Tumor folicular cístico, ístmico-catagênico proliferante em couro cabeludo ou tumor triquilemal proliferante: relato de caso
Proliferating isthmic-catagenic cystic follicular tumor in the scalp or proliferating trichilemmal tumor: a case report

INTRODUÇÃO

O tumor triquilemal proliferante é uma rara enfermidade que se desenvolve a partir de lesões císticas foliculares. Ocorre em mais de 90% dos casos no couro cabeludo e em mulheres idosas¹. Muitos fatores podem estar envolvidos na fisiopatogenia da doença, como eventos traumáticos, inflamatórios e infecções virais^2,3.

Apresenta-se clinicamente por nódulo ou tumoração que pode alcançar grandes proporções, de consistência cística, geralmente no couro cabeludo. Por ser uma lesão não tão comum, acaba sendo pouco diagnosticada e pode ser confundida com cisto pilar simples devido ao caráter insidioso.

O diagnóstico só é conclusivo após exame anatomopatológico. Ainda há discussão se seria uma variante do carcinoma espinocelular ou uma lesão precursora deste⁴. Existem relatos de comportamento local agressivo, com recorrências e até metástases. O tratamento é a completa excisão cirúrgica com amplas margens, radioterapia e quimioterapia nos casos agressivos.

RELATO DE CASO

Paciente de 70 anos, do sexo feminino, habitante do Rio de Janeiro capital, trabalha como maquiadora, fototipo IV, que apresentava há um ano, nódulo em couro cabeludo de crescimento rápido em região occipital (Figura 1).

Figura 1 - Pré-operatório.

Figura 1 - Pré-operatório.

O presente relato de caso obedeceu a todos os critérios de ética e pesquisa em seres humanos em conformidade com a declaração de Helsinki, Resolução n^o 466/2012 e Resolução n^o 510/2016 do Conselho Nacional de Saúde.

Realizou consulta com primeiro dermatologista há 1 ano, que disse tratar se de cisto sebáceo, realizando retirada parcial sem análise histopatológica. Refere retorno de lesão em aproximadamente 3 meses com piora dos aspectos locais.

Procurou novo dermatologista por lesão apresentar crescimento rápido, recidiva e sinais inflamatórios locais (eritema e dor), onde foi tratada clinicamente. Ao exame dermatológico havia tumoração cística de três centímetros, hiperpigmentada e com hiperceratose. Realizou-se biópsia incisional, na qual se obteve diagnóstico de tumor triquilemal proliferante e encaminhado para cirurgião plástico para realização de ampla exérese de lesão com pelo menos 1 cm de margem (Figura 2). Realizou-se exérese de lesão com margens amplas de 1 cm (Figura 3), seguido de congelação por patologista que confirmou margens livres (Figura 4).

Figura 2 - Pré-operatório: marcação e ressecção com margens de 1cm.

Figura 2 - Pré-operatório: marcação e ressecção com margens de 1cm.

Figura 3 - Peça cirúrgica.

Figura 3 - Peça cirúrgica.

Figura 4 - Área de defeito após ampliação de margem profunda.

Figura 4 - Área de defeito após ampliação de margem profunda.

Foi então decidido por retalho de couro cabeludo em rotação, em forma de S, bilateralmente ao defeito, rodando em direção a parte central com bom resultado imediato, boa perfusão e resolução do defeito (Figuras 5 e 6). A paciente continuará a ser acompanhada no consultório a longo prazo pela possibilidade de comportamento agressivo desse tumor.

Figura 5 - Pós-operatório imediato.

Figura 5 - Pós-operatório imediato.

Figura 6 - Pós-operatório de 3 semanas.

Figura 6 - Pós-operatório de 3 semanas.

DISCUSSÃO

TTP é uma neoplasia anexial incomum, diferenciando-se na bainha epitelial externa do folículo piloso. Ocorre em mais de 90% dos casos no couro cabeludo e em mulheres idosas. Há relatos de lesões múltiplas, ulceração e sangramento. Há casos reportados em indivíduos jovens. Outras localizações menos comuns incluem pescoço, tronco, axilas, púbis, vulva, membros inferiores e superiores, lábio superior e região glútea.

O caso apresentado se encaixa dentro do perfil habitual de manifestação da doença. Ainda há discussão se o tumor triquilemal proliferante seria uma variante do carcinoma espinocelular ou uma lesão precursora em evolução a este. Acredita-se que surge a partir de um cisto triquilemal (CT). O TTP e o CT possuem como marcador histológico a presença de ceratinização triquilemal (abrupta transição de células nucleadas epiteliais para células anucleadas, ceratinizadas, sem a formação de camada granulosa).

Eventos traumáticos poderiam ser fatores contribuintes em sua fisiopatogenia, bem como alguns vírus, como HPV (papiloma vírus humano), mas essa relação causal ainda não é muito estabelecida^5,6.

Houve um estudo que aferiu a atividade de p53 e p27kip1 comparativamente entre o cisto triquilemal, o tumor triquilemal proliferante e carcinoma espinocelular com diferenciação triquilemal, demostrando que não houve diferença em relação à expressão de p53 entre TTP e carcinoma espinocelular, sendo quase nula no cisto triquilemal. Isso reforça a ideia de o TTP ser um carcinoma, porém, a expressão de p27kip1 é muito maior no TTP em relação ao SCC, e esta proteína está relacionada a um efeito regulatório do ciclo celular, o que o classificaria como uma neoplasia de grau intermediário em relação à malignidade.

A confirmação do diagnóstico se faz por meio de exame anatomopatológico. Caracteriza-se por proliferação de células escamosas, com citoplasma eosinofílico abundante e queratinização abrupta, que exclui a camada granulosa, formando queratina densa e homogeneizada que preenche os espaços císticos. Pode haver áreas de queratinização epidermóide com formação de pérolas córneas. Não há infiltração do estroma adjacente, o que ajuda na diferenciação do carcinoma espinocelular.

Há relatos de comportamento local agressivo, com recidivas e até metástases^7,8 com disseminação local ou linfonodal, mas raramente hematogênica. Em estudo com 94 casos de tumor triquilemal proliferante, houve relato de recidivas em torno de 1% e de transformação maligna e metástase linfonodal por volta de 10%, porém, sem metástases à distância. Outro estudo tentou correlacionar alterações anatomopatológicas com comportamento biológico, e mostrou que, aparentemente, o acometimento fora do couro cabeludo, o crescimento rápido, o tamanho maior que cinco centímetros e as atipias estariam relacionadas a um pior prognóstico⁹.

O tratamento é a completa excisão cirúrgica com margens de 1cm, radioterapia e quimioterapia nos casos agressivos. No caso exposto, realizamos excisão com margem de 1cm em região occipital de couro cabeludo, com confirmação anatomopatológica de margens livres com patologista em sala, seguido de rotação de retalho local.

CONCLUSÃO

O tumor triquilemal proliferante é uma neoplasia que pode ser de caráter agressivo em alguns casos, especialmente quando ocorre fora do couro cabeludo, tem crescimento rápido e infiltrativo, diâmetro maior que 5cm e atividade mitótica. Nesse caso, enfatizamos a importância de sempre realizar biópsia em lesões suspeitas para confirmação diagnóstica, a importância do patologista em sala para confirmação das margens livres, a ressecção ampla e o acompanhamento contínuo pós-operatório¹⁰.