Hemangioendotelioma kaposiforme: correlação radiológica, cirúrgica e anatomopatológica
Kaposiform hemangioendothelioma: radiological, surgical and anatomopathological correlation

INTRODUÇÃO

O hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) é um tumor vascular, raro, que compreende variado grupo de lesões superficiais ou infiltrativas com risco de vida. Tem prevalência de 0,91 casos por 100.000 crianças, mais comum nas extremidades. Quando surge no idoso tem maior chance de malignidade, podendo desenvolver o angiossarcoma ou hemangiossarcoma, quando ocorre na criança é benigno^1-3. Os outros diagnósticos diferenciais histológicos de HEK incluem hemangioma infantil, hemangioma congênito, hemangioma fusocelular, malformação verrucosa/hemangioma e sarcoma de Kaposi¹.

No exame de microscopia caracteriza-se por nódulos confluentes de células endoteliais fusiformes neoplásicas envolvendo múltiplos planos de tecido que são positivos para marcadores endoteliais, linfáticos e musculares lisos². A abordagem de tratamento para esses tumores é variável, principalmente porque os casos são raros, podem ser infiltrativos e localizados em área de difícil ressecção cirúrgica e, ainda, podem estar relacionados ao fenômeno de Kasabach-Merritt, caracterizado por associação de hemangioma capilar e trombocitopenia, que pode ocasionar sangramentos, petéquias, equimoses e hematomas espontâneos^4,5. A involução espontânea do tumor é rara, a melhor opção de tratamento é a exérese total, entretanto, algumas vezes é mutilante ou inviável, e outras opções de tratamentos, uso de corticoides, vincristina, interferon, quimioterapia, embolização, propanolol, escleroterapia e radioterapia foram descritos².

O objetivo deste artigo é descrever a correlação radiológica com uso de ressonância, cirúrgica e anatomopatológica de um caso raro criança com hemangioendotelioma kaposiforme.

RELATO DE CASO

Menino admitido aos cinco anos de idade no Serviço de Ortopedia do Hospital Sarah apresentando história de surgimento, aos seis meses de vida, de tumoração na região plantar direita, indolor, de aspecto vinhoso e sem sinais inflamatórios. Submeteu-se a dois procedimentos cirúrgicos para exérese em outro serviço médico, aos dois anos de idade, com recidiva após três meses, e aos quatro anos, com recidiva a seguir, tendo recebido o diagnóstico de fibromatose plantar. Quando foi admitido neste hospital apresentava recidiva tumoral na região plantar e dificuldade para realizar o apoio plantar à direita, devido à dor local, e para o uso de calçados. No exame físico apresentava tumoração endurecida de aspecto cicatricial, não dolorosa à palpação, com extensão de mais ou menos cinco cm no seu maior diâmetro, localizada na região plantar direita (Figura 1). Realizou-se radiografia plantar em AP e perfil, e ressonância magnética nuclear que mostraram lesão na região plantar posterior medindo no sentido látero- lateral, 3cm de comprimento x 2cm de espessura, respeitando a fáscia plantar e direcionada à pele. Apresentava hemograma, contagem de plaquetas e coagulograma normais, não se evidenciando fenômeno de Kasabach-Merritt. Indicou-se biópsia, cujo laudo evidenciou hemangioendotelioma cutâneo kaposiforme. Realizou-se a exérese tumoral marginal mantendo a fáscia e sutura primária de lesão medindo 3x2cm; apresentou recidiva após seis meses de pós-operatório. Optou-se por ampliar a margem cirúrgica lateral e em profundidade em 2cm, realizou-se a ressecção elíptica incluindo pele, subcutâneo, fáscia muscular até o calcâneo, medindo 5x3x2cm.

Figura 1 - (À esquerda) Lesão cutânea na região plantar direita na admissão e após a recidiva; (À direita) Exame de RMN realizado após recidiva, evidenciando tecido amorfo, heterogêneo, iso/hipointenso em T1, T2 e STIR, estendendo-se profundamente até o plano da fáscia plantar espessada com tênue intervalo medindo cerca de 5,7mm em seu maior eixo anteroposterior, com o tecido amorfo supracitado interpondo-se. Destaca-se no subcutâneo mais superficial, imediatamente anterior à cicatriz cirúrgica, área ovalada de contornos lobulados, isointenso em T1 e discretamente hiperintenso em T2/STIR que exibia realce pós-contraste. Medindo cerca de 12,6mm em seu maior eixo anteroposterior, 3,46mm em seu eixo maior eixo látero-lateral e 6,5mm sem seu maior eixo craniocaudal, o que sugeriu a possibilidade de recidiva.

Figura 1 - (À esquerda) Lesão cutânea na região plantar direita na admissão e após a recidiva; (À direita) Exame de RMN realizado após recidiva, evidenciando tecido amorfo, heterogêneo, iso/hipointenso em T1, T2 e STIR, estendendo-se profundamente até o plano da fáscia plantar espessada com tênue intervalo medindo cerca de 5,7mm em seu maior eixo anteroposterior, com o tecido amorfo supracitado interpondo-se. Destaca-se no subcutâneo mais superficial, imediatamente anterior à cicatriz cirúrgica, área ovalada de contornos lobulados, isointenso em T1 e discretamente hiperintenso em T2/STIR que exibia realce pós-contraste. Medindo cerca de 12,6mm em seu maior eixo anteroposterior, 3,46mm em seu eixo maior eixo látero-lateral e 6,5mm sem seu maior eixo craniocaudal, o que sugeriu a possibilidade de recidiva.

O exame de congelação transoperatória mostrou tecido fibrótico, porém sem evidência de tumor na margem profunda, sendo feita a exérese da fáscia plantar, do periósteo do calcâneo e realizada a reconstrução com rotação de retalho do cavo plantar de pedículo medial medindo 6x4cm e enxertia de pele parcial na região doadora no médio-pé, sutura com monocryl 4-0 e curativo de Brown na área enxertada. O enxerto foi retirado com faca de Blair da porção medial da coxa homolateral; o curativo foi mantido por uma semana, quando se observou integração total do enxerto de pele. Orientou-se repouso com o membro elevado sem carga até a integração completa do retalho e enxerto de pele, por 2 semanas; observou-se evolução satisfatória do retalho com remissão do quadro de dor, sem recidiva tumoral no seguimento de 15 anos (Figura 2).

Figura 2 - A. Transoperatório: ressecção tumoral com margens amplas laterais e profundidade, dimensões de 5x3x3cm, até o calcâneo. Marcação e dissecção de retalho do cavo plantar de vascularização medial; B. Rotação do retalho medindo 6cm para cobertura do calcâneo; Retirada de enxerto de pele parcial da face medial da coxa homolateral e distribuição com enxerto de pele e sutura com monocryl 4-0; C. Curativo atado na área enxertada; D. Resultado pós-operatório após 12 anos de seguimento.

Figura 2 - A. Transoperatório: ressecção tumoral com margens amplas laterais e profundidade, dimensões de 5x3x3cm, até o calcâneo. Marcação e dissecção de retalho do cavo plantar de vascularização medial; B. Rotação do retalho medindo 6cm para cobertura do calcâneo; Retirada de enxerto de pele parcial da face medial da coxa homolateral e distribuição com enxerto de pele e sutura com monocryl 4-0; C. Curativo atado na área enxertada; D. Resultado pós-operatório após 12 anos de seguimento.

O exame anatomopatológico revelou neoplasia vascular com lobos infiltrativos, separados por septos fibrosos, contando áreas fusocelulares compactas, por vezes frouxas, em permeio capilar, fendas e vasos de tamanhos variados, revestidos por endotélio com aspecto glomerulóide, escassas figuras de mitose e margens cirúrgicas livres. Cariótipo do tumor (45,XY,-10(3)/46,XY(21) com monossomia do cromossomo 10 (3 células), clone normal (21 células) tempo de cultivo 8 dias.

DISCUSSÃO

A história natural do hemangioendotelioma kaposiforme, o diagnóstico diferencial e o regime de tratamento dessas lesões permanecem obscuros e são desafios aos cirurgiões plásticos. Os autores descrevem o relato de um caso raro de hemangioendotelioma kaposiforme com difícil diagnóstico, que já havia sido operado anteriormente e recidivado três vezes. No exame físico apresentava aspecto fibromatoso, levando-se a suspeita clínica de fibromatose plantar, não confirmada pelos exames de imagem e biópsia. Na biópsia, os achados histopatológicos, corroborando com a literatura, foi de nódulos confluentes de células endoteliais fusiformes neoplásicas envolvendo múltiplos planos de tecido que foram positivos para marcadores endoteliais, linfáticos e musculares lisos, isso foi importante para a definição do diagnóstico.

Na primeira cirurgia para exérese respeitou-se os critérios oncológicos, preservando-se a fáscia, em acordo com o exame de RMN, que apresentava comprometimento na derme profunda, tecidos profundos, subcutâneo e muscular, porém, estes parâmetros não foram suficientes para a remissão do tumor. Após seis meses de pós-operatório houve recidiva e foi realizada nova abordagem cirúrgica ampliando-se as margens laterais e profundas, com a exérese da fáscia e do periósteo, conseguindo a remissão durante 15 anos de seguimento sem sequelas funcionais importantes.

O tumor hemangioendotelioma kaposiforme é um tumor de origem vascular em acordo com a classificação da International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), que abrange todas as malformações e tumores vasculares em um quadro de nomenclatura internacionalmente consistente, é um dos dois sistemas de classificação mais utilizados. Baseia- se na classificação inicial publicada por Mulliken e Glowacki, em 1982⁶, e desde então tem sido atualizada com o reconhecimento de mutações genéticas causais; esta classificação foi revisada em maio de 2018. A exérese com margem cirúrgica livre de tumor deve ser o tratamento definitivo para HEK, embora seja inatingível, em alguns casos, devido à localização, extensão da lesão ou associação com coagulopatia. Quando associado à coagulopatia pode ter taxa de mortalidade em torno de 20%. Assim, outras opções de tratamentos são descritas, como o uso de corticoides, as quimioterapias únicas ou combinadas, o laser e a radioterapia^5-8.

O Sirolimus®, também chamado de rapamicina, é um fármaco utilizado como imunossupressor, é uma lactona macrocíclica produzida por organismos da espécie Streptomyces hygroscopicus, inibidor de mTOR macrolídeo com efeito antiangiogênico, foi relatado como um agente de sucesso no tratamento de casos refratários e complicados de HEK, com redução do tumor, da dor e dos fenômenos de coagulopatia, embora não haja um protocolo único definido e seu uso em crianças com anomalias vasculares é limitado, normalmente foi indicado quando outras alternativas falharam.

A reconstrução da região plantar, corroborando com outros autores^9-12 e como apresentado no relato de caso, foi um desafio, devido à necessidade de ter o retalho com dimensões suficientes para a cobertura do defeito e proteção do calcâneo, ter pele semelhante à região, pouco volume e ter sensibilidade suficiente para prevenir lesões, suportar carga, evitar a dor ao deambular e possibilitar o uso de calçados. Entre as opções disponíveis estão os retalhos locais do cavo plantar de rotação, o retalho plantar medial, o sural reverso, os retalhos a distância e os retalhos livres^9-12. Não foi possível realizar enxerto de pele devido à exposição óssea. Neste relato de caso foi possível a cobertura de defeito de 5cm no maior eixo localizado na região do calcâneo, utilizando o retalho do cavo plantar e enxertia de pele parcial na área doadora. O retalho e o enxerto de pele apresentaram boa integração, o que permitiu a recuperação funcional do pé.

CONCLUSÃO

Neste relato do caso de criança com hemangioendotelioma kaposiforme, um tumor vascular raro, não foi possível fazer o diagnóstico clínico na admissão, foi necessária biópsia e exame histopatológico. No exame de RMN identificou-se realce heterogêneo difuso após contraste de lesão envolvendo a pele, do subcutâneo até a fáscia. Estes limites foram utilizados para ressecção até a fáscia, mas não foram suficientes para controle tumoral e houve recidiva após seis mês.

Foi necessária reabordagem para a ressecção da fáscia e do periósteo para controlar o crescimento da lesão vascular, que embora benigna, tenha crescimento endotelial com invasão da pele, músculo, fáscia até o periósteo. Realizou-se a exérese nas margens laterais e na profundidade, até o periósteo, e a reconstrução ampla com retalho do cavo plantar e enxertia de pele parcial na região doadora, sem sinais de recidiva no seguimento de 15 anos. Ressaltamos a importância do cirurgião ir além das margens delimitadas pela RMN para o controle da doença.