Úlcera de Marjolin em cicatriz de lesão por pressão: relato de caso
Marjolin ulcer in pressure injury scar: a case report

INTRODUÇÃO

A úlcera de Marjolin (carcinoma epidermoide) é uma complicação rara e bem descrita de uma lesão cutânea crônica precursora. Usualmente ocorre em cicatrizes de queimaduras, úlceras por insuficiência venosa, fístulas crônicas em osteomielites e com menor frequência em cicatrizes de úlceras por pressão¹.

A úlcera por pressão é um problema comum que afeta às pessoas idosas e com incapacidades físicas. A pressão contínua, o cisalhamento ou a fricção leve podem provocar oclusão microvascular, isquemia e necrose². O carcinoma epidermoide se diagnostica mediante uma biópsia da lesão. O curso clínico costuma ser rápido e a taxa de mortalidade é alta³.

A cirurgia é o tratamento de eleição. A radioterapia tem sido utilizada como tratamento paliativo⁴. Apresentamos um caso de carcinoma epidermoide após dez anos de cirurgia de enxerto por úlceras por pressão no glúteo, e a aparição de uma nova úlcera negligenciada pela paciente, que conduziu ao desenvolvimento de um carcinoma epidermoide extenso. Além disso, discutimos os aspectos que levaram à suspeita desta condição e as opções terapêuticas.

RELATO DE CASO

Uma mulher de 36 anos nasceu com mielomeningocele. Três meses depois do nascimento, a paciente foi submetida a cirurgia corretiva. Porém, ficou paraplégica. Progrediu com úlceras por pressão em ambos glúteos que foram tratadas de forma conservadora. Após a aparição de uma úlcera por pressão na região glútea direita faz 11 anos, se realizou um desbridamento operatório com posterior enxerto de pele para corrigir o defeito. O mesmo media ao redor de 10 cm no seu diâmetro maior. Nove anos e seis meses depois, emergiu uma lesão ulcerada na sua região glútea esquerda, mostrando um crescimento rápido e progressivo. Porém, a paciente não procurou atenção médica.

Ao exame físico, a paciente apresentava uma extensa úlcera (30x30cm²) no glúteo esquerdo e na região posterior do quadril direito que se estendia até a zona perianal. A úlcera tinha um odor fétido, secreção purulenta, base necrótica e bordas elevadas. A paciente tinha anemia, estado de saúde geral fraco e recebeu duas unidades de concentrado de glóbulos vermelhos e cefepima. Não se encontraram gânglios linfáticos suspeitos na região inguinal e a radiografia de tórax foi normal. A biópsia da lesão confirmou um carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado. Depois de manejar a infecção e a anemia, o paciente se submeteu a uma amplia ressecção da lesão. A análise histopatológica final confirmou um carcinoma epidermoide G2 com margens laterais e profundas livres. No pós-operatório, a paciente adquiriu uma infecção por E. coli sensível à cefepima. Após granulação da ferida cirúrgica e controle de infecções, foi dada de alta do hospital e se programou um enxerto total de pele.

Dois meses depois do tratamento cirúrgico, a paciente se submeteu a um enxerto de pele livre no glúteo esquerdo com integração completa do enxerto. Dois meses depois do tratamento, a paciente conseguiu uma boa recuperação e não mostrou evidência de carcinoma recorrente (Figuras 1, 2, 3, 4 e 5). A paciente assinou um termo de consentimento informado para a publicação do relato atual. O comité de ética aprovou o caso com o número 2.402.686.

Figura 1 - Carcinoma espinocelular em região glútea direita e parte posterior da perna. Onze anos após correção cirúrgica de úlcera por pressão.

Figura 1 - Carcinoma espinocelular em região glútea direita e parte posterior da perna. Onze anos após correção cirúrgica de úlcera por pressão.

Figura 2 - Massa removida em região glútea direita e parte da região posterior do quadril. Formado por carcinoma espinocelular originado de cicatriz dolorida por pressão.

Figura 2 - Massa removida em região glútea direita e parte da região posterior do quadril. Formado por carcinoma espinocelular originado de cicatriz dolorida por pressão.

Figura 3 - Resultado pós-operatório após excisão cirúrgica radical.

Figura 3 - Resultado pós-operatório após excisão cirúrgica radical.

Figura 4 - Resultado com tecido de granulação pronto para enxerto de pele.

Figura 4 - Resultado com tecido de granulação pronto para enxerto de pele.

Figura 5 - Resultado após enxerto.

Figura 5 - Resultado após enxerto.

DISCUSSÃO

A úlcera de Marjolin é o epônimo da degeneração maligna das feridas crônicas que não prosseguiram com o processo de cura normal o se curaram por segunda intenção. As úlceras de Marjolin têm sido descritas comumente em vários tipos de lesões como úlceras por pressão, úlceras por insuficiência venosa, tecidos irradiados, úlceras diabéticas, osteomielites e outras lesões menos comuns, como hidradenite, cistos pilonidais, fístulas urinarias, cicatrizes de vacinação, cicatrizes de herpes zoster, e inclusive cicatrizes de enxertos. Porém, se descreve com maior frequência como uma transformação maligna das cicatrizes de queimaduras⁵. Este estudo é um raro relato de úlcera de Majorlin que surge em cicatrizes de úlceras por pressão.

Os mecanismos patogénicos por trás do desenvolvimento da transformação maligna nas cicatrizes de queimaduras ou feridas expostas a traumatismos repetitivos, significativamente aquelas que curam por segunda intenção, ainda não foram esclarecidos completamente. Porém, alguns autores sugeriram que o entorno imunológico destas lesões é desfavorável para a imunossupressão devido à baixa vascularização do tecido cicatricial⁶. Tem-se sugerido que a expressão elevada de proto-oncogenes é um mecanismo de degeneração maligna⁷. Outros investigadores têm sugerido que o tecido cicatricial avascular em feridas crônicas pode interferir na motilidade dos linfocitos⁸.

A úlcera de Marjolin se confunde comumente com uma ulceração infectada que se produz no tecido cicatricial. As mudanças como a aparição de úlceras que não cicatrizam e o aumento da circunferência óssea com bordas elevadas, odor fétido, dor e drenagem com sangue indicam uma transformação maligna. Em fases mais avançadas, pode ocorrer invasão e destruição óssea subjacente. Recomenda-se uma biópsia cirúrgica realizada em múltiplas localizações para confirmação do diagnóstico⁹.

Neste relato, a paciente desenvolveu uma neoplasia maligna após a aparição de uma nova úlcera por pressão que cresceu rapidamente nove anos e seis meses depois do tratamento de uma úlcera por pressão previa no glúteo ipsilateral, mostrando a natureza agressiva do tumor. A biópsia das úlceras por pressão que aumentam rapidamente e que sugerem uma transformação maligna é essencial para melhorar o prognóstico do paciente³. Na literatura, encontramos sete casos publicados de carcinoma epidermoide que ocorrem em úlceras por pressão. A idade dos pacientes variou de 30 a 85 anos e a progressão da doença foi de 14 anos em média (Tabela 1).

Tabela 1 - Casos de carcinoma epidermoide reportados em úlceras por pressão. 

Segundo Pekarek et al., em 2011¹⁰, as lesões bem diferenciadas são menos agressivas; portanto, os pacientes com estas lesões têm melhor prognóstico. A taxa de supervivência global a 3 anos é do 65% ao ​​75%, enquanto a taxa de supervivência a 10 anos é do 34%. Porém, as metástases nos gânglios linfáticos inguinais dão como resultado uma taxa de supervivência a três anos do 35% ao ​​50%. No caso atual, os gânglios linfáticos inguinais eram normais nos exames clínicos e ecográficos. No acompanhamento da paciente, a atenção deve focar-se no exame dos gânglios linfáticos inguinais, já que podem produzir-se metástases ganglionares depois de tratar a lesão primaria. Deve haver uma identificação rápida das metástases ganglionares e a instituição do tratamento cirúrgico com linfadenectomia inguinal.

A cirurgia é o tratamento de eleição para a úlcera de Marjolin e se recomenda uma excisão ampla com margens (2 a 3 cm). Este enfoque se adotou no caso atual. A radioterapia tem sido o tratamento paliativo utilizado. A resposta à quimioterapia sistémica costuma ser deficiente⁴.