Xantogranuloma juvenil gigante: acometimento palpebral difuso e simultâneo
Giant juvenile xanthogranuloma: diffuse and simultaneous palpebral involvement

INTRODUÇÃO

O xantogranuloma juvenil (XGJ) é um tumor benigno, de etiologia desconhecida, formado por histiócitos e compõe o grupo de doenças histiocitárias proliferativas não-Langerhans^1,2.

É uma lesão rara e sua incidência varia na literatura por ser subestimada devido ao fato de apresentar regressão espontânea, mas em alguns casos e muitas lesões não são biopsiadas para definição diagnóstica.^3,4,5

A classificação da literatura já considera lesões; 2 cm como XGJ gigantes. ⁴ Mais frequente em crianças de 3 a 5 anos, distribuição quase igual entre gêneros. É mais comum na forma cutânea isolada, ocorrendo predominantemente na cabeça e no pescoço, seguido de tronco e membros^6,7.

Geralmente, os XGJ tendem a regredir espontaneamente dentro de 6 meses a 3 anos de sua primeira aparição.⁸ Entretanto, nas lesões gigantes, cuja involução é menos comum, o tratamento cirúrgico pode ser indicado quando as lesões causam comprometimento funcional e/ou estético importante.^9,10

RELATO DO CASO

Paciente masculino com 8 anos foi encaminhado ao serviço, após a excisão de lesão cutânea occipital de 4 x 6cm, cujo anátomo-patológico revelou xantogranuloma juvenil. À inspeção, o menor apresentava lesões papulares, amareladas, acometendo simultaneamente as 4 pálpebras, além de lesões bilaterais no terço médio da face. Conforme relato paterno, as lesões surgiram após os 6 meses de vida, com aumento progressivo. (Figura 1)

Figura 1 - A - D. Lesões acometendo pálpebras superiores, inferiores e terço médio da face bilateralmente.

Figura 1 - A - D. Lesões acometendo pálpebras superiores, inferiores e terço médio da face bilateralmente.

Devido ao comprometimento difuso periorbital, sem sinais de regressão das lesões, optou-se pelo tratamento cirúrgico, com proposta de ressecção das lesões e sutura direta ou enxertia de pele e até retalho miocutâneo local para os defeitos que não permitissem fechamento primário. Taticamente, a equipe optou por ressecções em etapas cirúrgicas diferentes para cada lado.

Pálpebra superior esquerda

A lesão aparentava ser superficial com dimensões de 30 mm X 7 mm a qual durante a dissecção, foi constatado que estendia-se desde a região frontal em plano profundo adentrando também a cavidade orbitaria superior, poupando apenas a aponeurose do músculo levantador da pálpebra superior.

Após ressecção completa da lesão, a região frontal foi descolada e avançada para cobrir o rebordo orbital superior e um enxerto de pele, de espessura total e retroauricular, foi colocado diretamente sobre a aponeurose do músculo levantador da pálpebra superior, com 100% de integração após 5 dias (Figura 2).

Figura 2 - A - C. Ressecção da lesão da pálpebra superior esquerda; D. Lesão ressecada; E. Defeito criado após a ressecção; F. Enxerto de espessura total.

Figura 2 - A - C. Ressecção da lesão da pálpebra superior esquerda; D. Lesão ressecada; E. Defeito criado após a ressecção; F. Enxerto de espessura total.

Pálpebra inferior esquerda / terço médio esquerdo

Após 3 meses, a lesão na pálpebra inferior foi ressecada, seguida de fechamento primário. Por outro lado, a lesão do 1/3 médio esquerdo da face media 17mm x 7mm e também se estendia aos planos profundos, atingindo o periósteo da maxila e acometendo o nervo infraorbitário, que precisou ser ressecado em bloco com a lesão. Após essa ressecção foi realizado avanço superior do terço médio da face para o fechamento da área cruenta resultante (Figura 3).

Figura 3 - A. Pré-operatório; B. Ressecção da lesão, 1/3 médio à esquerda; C. Lesão ressecada da pálpebra superior direita; D. Pós-operatório imediato de retalho de transposição para reconstrução da pálpebra inferior direita.

Figura 3 - A. Pré-operatório; B. Ressecção da lesão, 1/3 médio à esquerda; C. Lesão ressecada da pálpebra superior direita; D. Pós-operatório imediato de retalho de transposição para reconstrução da pálpebra inferior direita.

Evolução pós-operatória

Todas as lesões foram enviadas para anátomo-patológico, que confirmou o diagnóstico de XGJ. O paciente evoluiu sem disfunção visual ou motora palpebral no pós-operatório, mas o seguimento a médio prazo mostrou a necessidade de correção volumétrica da pálpebra superior esquerda. Para tanto, o paciente foi submetido a três procedimentos de lipoenxertia autógena nessa região com intervalo de 6 meses entre eles. A primeira, com enxerto de gordura estruturado em tira e os demais com microlipoenxertia, evoluindo com melhora do aspecto estético (Figura 4).

Figura 4 - A. Incisão abaixo do supercílio; B. Descolamento da área de pele enxertada e a tira de gordura mostrada acima; C. Gordura em tira enxertada; D. Lipoenxertia na região frontal para melhora de volume.

Figura 4 - A. Incisão abaixo do supercílio; B. Descolamento da área de pele enxertada e a tira de gordura mostrada acima; C. Gordura em tira enxertada; D. Lipoenxertia na região frontal para melhora de volume.

O paciente foi acompanhado por 3 anos, desde o primeiro procedimento sem sinais de recidivas locais. (Figura 5).

Figura 5 - A e C. Pré-operatório; B e D. 3 anos pós-operatório.

Figura 5 - A e C. Pré-operatório; B e D. 3 anos pós-operatório.

DISCUSSÃO

O XGJ é uma lesão cutânea benigna, rara e de etiologia desconhecida. Surge como lesão papulonodular amarela ou alaranjada, única ou múltipla, sendo a forma gigante aquela com mais de 2cm^3,4,5. Cursa habitualmente de forma isolada ou, quando múltiplos, em lugares distantes,^4,5,6 o que chamou a atenção para esse caso pouco habitual, de acometimento difuso peri-orbital..

Sua confirmação é histopatológica, que demonstra denso infiltrado dérmico histiocitário e células patognomônicas de Touton (células gigantes multinucleadas, citoplasma eosinofílico homogêneo e xantomatização na periferia).⁶ Neste caso, todas as peças foram analisadas, confirmando hipótese diagnóstica de XGJ.

A literatura mostra que lesões iguais ao presente caso, quando não involuem nos primeiros anos de vida, tendem a permanecer sem regressão, mesmo com uso de esteroides intra-lesionais.^4,5,7,9,10.

Devido à persistência das lesões e às complicações que o paciente poderia apresentar no futuro (crescimento infra-orbitário com compressão de estruturas locais e comprometimento estético), foi indicado tratamento cirúrgico.

O desafio cirúrgico neste caso foi o envolvimento simultâneo de todas as pálpebras e terço médio da face, o que definiu a estratégia de ressecção em múltiplos tempos cirúrgicos, para segurança do paciente e melhor resultado da reconstrução.

A ressecção da lesão da pálpebra superior esquerda levou à exposição da aponeurose do músculo levantador da pálpebra superior. A enxertia de pele total diretamente sobre a aponeurose do levantador mostrou-se como opção tática viável em casos que se necessita poupar opções reconstrutivas com maior morbidade.

Não há relatos na literatura a cerca dessa manobra, mas observou-se, a médio e longo prazo, que não houve comprometimento do movimento de elevação da pálpebra superior. Entretanto, houve necessidade de enxertos autógenos de gordura, para melhora no volume da mesma, embora discreto.

É importante destacar a dificuldade encontrada na realização das lipoenxertias na pálpebra superior, devido à espessura delgada do enxerto de pele e fibrose local.

As demais lesões foram fechadas primariamente ou com retalho miocutaneo local, mas deve-se ressaltar o inesperado acometimento profundo da lesão do terço médio da face esquerda, levando a ressecção em bloco do nervo infra-orbitário esquerdo.

CONCLUSÃO

A literatura revisada corrobora os achados de que lesões aparentemente superficiais podem se infiltrar profundamente nos tecidos vizinhos, com grande aderência e com sangramento significativo, se o plano de dissecção for inadequado.^5,6,9,10.

É necessário estar preparado para as situações que podem surgir no intra-operatório, podendo-se lançar mão de opções não usuais, como a enxertia de pele diretamente na aponeurose do músculo levantador da pálpebra superior.