilaterais). Sobre o detalhamento anatômico das estruturas envolvidas, as lesões mais comuns foram aquelas que envolveram desde o lábio até o palato mole.
Conclusão: O tipo de fissura mais prevalente foi a transforame unilateral. No sexo feminino a fissura pós-forame e no masculino a transforame foram as de maior ocorrência. As fissuras unilaterais foram mais comuns do que as bilaterais e quando unilaterais houve um predomínio de lesões à esquerda.

Palavras-chave: Fissura palatina; Criança; Fenda labial; Anormalidades craniofaciais; Cirurgia plástica

ABSTRACT

In 20 patients undergoing functional unilateral cleft lip repair, 10 complete palate and lip clefts and 10 incomplete cleft lips with intact nasal nostril, changes in the lengths of the lip were evaluated. The lengths were measured preoperatively, after the muscle layer were repaired, and after the skin was repaired with Z plasty. The authors described the historical evolution of the cleft lip repair, with special interest in the functional muscle repair and the techniques of lengthening of the skin, avoiding further scar retraction. The measurements were made in each patient and showed a good improvement of the lip length after the muscle layer repair and the skin Z plasty. Statistical analysis of the data and comparisons were made using the t-Student test valid at alpha < 0.01. Finally, the authors discuss his preference to the Z plasty, described by Perseu Lemos and modified by Spina, achieving good alar base rotation and a necessary lengthing of the lip.

Keywords: Cleft lip, surgery. Lip, surgery. Cleft palate, surgery. Facial muscles, surgery

RESUMO

Os autores apresentam o estudo da efetividade do alongamento conseguido pela plástica em Z e pela reconstrução muscular, em 20 pacientes portadores de fissuras labiopalatinas unilaterais, sendo 10 pré-foramen incisivo incompleta, com a presença do assoalho nasal e 10 com fissura transforamen incisivo completa. Foram realizadas medidas da altura do lábio em fase pré-operatória, após o tratamento muscular, após a simples adesão da pele e após completada a plástica em Z. Os resultados numéricos das medidas realizadas demonstraram que há um ganho significativo após a reparação muscular e também após a plástica em Z, comprovada pelo teste estatístico de t de Student, com nível de significância de 0,01. O alongamento necessário foi conseguido em todos os casos, atingindo a altura próxima das medidas ideais. Os autores discutem a evolução das técnicas cirúrgicas empregadas nas queiloplastias, com enfoque especial para a reconstrução da musculatura da região e nas táticas que possibilitam o alongamento do lábio, minimizando também sua retração cicatricial. Os autores comentam a sua preferência pela plástica em Z, descrita por Perseu Lemos e modificada por Spina, por fornecer uma maior rotação da asa e preservar em maior extensão a crista filtral, minimizando também a retração cicatricial do lábio.

Palavras-chave: Fenda labial, cirurgia. Lábio, cirurgia. Fissura palatina, cirurgia. Músculos faciais, cirurgia

ABSTRACT

Unilateral cleft lip palate presents a number of nose and lip deformities. Although several reports in the literature show the importance of the primary lip-nasal approach, few surgeons employ it. Regardless of the technique chosen by the surgeon in this approach, it is important to follow the principle of freeing the nasal structures and fixing them in a suitable position in alignment with the normal side. A total of 176 patients with unilateral cleft lip palate were treated with the lip nose approach in the primary repair, using a combination of rotation advancement procedure for the lip and the McComb technique for the nasal approach. The greatest advantage of this approach is to improve the child's facial image early, reduce secondary procedure and facilitating the commitment of the family to a long term multidisciplinary treatment.

Keywords: Cleft lip, surgery. Cleft palate, surgery. Nose, abnormalities

RESUMO

A fissura labiopalatina unilateral apresenta uma série de deformidades nasais e labiais. Apesar de vários artigos apresentando a importância da abordagem nasolabial primária, poucos cirurgiões a utilizam. Independente da técnica escolhida pelo cirurgião para esta abordagem, é importante seguir os princípios de liberação das estruturas nasais e fixálas numa posição que mais se assemelhe ao lado normal. Foram tratados 176 pacientes com fissura labiopalatina unilateral pela abordagem nasolabial primária, utilizando uma combinação da técnica de rotação e avançamento para o lábio e abordagem nasal pela técnica de McComb. As principais vantagens desta abordagem são oferecer uma imagem facial precoce à criança, reduzir o número de intervenções secundárias e favorecer o compromisso da família, ao longo tratamento multidisciplinar destes pacientes.

Palavras-chave: Fenda labial, cirurgia. Fissura palatina, cirurgia. Nariz, anormalidades

ABSTRACT

INTRODUCTION: Orofacial clefts are congenital malformations with an estimated occurrence of 1:650 births in Brazil. The most widely adopted classification system in that country is the method developed by Spina, and cheiloplasty and palatoplasty are the main surgeries performed. METHODS: This was a retrospective descriptive study using data collected from the Smile Train Express organization regarding patients with orofacial clefts treated by a reference surgical team between March 1, 2014 and December 1, 2016. RESULTS: A total of 477 patients were identified, predominantly male and in the first two years of life at admission. The most prevalent type of malformation was left unilateral transforamen cleft. The most frequent surgical treatment was cheiloplasty. CONCLUSIONS: The epidemiological pattern is consistent with the findings described in the national literature.

Keywords: Orofacial cleft; Cleft lip; Maxillofacial abnormalities; Epidemiology; Classification.

RESUMO

INTRODUÇÃO: As fissuras labiopalatinas são malformações congênitas e, no Brasil, estima-se a ocorrência de 1:650 nascimentos. A classificação adotada é a de Spina. A queiloplastia e a palatoplastia são as principais cirurgias executadas. MÉTODOS: Estudo retrospectivo descritivo com obtenção de dados a partir do sistema Smile Train Express referente a pacientes com fissura labiopalatina atendidos por equipe cirúrgica de referência entre 1 de março de 2014 e 1 de dezembro de 2016. RESULTADOS: Foram identificados 477 pacientes, predominando o sexo masculino e os dois primeiros anos de vida na admissão. A fissura mais prevalente foi transforame e unilateral esquerda. O tratamento cirúrgico mais frequente foi a queiloplastia. CONCLUSÕES: O padrão epidemiológico está em consonância com a literatura nacional.

Palavras-chave: Fissura palatina; Fenda labial; Anormalidades maxilofaciais; Epidemiologia; Classificação.

ABSTRACT

BACKGROUND: Efforts to obtain the best possible results in the nasal region of cleft patients are an ongoing process; it is therefore essential to correctly diagnose any changes in the nasal anatomy of cleft palate patients that occur over time and after surgical intervention. The aims of the present study were: (1) to evaluate the percentage of nose asymmetry in patients with either complete or incomplete unilateral cleft lip and palate who underwent primary cleft lip repair with the Mohler technique, both in the immediate postoperative period (T1) and after 1 year (T2); and (2) to compare the percentage of nasal asymmetry in both postoperative periods using the same indexes in children without cleft lip and palate. METHODS: During the period from March 2007 to December 2010, 27 patients with unilateral cleft lip and palate were submitted to primary cleft lip repair. Measurements of area, height, height at ¼ of the medial width, and height of the base of the nose were obtained from two-dimensional photos by using Adobe Photoshop CS5 Extended^®. Statistical comparison of the values obtained for nasal asymmetry in the immediate postoperative period and 1 year after surgery was performed with ANOVA. RESULTS: Percentile indexes of nasal asymmetry for cleft patients showed statistical differences in all variables when compared to controls, with the exception being the base of the nose. CONCLUSIONS: The results we obtained showed an improvement in nasal symmetry, although there was a tendency to relapse from the result obtained in T1. Patients with complete cleft were more susceptible to relapse with regard to the position of the nose.

Keywords: Cleft palate. Cleft lip. Reconstructive surgical procedures.

RESUMO

INTRODUÇÃO: Os esforços para obtenção de melhores resultados da região nasal de pacientes fissurados são contínuos, portanto é necessário o correto diagnóstico das alterações da anatomia nasal sofrida com o decorrer do tempo após uma intervenção cirúrgica. Os objetivos do presente estudo foram: 1) avaliar o porcentual de assimetria do nariz de pacientes portadores de fissura labiopalatina unilateral completa e incompleta submetidos a queiloplastia primária com a técnica de Mohler, no pós-operatório imediato (T1) e após um ano da cirurgia (T2); e 2) comparar o porcentual de assimetria nasal em ambos os períodos pós-operatórios com os mesmos índices obtidos em crianças não-portadoras de fissura labiopalatina. MÉTODO: No período de março de 2007 a dezembro de 2010, 27 pacientes portadores de fissura labiopalatina unilateral foram submetidos a queiloplastia primária. Foram obtidas medidas de área, altura, largura, altura em ¼ medial da largura e altura da base narinar identificados na fotografia em duas dimensões por meio do programa Adobe Photoshop CS5 Extended^®. Foi utilizado o teste de ANOVA para comparação estatística entre os valores da assimetria nasal no pós-operatório imediato e um ano após a cirurgia. RESULTADOS: Foram obtidos índices porcentuais de assimetria nasal entre os pacientes fissurados e o grupo controle, demonstrando diferença estatística em todas as variáveis quando comparado ao grupo controle, exceto quanto à altura da base narinar. CONCLUSÕES: Os resultados obtidos demonstraram melhora da simetria nasal, porém tendência a recidiva do resultado obtido em T1. Os pacientes com fissura completa são mais suscetíveis à recidiva em relação à posição do nariz.

Palavras-chave: Fissura palatina. Fenda labial. Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos.

ABSTRACT

Introduction: After a scientific internship with the Göteborg University, in Sweden, we started to performe at SOBRAPAR Hospital the new technique of cleft lip surgery, that has been improved during these years. Since 2000, this technique became a pattern in our protocol for cleft lip interventions. We began to call it as The Göteborg Technique. Method: There were reevaluated 46 patients operated during the period of 7 years submitted to Göteborg technique to correct the cleft lip or unilateral cleft lip and palate, using personal evaluation patterns. The surgical technique used was evaluated in relation to its applicability and results, since the Hospital is a Trainee Center for residents in Plastic Surgery. It was used following the preexisting protocol for cleft lip surgery. Results: The technique performed demonstrated to be of an easy applicability due to the unique measure pattern to marc the reference points in the lip sides, making it easy during the teaching process. There were predominancy of male (65%). Only 28% of the patients were operated following the protocol related to the age (3 months), the factors that contributed to this delay were anemia and low weight. In the general evaluation of the results, we observed 84.7% of patients with satisfactory results, following protocol of evaluation preestablished by the author. Conclusions: The performed technique showed to be of an easy applicability with good results, mainly when used in the correct age as indicated in the protocol of treatment of patients with cleft lip in the Institution.

Keywords: Cleft lip. Lip/surgery. Cleft palate/surgery.

RESUMO

Introdução: Após intercâmbio científico com a Universidade de Göteborg, da Suécia, passamos a utilizar no hospital da SOBRAPAR nova técnica de labioplastia, que foi sendo aperfeiçoada ao longo dos anos, sendo que a partir do ano de 2000, tornou-se técnica padrão no protocolo para labioplastia neste hospital. Passamos a denominá-la como técnica de Göteborg. Método: Foram reavaliados 46 pacientes operados ao longo de 7 anos, nos quais o autor utilizou a técnica de Göteborg para correção de fissura labial ou labiopalatal unilateral, avaliando os resultados com emprego de critérios padronizados. A técnica cirúrgica empregada foi avaliada com relação a sua aplicabilidade e resultados, já que o hospital é um centro de treinamento para médicos residentes, sendo aplicada seguindo-se protocolo preexistente para labioplastia. Resultados: A técnica empregada mostrou-se de fácil aplicabilidade devido à padronização de medida única para a marcação dos pontos de referência nas vertentes labiais, facilitando o ensino da mesma. Houve predomínio do sexo masculino (65%); somente 28% dos pacientes foram operados conforme determinava o protocolo (3 meses), sendo identificados como fatores de morbidade que colaboraram para este atraso na cirurgia a anemia e o baixo peso. Na avaliação geral dos resultados, observamos 84,7% dos pacientes com resultados satisfatórios, seguindo-se protocolo de avaliação preestabelecido pelo autor. Conclusões: A técnica utilizada demonstrou-se de fácil aplicabilidade, com bons resultados, principalmente quando aplicada na idade correta, como indica o protocolo de tratamento de pacientes fissurados da instituição.

Palavras-chave: Fenda labial. Lábio/cirurgia. Fissura palatina/cirurgia.

ABSTRACT

Introduction: Multidisciplinary Attendance Protocols are attempts for attainment of the best aesthetic and functional results in the treatment of the patients with cleft lip and palate. Objectives: The present study aims to realize a comparative analysis of the outcomes found in the first and second years after the institution of the multidisciplinary attendance protocol. Methods: Prospective study, 102 patients with cleft lip and palate were operated in a 12 months period, submitted to a treatment following a pre-determined protocol. The outcomes were analyzed e compared with those results found in 2008. Results: The number of patients assisted and procedures increased 13%. Eight surgical categories were related, palate repair (35.18%) was the most utilized one, followed by lip repair (unilateral and bilateral), keeping the same distribution pattern. Secondary procedures had persisted with high rates (approximately 30%), however the number of complications decreased (no fistulae). Conclusion: The standardization of the treatment demonstrated improvement in the found results, even in short period of time. However, systematic analysis of the following years will be realized with intention to get better parameters for the ideal treatment.

Keywords: Cleft palate. Cleft lip. Practice guideline

RESUMO

Introdução: Os protocolos de atendimento multiprofissional são tentativas para obtenção dos melhores resultados estéticos e funcionais possíveis no tratamento dos pacientes fissurados. Objetivo: Este estudo tem por objetivo analisar comparativamente os resultados obtidos no primeiro e no segundo ano após a implantação do protocolo de atendimento multiprofissional, buscando evidenciar as diferenças significativas encontradas após maior tempo de experiência desta padronização terapêutica. Método: Estudo prospectivo, 102 pacientes portadores de fissura labiopalatina foram operados no período de 12 meses, conforme protocolo prédeterminado. Os resultados obtidos foram analisados e comparados com os encontrados no ano de 2008. Resultados: O número de pacientes atendidos e cirurgias realizadas aumentou 13%. Oito categorias cirúrgicas foram relatadas, palatoplastia (35,18%) foi a mais realizada, seguida por queiloplastia (unilateral e bilateral), mantendo o mesmo padrão de distribuição. Os procedimentos secundários persistiram com altos índices (aproximadamente 30%), porém o número de complicações diminuiu (nenhuma fístula). Conclusão: A padronização do tratamento dos pacientes fissurados demonstrou melhora nos resultados encontrados, mesmo em curto período de tempo. Entretanto, análises sistemáticas dos anos seguintes serão realizadas com o intuito de obter melhores parâmetros para o tratamento ideal.

Palavras-chave: Fissura palatina. Fenda labial. Guia de prática clínica.

ABSTRACT

INTRODUCTION: The primary surgical correction of the palate is of fundamental importance in the rehabilitation of individuals with labiopalatine cleft and aims for local anatomical restoration and closure of the existing communication between the nasal and oral cavities, such as functional restoration of the velopharyngeal ring through repositioning of the palatine muscles. Palate closure techniques have evolved progressively over the years and increasingly involve repositioning of the muscles responsible for closing the velopharyngeal sphincter, called intravelar veloplasty. This procedure encourages the synergistic operation of the velar and pharyngeal musculature, thereby avoiding the symptoms resulting from velopharyngeal insufficiency. However, despite efforts to achieve adequate velopharyngeal function, intraoperative events and immediate postoperative and/or late complications may contribute to primary palatoplasty failure and consequently lead to hypernasality. METHODS: Sixty patients underwent primary palatoplasty with intravelar veloplasty. Intraoperative events and immediate and late postoperative complications were investigated. The presence and location of palatal fistula or dehiscence was assessed by clinical evaluation. The patients also made an audio recording of their speech that was analyzed by three speech therapists. The intraoperative events and postoperative complications were descriptively analyzed. The association between intraoperative events and immediate and late postoperative complications with the formation of fistulae as well as that between the occurrence of fistulae and dehiscences and the presence and absence of hypernasality was analyzed using Fisher's exact test. RESULTS: Overall, there was a 5% incidence of intraoperative events, 20% incidence of immediate complications, and 13.3% incidence of late complications. Fistulae and hypernasality were found in 16.67% and 18.6% of cases, respectively. CONCLUSION: Palatoplasty with intravelar veloplasty is a safe and easily implemented technique that is efficient for speech and has low complication rates.

Keywords: Palate/surgery; Palatine muscles; Cleft lip; Cleft palate; Velopharyngeal insufficiency; Velopharyngeal sphincter; Postoperative complications.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A correção cirúrgica primária do palato é de fundamental importância na reabilitação do indivíduo com fissura labiopalatina e visa tanto a restauração anatômica local, com o fechamento da comunicação existente entre a cavidade nasal e oral, como a restauração funcional do anel velofaríngeo por meio do reposicionamento dos músculos palatinos. Ao longo dos anos, as técnicas de fechamento de palato foram evoluindo progressivamente, utilizando, cada vez mais, o procedimento de reposicionamento da musculatura responsável pelo fechamento do esfíncter velofaríngeo, denominado veloplastia intravelar. Tal procedimento favorece o funcionamento sinérgico da musculatura velar e faríngea, evitando, assim, os sintomas decorrentes da insuficiência velofaríngea. No entanto, apesar de todos os esforços no sentido de conseguir o funcionamento velofaríngeo adequado, intercorrências intraoperatórias e complicações pós-operatórias imediatas e/ou tardias podem contribuir para o insucesso da palatoplastia primária e, consequentemente, levar ao aparecimento de hipernasalidade. MÉTODOS: Sessenta pacientes submetidos à palatoplastia primária com veloplastia intravelar. Intercorrências intraoperatórias e complicações pós-operatórias imediatas e tardias foram investigadas. A presença e localização de fístula ou deiscência do palato foi feita por meio de avaliação clínica. Os pacientes foram submetidos, também, à gravação em áudio de amostra de fala, as quais foram analisadas por três fonoaudiólogas. As intercorrências intraoperatórias e as complicações pós-operatórias foram analisadas de forma descritiva. A associação entre as intercorrências intraoperatórias e complicações imediatas e tardias com a formação de fístulas, bem como a associação entre a ocorrência de fístulas e deiscências com a presença e ausência de hipernasalidade, foram analisadas por meio de Teste de Fisher. RESULTADOS: Verificou-se 5% de intercorrências intraoperatórias, 20% de complicações imediatas e 13,3% de complicações tardias. O índice de fístulas foi de 16,67%. A proporção de hipernasalidade foi de 18,6%. CONCLUSÃO: A palatoplastia com veloplastia intravelar utilizada no presente estudo demonstrou ser uma técnica segura, de fácil execução, eficiente para a fala e com baixos índices de complicações.

Palavras-chave: Palato/Cirurgia; Músculos palatinos; Fissura labial; Fissura palatina; Insuficiência velofaríngea; Esfíncter velofaríngeo; Complicações pós-operatórias.

ABSTRACT

Objectives: The aims of this study were the following: 1- To evaluate the lip asymmetry preoperatively and postoperatively as well as nasal postoperative asymmetry in patients who underwent cleft lip repair using Cutting extended Mohler technique. 2- To compare preoperative and postoperative lip asymmetry in cleft patients. Method: Thirty four patients were operated from January 2007 to June 2009. Seven patients were discarded for not having complete documentation data. Photogrammetric analysis was performed using Photoshop CS4 Extended® software, which allows measurements of philtral columns and nasal nostrils. Wilcoxon test was used for comparison between lip preoperative asymmetry and postoperative asymmetry. A value of p<0.05 was considered to be statistically significant. Results: The average preoperative lip asymmetry was 43.16 % ± 3.93 %. The average postoperative lip asymmetry was 4.04 % ± 1.02 %. Postoperatively, the average nasal asymmetry was 19.5 % (range, 4 to 45 %). Statistically significant difference between lip preoperative asymmetry and lip postoperative asymmetry was observed (p<0.001). Conclusions: The results observed herein have shown the efficacy of Cutting extended Mohler technique for cleft lip repair. The nose still needs to be addressed more aggressively, aiming higher rate of nasal symmetry.

Keywords: Cleft lip. Cleft palate. Rhinoplasty.

RESUMO

Objetivos: 1- Avaliar o percentual de assimetria do lábio e nariz de pacientes portadores de fissura lábio-palatina unilateral completa e incompleta submetidos à queiloplastia primária com a técnica de Mohler com as modificações de Cutting para a região nasal. 2- Comparar o percentual de assimetria labial pré-operatória com a pós-operatória. Método: No período de janeiro de 2007 a junho de 2009, trinta e quatro pacientes portadores de fissura lábio-palatina unilateral foram submetidos à queiloplastia primária. Obteve-se as medidas de área e distância entre 2 pontos de elementos anatômicos identificados na fotografia em 2 dimensões através do programa Adobe Photoshop CS4 Extended®. Foi utilizado o teste de Wilcoxon para comparação estatística entre os valores da assimetria labial pré-operatória e assimetria labial pós-operatória. Resultados: O índice de assimetria labial médio pré-operatório foi de 43,16 % ± 3,93 %. O índice de assimetria labial médio pós-operatório foi de 4,04 % ± 1,02 %. Observou-se diferença estatisticamente significante entre a assimetria labial pré e pós-operatória (P< 0,001). O índice médio de assimetria nasal no seguimento pós-operatório foi de 19,5 %, variou de 4 a 45 %. Conclusão: Os resultados obtidos demonstraram a eficácia da técnica de queiloplastia primária para a correção das assimetrias labiais e nasais inerentes a deformidade do paciente fissurado.

Palavras-chave: Fenda labial. Fissura palatina. Rinoplastia.

ABSTRACT

Background: The cleft lip nose is the most common congenital anomaly in the face and frequently compromises the entire structure of the nose, being easily noticeable by the patients. To be able to get a harmonious and symmetric outcome in a very deformed nose, it is necessary to use additional structures that will guarantee a good long-term result. Objective: To analyze the cartilaginous graft as a surgical procedure in the aesthetic rhinoplasty technique and to demonstrate its application to sustain and to define the nasal tip in the sequels of the cleft nose. Methods: This research is a retrospective and transversal study that analyzed patients in a public children's hospital and a private clinic that received surgical treatment to correct cleft nose sequels in the period of October 2005 and April 2009. Results: The study observed the results of 24 patients, 10 females and 14 males. The average age was 13.75 years, and most of the patients were between 11 and 15 years old. Two patients operated nose and lip at the same surgical procedure, and four patients had previous rhinoplasties. Conclusions: The cartilaginous graft techniques used in the classic rhinoplasty can be used in the cleft nose, leaving functional and aesthetical results that are very satisfactory, but most of all, with long-term results.

Keywords: Rhinoplasty. Cleft lip. Cleft palate. Nose/surgery.

RESUMO

Introdução: As fendas labiopalatinas são as anomalias congênitas mais comuns e prejudicam frequentemente a harmonia do nariz, sendo facilmente percebidas nos indivíduos acometidos. Para se conseguir um resultado harmonioso e simétrico em um nariz bastante deformado, é preciso usar estruturas adicionais que vão garantir um bom resultado ao longo prazo. Objetivo: Analisar a enxertia cartilaginosa como um procedimento cirúrgico na técnica de rinoplastia estética e demonstrar sua aplicação para a sustentação e definição da ponta nasal nas sequelas de fissuras labiopalatinas. Método: Foi realizado um estudo retrospectivo, transversal, analisando pacientes em tratamento em um hospital infantil público e em uma clínica particular, que se submeteram ao tratamento cirúrgico para correção de sequela de fenda labiopalatina, no período de outubro de 2005 a abril de 2009. Resultados: Foram submetidos 24 pacientes ao tratamento cirúrgico, 14 eram do sexo masculino e 10 do feminino. A idade média foi de 13,75 anos, sendo que a maioria dos pacientes apresentava idade entre 11 e 15 anos. Dois pacientes foram submetidos à cirurgia do lábio e nariz no mesmo tempo cirúrgico, quatro haviam sido submetidos a rinoplastia prévia. Conclusão: De acordo com os resultados obtidos e com a análise dos procedimentos cirúrgicos, pode-se concluir que as técnicas usadas na rinoplastia estética podem ser aproveitadas na cirurgia de nariz fissurado, apresentando resultados duradouros, tanto para sustentação como para a definição da ponta nasal.

Palavras-chave: Rinoplastia. Fenda labial. Fissura palatina. Nariz/cirurgia.

ABSTRACT

This works reports on the experience of the authors with the use of N-Butyl-Cyanoacrylate for the cutaneous closure of primary cheiloplasties in unilateral fissures, comparing the esthetic results with those to 6.0 mononylon sutures. Between April 1999 and December 2003, 62 primary cheiloplasties were performed in the Hospital Municipal Infantil Menino de Jesus utilizing the Millard's rotation-advancement lip repair technique. In Group A, comprised of 35 patients, the skin was sutured using 6.0 mononylon thread. For Group B, comprised of 27 patients, the skin was repaired using N-Butyl- Cyanoacrylate adhesive. The groups were evaluated on the 1st, 7th, 30th and 90th days after surgery. There were no cases of surgical infection. One (3.4%) patient of Group B presented with dehiscence less than one day after surgery requiring conventional suturing. One (2.8%) child of Group A required general anesthesia to remove the suture. The esthetic results of scaring were similar in both the groups studied. The authors stress the advantages of the optimization of this adhesive in the pediatric population. The advantages include the facility and simplicity of its use, the low cost, the time of the surgeon, reduction in the time of surgery and, most importantly, there is no necessity to remove the sutures, thereby reducing the stress of the child and family members in the postoperative return appointment.

Keywords: Tissue adhesives. Cyanoacrylate. Suture techniques. Cleft lip. Cleft palate

RESUMO

Este trabalho mostra a experiência dos autores com o uso do N-Butil- Cianoacrilato no fechamento cutâneo de queiloplastias primárias em fissuras unilaterais, observando os resultados estéticos em relação à sutura de mononylon 6.0. Entre abril de 1999 e dezembro de 2003, 62 queiloplastias primárias foram realizadas no Hospital Municipal Infantil Menino de Jesus, utilizando-se a técnica de rotação e avanço de Millard. No grupo A, composto por 35 pacientes, a pele foi suturada com fio de mononylon 6.0. No grupo B, com 27 pacientes, a pele foi aproximada com o adesivo N-Butil-Cianoacrilato. Os grupos foram avaliados no pós-operatório 1, 7, 30 e 90 dias após a cirurgia. Não houve casos de infecção cirúrgica. Um (3,4%) paciente do grupo B apresentou deiscência no mesmo dia da cirurgia, necessitando de sutura convencional. Uma (2,8%) criança do grupo A necessitou de anestesia geral para a retirada da sutura. Os resultados estéticos das cicatrizes foram semelhantes nos dois grupos estudados. Os autores destacam as vantagens da otimização deste adesivo na população pediátrica, que incluem facilidade e simplicidade no uso, baixo custo, utilização do tempo do profissional, diminuição do tempo cirúrgico e, principalmente, a desnecessidade de remoção das suturas, diminuindo assim o estresse da criança e dos familiares no retorno pós-operatório.

Palavras-chave: Adesivos teciduais. Cianoacrilatos. Técnicas de sutura. Fenda labial. Fissura palatina

ABSTRACT

Introduction: The buccal musculo-mucosal patch, described in 1989, can be used to correct palatine fistulas and fissures with stretching of the soft palate, or to cover bloody areas after tumor resection.
Methods: This is an analysis of the 27-year postoperative results for 6 patients who underwent operation at Base Hospital and Santa Casa de São José do Rio Preto between 1984 and 1989, and reassessed in 2016, when a myo-buccinator mucosa was used for cleft palate correction.
Results: Of the 36 operated cases, 6 were reevaluated after 27 years, of which 5 had primary correction and 1 had a secondary correction (fistula after cleft palate closure). All the cases had satisfactory results in terms of maxillary growth, correction of the palatine fistula, and speech function.
Conclusion: Although not statistically significant, the present study demonstrated that the buccal musculo-mucosal flap is an adequate procedure for correction and stretching of the palate, with normal or near-normal maxillary growth and practically normal speech even without adequate phono-audiological treatment.

Keywords: Cleft palate; Cleft lip; Velopharyngeal insufficiency; Surgical flap; Fistula

RESUMO

Introdução: O retalho miomucoso de músculo bucinador, descrito em 1989, pode ser utilizado para corrigir fístulas palatinas, fissuras com alongamento do palato mole ou cobrir áreas cruentas após ressecções de tumores.
Métodos: Trata-se da análise do resultado após 27 anos de 6 casos de pacientes operados no Hospital de Base e na Santa Casa de São José do Rio Preto, no período de 1984 a 1989, e reavaliados em 2016, nos quais foram realizados retalhos miomucosos de bucinador para correção de fissura palatina.
Resultados: Dos 36 casos operados, 6 foram reavaliados após 27 anos, dos quais 5 trataram-se de correção primária e 1 de correção secundária (fístula após fechamento de fissura palatina). Todos os casos obtiveram resultados satisfatórios no crescimento maxilar, na correção da fistula palatina e na função da fala.
Conclusão: Apesar de estatisticamente não significativo, o presente estudo demonstrou que o retalho miomucoso de músculo bucinador para correção e alongamento do palato é um procedimento adequado, com resultados de crescimento maxilar normal ou próximo disso e fala praticamente normal, mesmo sem adequado tratamento fonoaudiológico.

Palavras-chave: Fissura palatina; Fenda labial; Insuficiência velofaríngea; Retalhos cirúrgicos; Fístula

ABSTRACT

Introduction: The cleft lip and palate is the most frequent congenital malformation of the face. It's imperative that cleft lip and palate patients be evaluated and seen in centers of reference by multidisciplinary teams. At present, there's no consensus in the literature as to the best treatment protocol to be followed, although comparative studies on the choices of technique types, the ideal moment for the surgical interventions and the multidisciplinary support are broadly carried out. Objectives: Present the protocol utilized by national multidisciplinary reference center, showing its annual experience. Methods: Prospective study, 91 patients with cleft lip and palate were operated in 12 months period, submitted to treatment following pre-determined protocol and analyzed according to location of the deformity, morphologic characteristics and kind of procedure carried out. Results: Eight surgical categories were related, palate repair (41.58%) was the most utilized one followed by lip repair (unilateral and bilateral), 90% of it primary. The technique described by Von Langenbeck associated to the extended intravelar veloplasty was carried out in 97.5% of the cases. The technique of unilateral cleft lip repair was variant of the Millard 2 procedure. In 83.5% of the bilateral ones, the Spina technique was carried out and in the remainder, the variant one of the Millard 2 technique was chosen. Secondary alveolar bone graft was performed in 70% of the cases. Conclusion: Periodic analyses of the data obtained must be done; to achieve, tire long term consensus as for the best therapeutic planning of these patients.

Keywords: Cleft palate/surgery. Cleft lip/surgery. Patient care team.

RESUMO

Introdução: A fissura labiopalatina é a malformação congênita mais frequente da face. É imperativa a necessidade dos pacientes fissurados serem avaliados e acompanhados em centros de referência por equipe multidisciplinar. Atualmente, não há consenso na literatura quanto ao melhor protocolo de tratamento a ser seguido, estudos comparativos entre a escolha do tipo de técnica, momento ideal para as intervenções cirúrgicas e para o apoio multidisciplinar são amplamente realizados. Objetivo: Este estudo tem por objetivo apresentar o protocolo utilizado por centro de referência multidisciplinar nacional, demonstrando sua experiência anual. Método: Estudo prospectivo, no qual 91 pacientes portadores de fissura labiopalatina foram operados no período de 12 meses, submetidos a tratamento mediante protocolo pré-determinado e analisados de acordo com a localização da deformidade, características morfológicas e tipo de procedimento realizado. Resultados: Oito categorias cirúrgicas foram relatadas; palatoplastia (41,58%) foi a mais realizada, seguida por queiloplastia (unilateral e bilateral), sendo 90% primária. A técnica descrita por Von Langenbeck associada a veloplastia intravelar estendida foi realizada em 97,5% dos casos. Todos os casos de queiloplastia unilateral foram submetidos a uma variante da técnica de Millard 2. Realizou-se enxerto ósseo alveolar secundário em 70% dos casos. Faringoplastia foi realizada em dois pacientes e em 15 casos foram necessários procedimentos de revisão de lábio e nariz. Conclusão: Análises periódicas dos dados obtidos devem ser realizadas, com objetivo de obter em longo prazo consensos quanto ao melhor planejamento terapêutico do paciente portador de fissura labiopalatina.

Palavras-chave: Fissura palatina/cirurgia. Fenda labial/cirurgia. Equipe de assistência ao paciente.

ABSTRACT

In 1976, Tessier considered the facial clefts clinical aspects and anatomy and proposed a classification. The correct diagnose is essential for the surgical approach. The 0-14 is a rare cleft with multiple clinical features and a challenging treatment. It involves soft tissues and bones resulting in altered craniofacial growth. This case reports a two years old female child presenting a four nostril bifid nose, hyperteleorbitism, telecanthus, complet median lip and palatal cleft, median tongue appendix and frontonasal anatomy alteration. She had no comorbities and was the surgical correction was performed under general anesthesia with local lidocaine and bupivacaine injection. The aims of the procedure were upper lip correction and nasal reconstruction without tissue resection. Surgical planning was proposed to preserve antero-laterally deviated premaxilla. The nasal tip dermoadipose tissue from the area among the hypotrophic and aparted alar cartilages was used for lip reconstruction. The two medial nostril had no communication with upper airways and were used for nasal reconstruction. These procedures resulted in a satisfactory anomaly correction. Planed following procedures include palatoplasty, rhinoplasty, bone graft and dental implant. Multidisciplinary attendance is essential for therapeutic success.

Keywords: Surgery, plastic. Craniofacial abnormalities. Cleft lip. Cleft palate.

RESUMO

Tessier, em 1976, considerou os aspectos clínicos e a anatomia cirúrgica das fissuras faciais e propôs uma classificação. O correto diagnóstico é fundamental para abordagem cirúrgica. A fissura 0-14 é rara e de apresentação múltipla e seu tratamento torna-se um desafio. A fissura envolve tecidos moles e ossos e resulta em crescimento craniofacial alterado. O caso se refere a criança do gênero feminino, com dois anos, apresentando nariz bífido com quatro orifícios narinários, hiperteleorbitismo, telecanto, fissura labiopalatal mediana completa, apêndice mediano em língua e alteração na forma da região frontonasal. Hígida, com avaliação pediátrica e anestesiológica. Submetida a procedimento cirúrgico sob anestesia geral associada à infiltração de solução de lidocaína e bupivacaína. Objetivou-se a correção da cinta labial e reconstrução nasal sem ressecção tecidual. O planejamento cirúrgico visou à preservação da pré-maxila desviada ântero-lateralmente à direita. O tecido dermo-gorduroso da ponta nasal, entre as cartilagens alares afastadas e hipotróficas, foi utilizado na reconstrução labial. Os dois orifícios narinários mediais terminavam em fundo cego e foram desepidermizados para reconstrução nasal. Estes procedimentos resultaram em boa resolução da anomalia apresentada. Outros procedimentos cirúrgicos devem ser programados, tais como palatoplastia, rinoplastia, enxerto ósseo e implante dentário. Atendimentos multidisciplinares são fundamentais para o sucesso terapêutico.

Palavras-chave: Cirurgia plástica. Anormalidades craniofaciais. Fenda labial. Fissura palatina.

ABSTRACT

INTRODUCTION: Cleft lip and palate is the most common craniofacial deformity, with an estimated incidence of 1 case per 600 live births in Brazil. The aim of this study was to determine the incidence of fistula among patients undergoing palatoplasty with extended intravelar veloplasty. METHODS: This retrospective descriptive study evaluated 25 patients operated between September 2011 and September 2012 by the same surgeon. The von Langenbeck technique combined with extended intravelar veloplasty was performed in all patients. The study excluded patients with palatal fistulas, syndromes, or other malformations. The age at palatoplasty varied between 12 and 159 months, and the average age was 30.6 months. Nineteen patients were selected, comprising 11 (58%) male patients and 8 (42%) female patients. Isolated cleft palate was the most common deformity, found in 9 (47%) patients. Unilateral (left) trans-foramen cleft was present in 7 (37%) patients, and bilateral trans-foramen cleft was seen in 3 (16%) patients. RESULTS: Only 2 (11%) patients had palatal fistula in a postoperative follow-up period of 6 months. CONCLUSION: The von Langenbeck technique associated with extended veloplasty resulted in a low incidence of cleft palate fistulas (11%) compared with the rate found in previous studies (7%-42%).

Keywords: Cleft lip and palate; Cleft palate; Reconstructive surgical procedures; Craniofacial abnormalities.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A fissura labiopalatina é a deformidade craniofacial mais frequente e sua incidência é estimada em 1:600 nascidos vivos no Brasil. O objetivo desse estudo é avaliar a incidência de fístulas para os pacientes submetidos à palatoplastia com veloplastia intravelar estendida. MÉTODOS: Trata-se de estudo descritivo retrospectivo com 25 pacientes que foram operados pelo mesmo cirurgião no período de setembro de 2011 a setembro de 2012. A técnica de Von Langenbeck, juntamente com a veloplastia intravelar estendida, foi realizada em todos os pacientes. Foram excluídos do estudo os pacientes com fístulas palatinas, portadores de síndromes ou outras malformações. A idade média da realização da palatoplastia foi de 30,6 meses, variando de 12 meses a 159 meses. Foram selecionados 19 pacientes: onze (58%) do gênero masculino e oito (42%) do gênero feminino. A fissura palatal isolada foi a mais comum, encontrada em nove (47%) pacientes. A fissura transforame esquerda estava presente em sete (37%) pacientes e três (16%) pacientes eram portadores de fissura transforame bilateral. RESULTADOS: Somente dois (11%) pacientes evoluíram com fístula palatina até o acompanhamento pós-operatório de 6 meses. CONCLUSÃO: A técnica de Von Langenbeck associada à veloplastia estendida mostrou-se com baixa incidência de fístulas palatinas (11%) quando comparada ao índice encontrado na literatura mundial (7% a 42%).

Palavras-chave: Fissura labiopalatina; Fissura palatina; Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos; Anormalidades craniofaciais.

ABSTRACT

BACKGROUND: Primary surgeries such as cheiloplasty and palatoplasty interfere with the morphology and physiology of the maxillofacial complex, causing alterations in its growth and development in unilateral cleft lip and palate (UCLP) patients. The aim of the present study was to perform a preliminary analysis of the effects of surgery on maxillofacial growth through an examination of dental arch relationships. METHODS: Forty-five patients with UCLP who underwent primary surgery for the repair of cleft lip and palate were evaluated. Comparative analysis of plaster models of dental arches was performed by two orthodontists using the Atack index. RESULTS: Some patients (44.4%) analyzed showed scores of 1 and 2, representing the most favorable maxillofacial growth conditions. The intermediate score (score 3) was found in 40% of patients, while 15.6% showed unfavorable maxillary growth tendencies (scores 4 and 5). The mean score at 4 years of age was 2.62 + 0.98. A correlation between scores 1 and 2 in the present study with those of previous studies resulted in a significant difference (P = 0.23) in comparison to Bongaarts' series, which obtained the best results. Our results for scores 3, 4, and 5 were similar to those of 3 related studies in terms of the percentages obtained, which were better than those of the first study that used the Atack index for the evaluation of primary surgeries. CONCLUSIONS: The Atack index enabled the analysis of the effects of primary surgery on maxillofacial growth and a comparison with the results obtained by other centers for the treatment of UCLP.

Keywords: Cleft lip. Cleft palate. Maxillofacial development.

RESUMO

INTRODUÇÃO: As cirurgias primárias, queiloplastia e palatoplastia, interferem na morfologia e na fisiologia do complexo maxilofacial, provocando alterações em seu crescimento nos portadores de fissura transforame incisivo unilateral (FTIU). Este estudo tem por objetivo avaliar precocemente os efeitos das cirurgias sobre o crescimento maxilofacial, por meio da relação dos arcos dentários desses pacientes. MÉTODO: Foram avaliados 45 pacientes portadores de FTIU submetidos a cirurgias primárias de lábio e palato. Foi realizado estudo comparativo de modelos dos arcos dentários decíduos em que a relação maxilomandibular foi avaliada por 2 ortodontistas, que aplicaram o índice Atack. RESULTADOS: Dentre os pacientes analisados, 44,4% se encontravam nos escores 1 e 2, apresentando condições mais favoráveis de crescimento maxilomandibular. O escore intermediário (escore 3) correspondeu a 40% da amostra e os escores 4 e 5, a 15,6%, apresentando tendência a crescimento desfavorável. A média obtida aos 4 anos de idade foi de 2,62 + 0,98. Ao relacionar os escores 1 e 2 com outros estudos, houve diferença significativa (P = 0,023) comparativamente à série de Bongaarts, que apresentou os melhores resultados. Nos resultados para os escores 3, 4 e 5, observaram-se proporções semelhantes às de três dos estudos relacionados e melhores em relação ao primeiro a utilizar o índice Atack na avaliação de suas cirurgias primárias. CONCLUSÕES: A aplicação do índice Atack possibilitou a análise dos resultados de cirurgias primárias sobre o crescimento maxilofacial e a comparação destes com os dados obtidos por centros de referência para tratamento da FTIU.

Palavras-chave: Fenda labial. Fissura palatina. Desenvolvimento maxilofacial.

ABSTRACT

BACKGROUND: Velopharyngeal insufficiency in patients with cleft lip and palate is challenging for plastic surgeons. One of the treatment options is palatoplasty using buccinator muscle myomucosal flaps to extend the nasal and oral mucosa. This prospective study presents the preliminary results of the use of buccinator muscle myomucosal flaps for the treatment of velopharyngeal insufficiency in patients with cleft lip and palate. METHODS: This study was performed between January 2010 and July 2012 at the Craniofacial Institute of the Hospital of SOBRAPAR. All patients with cleft lip and palate who had undergone nasofibroscopy and had severe velopharyngeal insufficiency with scar tissue accumulation in the oral cavity as observed by oroscopy, previous palatoplasty with total dissection of the soft palate, or were referred by other services were submitted to a secondary or in some cases, tertiary palatoplasty using a bilateral buccinator myomucosal flap to extend the soft palate. RESULTS: Among 20 patients undergoing treatment, 4 (20%) were excluded from the analysis, 1 went from a very large to a large circular gap (5%), 6 went from a large circular gap to no gap (5%), 2 went from a medium to a small coronal gap (10%), and 3 exhibited no postoperative improvement (15%). CONCLUSIONS: Although longer postoperative follow-up is required, the results indicate THAT buccinator muscle flaps are reliable, reproducible, and lead to good final results.

Keywords: Cleft lip. Cleft palate. Velopharyngeal insufficiency. Palatoplasty. Flap.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A insuficiência velofaríngea em pacientes com fissura labiopalatal é um desafio para o cirurgião plástico e pode ser resolvida, entre outras maneiras, pela palatoplastia, com a utilização de retalhos miomucosos do músculo bucinador para alongar as mucosas nasal e oral. Este estudo prospectivo teve por objetivo fazer a avaliação preliminar do uso de retalho miomucoso do músculo bucinador bilateral para o tratamento da insuficiência velofaríngea em pacientes com fissura labiopalatal. MÉTODO: Entre janeiro de 2010 e julho de 2012, todos os pacientes do Hospital SOBRAPAR - Crânio e Face com fissura labiopalatal submetidos a nasofibroscopia e que apresentavam insuficiência velofaríngea grave, grande quantidade de tecido cicatricial na oroscopia, que já haviam sido submetidos a repalatoplastias com dissecção radical da musculatura do véu e/ou encaminhados de outros serviços foram submetidos a palatoplastia secundária, por vezes terciária, com retalho miomucoso bucinador bilateral para alongamento do véu palatino. RESULTADOS: Dos 20 pacientes submetidos à técnica proposta, 4 pacientes foram excluídos do estudo (20%), 1 paciente passou de um gap circular muito grande para grande (5%), 6 passaram de circular grande para médio (30%), 2 de circular grande para pequeno (10%), 1 de circular grande para puntiforme (5%), 1 de circular grande para ausente (5%), 2 de coronal médio para coronal pequeno (10%), e 3 mantiveram o gap circular grande no pós-operatório (15%). CONCLUSÕES: Embora o presente estudo necessite de maior tempo de seguimento pós-operatório, os retalhos do músculo bucinador são confiáveis e de fácil reprodução, obtendo-se bons resultados.

Palavras-chave: Fenda labial. Fissura palatina. Insuficiência velofaríngea. Palatoplastia. Retalho.

ABSTRACT

INTRODUCTION: The incidence of craniofacial microsomia is 1 in 5600 live births. This is the second most common craniofacial anomaly after cleft lip and palate. Tessier cleft 7 is associated with 17% to 62% of cases of hemifacial microsomia. It begins on the labial commissure and may extend to the pre-auricular capillary line. Deformities of the external ear range from excessive pre-auricular skin to complete absence of the ear. Commissuroplasty is indicated in patients with macrostomia or true lateral facial cleft. The objective is to present two cases of macrostomia and perform a review of related literature. METHODS: In this study, we describe two cases of macrostomia treated with mucous flaps and zetaplasty. RESULTS: We obtained optimal repositioning of labial commissures in two patients, with excellent aesthetic results. CONCLUSION: The technique used is easily reproducible, and aesthetically and functionally corrects macrostomia.

Keywords: Macrostomia; Cleft lip; Cleft palate; Craniofacial Abnormalities; Reconstructive surgical procedures.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A incidência da microssomia craniofacial é de 1 em 5600 nascidos vivos. É a segunda anomalia craniofacial mais comum após as fissuras labiais e palatinas. A fissura número 7 está associada entre 17 a 62% dos casos de microssomia hemifacial e começa na comissura labial, podendo prolongar-se até a linha capilar pré-auricular. As deformidades da orelha externa vão desde excesso de pele pré-auricular até ausência completa da orelha. A comissuroplastia está indicada em pacientes com macrostomia ou fissura facial lateral verdadeira. O objetivo é demonstrar dois casos de macrostomia e fazer uma revisão da literatura sobre o tema. MÉTODOS: Em nosso estudo descrevemos dois casos de macrostomia tratados com retalhos de mucosa e plástica em Z. RESULTADOS: Obtivemos um ótimo reposicionamento das comissuras nos dois pacientes, com excelente resultado estético. CONCLUSÃO: A técnica utilizada é de fácil reprodutibilidade e corrige a macrostomia estética e funcionalmente.

Palavras-chave: Macrostomia; Fenda labial; Palato; Anormalidades craniofaciais; Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos.

ABSTRACT

Popliteal pterygium syndrome is a rare congenital condition involving craniofacial and genitourinary anomalies as well as malformation of the extremities. The most obvious characteristics of this syndrome are popliteal pterygium and a triangular crease of skin over the hallux. In this study, we present the case of a 1-month-old male patient with cleft upper and lower lips, cleft palate, bifid scrotum, syndactyly, popliteal pterygium, and a crease of skin over the hallux nail. The patient underwent several surgical interventions aimed at correcting these anomalies. Malformation of the lower limbs was the most difficult anomaly to correct; correction of this anomaly required further combined effort with an orthopedics team in order to avoid nerve grafts and functional deficits. When popliteal pterygium syndrome is treated in a timely and appropriate manner by a multidisciplinary team, a good prognosis is observed.

Keywords: Pterygim. Cleft lip. Cleft palate.

RESUMO

A síndrome do pterígio poplíteo é uma condição congênita rara, que envolve anomalias craniofaciais, geniturinárias e de extremidades. As características mais marcantes dessa síndrome são o pterígio poplíteo e uma dobra de pele triangular sobre a unha do hálux. Neste trabalho, é apresentado o caso de um paciente do sexo masculino, com um mês de idade, apresentando fendas labiais superiores e inferiores, fenda palatal, bolsa escrotal bífida, sindactilia de pododáctilos, pterígio poplíteo e dobra de pele sobre a unha do hálux. O paciente foi submetido a diversas intervenções cirúrgicas, visando à correção das anomalias. Dentre as malformações, a mais difícil de ser corrigida é a relacionada aos membros inferiores, sendo necessária abordagem conjunta com a equipe de ortopedia, na tentativa de evitar enxertos nervosos e déficits funcionais. A síndrome do pterígio poplíteo, quando tratada no momento apropriado e por equipe multidisciplinar, apresenta bom prognóstico.

Palavras-chave: Pterígio. Fenda labial. Fissura palatina.

ABSTRACT

Introduction: Cleft lip and palate is the most common congenital craniofacial malformation. Difficulties in eating, speaking, and hearing are common in these patients, requiring multidisciplinary treatment, which makes it difficult to create and maintain specialized services. The diversity of classifications and the large number of surgical techniques used in primary surgeries (cheiloplasty and palatoplasty) make it difficult to compare epidemiological data and complications between services, and there is a lack of studies evaluating newly created specialized centers for cleft lip and palate.
Method: A prospective cohort study was carried out with patients diagnosed with cleft lip and palate who underwent primary surgical procedures at the Hospital de Clínicas of the Universidade Federal de Uberlândia, between July 2017 and February 2023. Patients under 18 years of age with follow-up were included. post-operative period of at least 3 months.
Results: 79 patients participated in the study, who underwent 115 primary surgeries (54 cheiloplasties and 61 palatoplasties). 11 complications were reported in this period: 2 dehiscences in cheiloplasty (3.70%), 1 hypertrophic scar in cheiloplasty (1.85%), 6 fistulas in palatoplasty (9.83%) and 2 dehiscences in palatoplasty (3.28%). The incidence of complications was 9.56% when analyzing the total number of surgeries, being 5.55% in patients undergoing cheiloplasty and 13.11% in patients undergoing palatoplasty.
Conclusion: The incidence of complications during the initial years of structuring the service was similar to other studies in the literature.

Keywords: Cleft palate; Cleft lip; Craniofacial abnormalities; Fistula; Postoperative complications.

RESUMO

Introdução: A fissura labiopalatina é a malformação congênita craniofacial mais comum. Dificuldades na alimentação, fala e audição são comuns nestes pacientes, necessitando de tratamento multidisciplinar, o que dificulta a criação e manutenção de serviços especializados. A diversidade de classificações e o grande número de técnicas cirúrgicas utilizadas nas cirurgias primárias (queiloplastia e palatoplastia) dificultam a comparação de dados epidemiológicos e de complicações entre os serviços, existindo carência de estudos avaliando centros especializados em fissuras labiopalatinas recém-criados.
Método: Foi realizado estudo do tipo coorte prospectiva com pacientes com diagnóstico de fissura labiopalatina submetidos a procedimentos cirúrgicos primários, no Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Uberlândia, entre julho de 2017 e fevereiro de 2023. Foram incluídos pacientes menores de 18 anos com acompanhamento pós-operatório de pelo menos 3 meses.
Resultados: Participaram do estudo 79 pacientes, que foram submetidos a 115 cirurgias primárias (54 queiloplastias e 61 palatoplastias). Foram relatadas 11 complicações neste período: 2 deiscências em queiloplastia (3,70%), 1 cicatriz hipertrófica em queiloplastia (1,85%), 6 fístulas em palatoplastia (9,83%) e 2 deiscências em palatoplastia (3,28%). A incidência de complicações foi de 9,56% quando analisado o total de cirurgias, sendo 5,55% nos pacientes submetidos a queiloplastia e 13,11% nos pacientes submetidos a palatoplastia.
Conclusão: A incidência de complicações durante os anos iniciais de estruturação do serviço foi semelhante a outros estudos da literatura.

Palavras-chave: Fissura palatina; Fenda labial; Anormalidades craniofaciais; Fístula; Complicações pós-operatórias.