Craniossinostoses não sindrômicas: uma análise retrospectiva
Non-syndromic craniosynostosis: a retrospective analysis

INTRODUÇÃO

As craniossinostoses são definidas como um crescimento anormal do crânio devido à fusão prematura de uma ou mais suturas cranianas. Podem ser classificadas de acordo com as suturas envolvidas, malformações correlacionadas, podendo ser ao acaso ou ligadas às síndromes e alterações genéticas. Sua incidência estimada é de 1:2.000-2.500 nascidos vivos¹, sendo apenas 8% sindrômicas ou de padrão familiar².

A sutura sagital é mais comumente acometida nas craniossinostoses não sindrômicas e a causa não é conhecida. Possivelmente ocorrem mutações espontâneas em um gene, mas outros fatores de risco envolvidos são: constrição fetal (nuliparidade, gestação múltipla e macrossomia), baixo peso ao nascer, nascimento pré-termo, uso materno de valproato e hidrocefalia com shunt^3,4.

Quando uma sutura se fecha precocemente, a abóbada tem o crescimento perpendicular restrito, crescendo apenas paralelamente a esta sutura. Este fato é conhecido como lei de Virchow⁵. A classificação das craniossinostoses não sindrômicas baseia-se na sutura acometida. A sinostose sagital, conhecida como escafocefalia, determina o crânio em formato de “barco”, com a dimensão anteroposterior aumentada. A sinostose bicoronal conhecida como braquicefalia, determina um crânio achatado, determinado pelo aumento do diâmetro biparietal. A sinostose metópida determina o crânio em formato triangular ou trigonocefalia. Plagiocefalia é o termo geral que denota uma assimetria no plano coronal, podendo ser anterior, quando a sinostose é coronal unilateral (direita ou esquerda), ou posterior, quando a sinostose é lambdoide (direita ou esquerda), sendo a posterior uma forma mais rara entre as demais⁵.

Existem múltiplas opções cirúrgicas para a correção destas malformações, mas o encaminhamento precoce a um centro especializado no tratamento destes doentes é necessário para uma melhor indicação terapêutica. A base para o diagnóstico é o exame físico. Porém, muitas vezes há retardado na identificação desta doença, principalmente nos quadros leves, quando o formato da cabeça não estiver nitidamente anormal, em casos simétricos, com fusão pós-natal, ou por desconhecimento do profissional atendente⁶.

Com a suspeita clínica de craniossinostoses, após exame físico com uso de medidas craniométricas, partimos para o diagnóstico por imagem baseado em tomografia computadorizada com reconstrução tridimensional, avaliando a sutura fundida, tamanho ventricular, defeitos do corpo caloso e sinais sugestivos de aumento da PIC (pressão intracraniana), como “impressão do polegar” ou padrões de “prata batida”, perda das dobras girais e cisternas embotadas, sendo o aumento da PIC mais comum em fusões de múltiplas suturas ou nas craniossinostoses sindrômicas^7-9.

O não tratamento dos pacientes pode gerar graves prejuízos psicossociais para as crianças na interação com os demais durante o desenvolvimento, com repercussão na vida adulta. O incremento na PIC é controverso nos casos de craniossinostoses não sindrômicas, mas há estudos que demonstram essa elevação com índices variando entre 4,5-24% dos acometidos^10,11.

A literatura aponta diversas filosofias de tratamento como: a reconstrução total aberta da calota craniana, craniectomia minimamente invasiva com uso de capacete pós-operatório, craniectomia minimamente invasiva com uso de molas e uso de distratores cranianos^12-14. Cada procedimento possui pontos positivos e negativos. A escolha de nosso serviço é pela técnica de reconstrução aberta, que permite a remoção de porções deformadas, remodelamento e reposicionamento ósseo, com possibilidade de amplos reparos, osteotomias diversas e tempo cirúrgico único. O formato das osteotomias dependem da deformidade apresentada e são discutidas caso a caso.

Com o adequado cuidado e manejo perioperatório, é possível a realização destes complexos procedimentos com baixas taxas de complicações¹⁵.

OBJETIVO

O objetivo deste trabalho é analisar retrospectivamente dados de pacientes com craniossinostoses não sindrômicas abordados cirurgicamente no Hospital das Clínicas da UNESP-Botucatu em conjunto pelas equipes da cirurgia plástica e neurocirurgia.

MÉTODOS

A coleta de dados foi realizada através da revisão de prontuários de pacientes com diagnóstico de craniossinostose não sindrômicas, realizadas entre os anos de 2012 a 2017 no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu.

Os dados coletados foram idade, tipo de craniossinostose, data, tipo e duração das cirurgias, transfusões sanguíneas, tempo de internação em UTI, complicações pós-operatórias, desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM).

Avaliamos se havia atraso no DNPM analisando os marcos esperados para cada faixa etária de acordo com o cartão da criança e recomendações do Ministério da Saúde¹⁶.

Todas as cirurgias foram realizadas com acesso bicoronal sinuoso para adequada exposição das áreas das osteotomias. As osteossínteses foram realizadas com fios de aço, não sendo necessárias nos casos de escafocefalia isolada. Os pacientes fizeram o pós-operatório em leito de UTI pediátrica e todos necessitaram de transfusão sanguínea.

O trabalho foi aprovado pelo comitê de ética da instituição, através do parecer 3.524.698.

RESULTADOS

A média de idade dos pacientes no ato cirúrgico foi de 24 meses, com mediana de 16 meses, desvio padrão de 24,63 e intervalo de confiança de 0,693 (p>0,05).

Os tipos de craniossinostose encontrados foram cinco escafocefalias (38,5%), cinco trigonocefalia (38,5%), duas plagiocefalias (15,4%) e uma associação entre plagiocefalia e escafocefalia (7,6%) (Figuras 1 a 5).

Figura 1 - Marcação pré-operatória da incisão para tratamento cirúrgico da escafocefalia.

Figura 1 - Marcação pré-operatória da incisão para tratamento cirúrgico da escafocefalia.

Figura 2 - Intraoperatório: osteotomia para tratamento cirúrgico de escafocefalia.

Figura 2 - Intraoperatório: osteotomia para tratamento cirúrgico de escafocefalia.

Figura 3 - Marcação da Incisão para tratamento cirúrgico de braquiocefalia.

Figura 3 - Marcação da Incisão para tratamento cirúrgico de braquiocefalia.

Figura 4 - Marcação de linhas de incisão para tratamento cirúrgico de trigonocefalia.

Figura 4 - Marcação de linhas de incisão para tratamento cirúrgico de trigonocefalia.

Figura 5 - Intraoperatório de correção cirurgia para trigonocefalia.

Figura 5 - Intraoperatório de correção cirurgia para trigonocefalia.

O tempo cirúrgico variou entre 2h30min e 5h20min, com média de 3h48min, sendo que as escafocefalias exigiram menor tempo de procedimento, com variação entre 2h30min e 3h30min (Figura 6).

Figura 6 - Tempo de procedimento das cirurgias.

Figura 6 - Tempo de procedimento das cirurgias.

A mortalidade pós-operatória e a taxa de complicação pós-operatória foram de 0%.

As transfusões sanguíneas foram realizadas em todos os procedimentos, com média percentual de sangue transfundido de 24,9% em relação ao volume sanguíneo pré-operatório (Tabela 1).

Tabela 1 - Peso dos pacientes e volume transfundido.

A permanência na unidade de terapia intensiva infantil variou de 1 a 5 dias, com média de 2,6 dias de permanência (Figura 7).

Figura 7 - Tempo necessário de internação em leito de UTI.

Figura 7 - Tempo necessário de internação em leito de UTI.

Quanto ao resultado estético e a necessidade de revisão cirúrgica, considerando a classificação de Whitaker, 12 foram classificados como nível I e 1 como nível II. Este último aguarda novo procedimento¹⁷.

O atraso do DNPM ocorreu em 4 dos 13 pacientes, apresentando um grau leve de atraso (30%), em 2 deles relacionados a fala.

DISCUSSÃO

A realização de procedimento cirúrgico craniofaciais e as possíveis morbidades associadas às técnicas cirúrgicas e a anestesia geral são motivo de grande preocupação e discussão entre os especialistas. A perda sanguínea e subsequente alteração da coagulabilidade ainda são os principais fatores de mortalidade em cirurgias realizadas em criança, devido a menor volemia e maiores gastos energéticos. Em relação à anestesia, o risco de laringo e broncoespasmo são maiores nesta população. Porém, com os avanços das técnicas cirúrgicas e dos cuidados anestésicos, a literatura tem mostrado que cirurgias para craniossinostose são seguras, com diminuição das taxas de complicações e mortalidade^18-20.

A idade de abordagem dos pacientes, com média de 24 meses (p>0,693), foi acima dos relatos da literatura. Este fato ocorreu devido a uma cirurgia realizada em uma criança que apresentava 8 anos e 3 meses, pois perdeu seguimento ambulatorial e retornou com idade avançada, desejando cirurgia por motivos estéticos. Mas mesmo com uma média elevada, os resultados foram considerados bons pela equipe cirúrgica^5,21-23.

Houve a mesma prevalência entre escafocefalia e trigonocefalia em nossa série de casos, com 5 casos de cada um (38,5%), diferindo da literatura que relata uma maior prevalência de escafocefalia^1,2,15.

Atualmente tem-se aumentado a discussão sobre o tratamento com procedimentos minimamente invasivos, que necessitariam de menor tempo cirúrgico e com menores perdas sanguíneas, porém, há necessidade de duas ou mais abordagens^17,24. O tratamento proposto nesta série de casos apresentou bons resultados à avaliação dos familiares e da equipe, sendo relatado como regular em apenas um caso de escafocefalia, o qual manteve a região frontal pouco proeminente, com melhora quantificada em 70% pelos familiares e discussão de uma segunda intervenção futura. Portanto, de acordo com a classificação de Whitaker de revisão cirúrgica e resultado, onde nível I não necessita de novas abordagens, II o paciente é submetido à correção de partes moles ou pequenas osteotomias, no III é necessário osteotomias ou enxertos ósseos maiores, e na IV, uma nova craniotomia e/ou remodelagem fronto-orbital é indicada; 12 pacientes estão no nível I e um deles em III, aguardando novo procedimento¹⁷.

A taxa de complicações foi extremamente baixa, sem nenhum caso de infecção no pós-operatório, 0% de mortalidade. Apenas um caso apresentou estrabismo convergente temporário, retornando ao normal sem necessidade de intervenção. Mantendo os nossos índices equiparáveis aos encontrados na literatura em relação a mortalidade e inferiores em complicações^15,22,25,26.

A fixação dos enxertos ósseos pode ser realizada com materiais inabsorvíveis ou absorvíveis, para permitir o crescimento da calota craniana¹⁵. A utilização de fios de aço é a abordagem realizada em nosso serviço. As possíveis complicações são: extrusão, palpação e translocação intracraniana. Esta última ocorre devido à reabsorção óssea da tábua interna, com deposição na externa durante o desenvolvimento craniano. Porém, apresentam baixa incidência, sem sintomas relacionados. Associado a estes fatores, o alto custo e a curva de aprendizado para utilizar materiais absorvíveis justificam nossa escolha por fios de aço. As escafocefalias isoladas foram tratadas sem fixação após as osteotomias²⁷.

O sangramento, fonte de grande preocupação, ocorre após a incisão, e advém do couro cabeludo, calota craniana e dura-máter. A presença de aderências ósseas durais e a possível laceração de seios venosos durante a craniotomia são fatores de risco iminente de hemorragia de difícil controle^6,28. As transfusões sanguíneas foram realizadas em todos os procedimentos, com taxa média de volume transfundido de 24,9% em relação ao volume sanguíneo do paciente, no pré-operatório; taxa esta inferior quando comparadas aos estudos que analisam a técnica para reparo de craniossinostose com cirurgia aberta^22,29,30.

Embora haja na literatura relatos de fístula LCR, não tivemos este tipo de complicação em nossas cirurgias. Os principais fatores de risco associado são reabordagens, devido às aderências e distrações fronto-orbitárias, o que explica a ausência na casuística apresentada, visto que não foram realizados tais procedimentos^31,32.

O pós-operatório realizado em UTI pediátrica é recomendado pela maioria dos especialistas e julgamos necessário para o melhor controle dos pacientes, com ajuste fino do balanço hidroeletrolítico e desmame ventilatório^5,15,21,22. A permanência na unidade variou de 1 a 5 dias, com média de 2,6 dias de permanência, superior a encontrada, de 1 dia³³.

O tempo cirúrgico médio de 03 horas e 48 minutos está acima do relatado em publicações revisadas, porém nos artigos analisados, a diminuição do tempo deve-se à fixação de materiais biodegradáveis com utilização de ultrassom, o que pode reduzir em 50% a duração desta etapa^22,34. Outro fator que tem impacto na duração do procedimento é que as cirurgias foram realizadas por residentes, ainda em curva de aprendizado³⁵.

Diversas técnicas são descritas para as osteotomias em cada tipo específico de craniossinostose. O planejamento e abordagem dos pacientes são feitos pela equipe de cirurgia craniofacial, que conta com neurocirurgiões e cirurgiões plásticos, sendo cada caso avaliado e as osteotomias planejadas individualmente frente ao defeito apresentado pelo paciente. Acreditamos que dessa forma os melhores resultados são obtidos.

O follow-up dos pacientes variou entre 10 meses e 6 anos, sendo observado grande impacto psicossocial nas crianças abordadas. O seguimento até a vida adulta responderá qual a repercussão final da correção da craniossinostose no relacionamento interpessoal dos pacientes.

Muito se discute quanto às repercussões neurológicas nas craniossinostoses não sindrômicas, o aumento da PIC e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, principalmente em relação aos distúrbios relacionados à fala e linguagem^1,2,7,11,36. Notamos em nossa análise retrospectiva uma prevalência considerável de atraso do DNPM, com 4 dos 13 pacientes apresentando um grau leve de atraso (30%), em dois deles relacionados à fala. Três apresentavam idade superior a 24 meses. Dois foram submetidos à correção cirúrgica para trigonocefalia, um para escafocefalia e um para plagiocefalia, corroborando com os achados de Kljajic et al., em 2019³⁴.

As limitações deste estudo foram, principalmente o baixo número de casos analisados, porém isto pode refletir a dificuldade de diagnóstico e mesmo de acesso às consultas e encaminhamentos, que pacientes encontram na rede pública. Outra limitação, é o fato deste estudo ser de caráter retrospectivo, baseado nas análises de prontuários.

CONCLUSÃO

O tratamento aberto convencional das craniossinostoses não sindrômicas traz bons resultados, equiparáveis aos existentes na literatura, com baixas taxas de complicações quando executado adequadamente, mostrando ser uma técnica segura. Mesmo crianças com idade mais avançada podem se beneficiar com o procedimento cirúrgico.

Apesar de uma amostra reduzida, o artigo evidencia bons resultados, quando equiparado aos artigos já publicados, e denota a importância de uma padronização de acessos e técnicas, com envolvimento e discussão multidisciplinar.