Restabelecimento da continência oral na síndrome de Moebius pela técnica de Labbé com enxerto de tendão palmar longo bilateral
Reestablishment of Oral Continence by Labbé Technique with Bilateral Long Palmar Tendon Graft in Moebius Syndrome

INTRODUÇÃO

A síndrome de Moebius caracteriza-se pela paralisia congênita e não progressiva da face, que afeta sobretudo os pares cranianos VI e VII¹. Na maioria das vezes bilateral, acarreta a aparência facial pouco expressiva e um estrabismo convergente¹. A alteração na face é percebida ainda na infância, observando o fechamento incompleto da pálpebra quando o indivíduo está dormindo, falta de sorriso e mímica facial, e dificuldade de sucção^2,8. No presente relato, demonstramos de que forma a transferência ortodrômico do músculo temporal realizada pela técnica de Labbé, que utiliza a moiplastia do músculo temporal, pode ser associada ao enxerto de tendão do músculo palmar longo com o objetivo de restabelecer a continência oral.

OBJETIVO

Demonstrar uma variação da técnica de mioplastia do músculo temporal associada com enxerto de tendão do músculo palmar longo bilateral em um paciente com síndrome de Moebius que apresentava excessiva perda de saliva.

MÉTODO

HFS, 16 anos, masculino, natural de Porto Alegre, portador de paralisia facial congênita bilateral e síndrome de Moebius, sem outras comorbidades, procurou auxílio por queixa de excessiva perda de saliva. No exame físico apresentava hipomimia facial com a perda de movimentos da região perioral e queda do lábio inferior, com excessiva perda de saliva devido à incontinência oral (Figura 1). De forma interessante, não se queixava da falta de sorriso na face. A avaliação cognitiva demonstrou-se dentro da normalidade. O paciente não desejava a abordagem na face para o transplante microcirúrgico do músculo grácil – técnica inicialmente sugerida – porque tinha receio do aspecto da cicatriz. Foram claramente explicados os limites de incursão do sorriso com cada tipo de procedimento que poderia ser realizado. Após obtenção do consentimento informado, foi proposta a melhoria da continência oral e mimetização do sorriso por meio da transferência muscular ortodrômica do músculo temporal (Figura 3), pela técnica de Labbé e Huault, associada a enxertia de tendão do músculo palmar longo, bilateral (Figura 2). O tempo cirúrgico foi de aproximadamente três horas. O procedimento cirúrgico consistiu de abordagem na região temporal bilateral, com dissecção ao nível do músculo temporal, liberando do ângulo do zigoma, sem realização de fratura. No momento da liberação muscular, grande atenção deve ser tomada a fim de evitar lesão da artéria temporal profunda a esse nível. O músculo temporal liberado cerca de 3 cm foi alongado com o auxílio de enxerto de 20 cm de tendão do músculo palmar longo, de cada lado, para cada hemiface, que cuidadosamente foi suturado ao modíolo da boca. Ao final do procedimento, o ângulo da boca esboçava um sorriso em repouso, com uma incursão de cerca de 4 cm. Após três semanas, foi iniciada a fisioterapia, com movimentos ativos e passivos, para aumento da incursão do sorriso. O resultado obtido foi comparado com as fotografias e vídeos obtidos antes do procedimento, após um mês, após oito meses do procedimento e comparado com o de outras técnicas utilizadas atualmente no tratamento da paralisia facial da síndrome de Moebius e excesso de perda de saliva (Figura 4).

Figura 1 - Paciente em avaliação pré-operatória. Exame físico evidenciando hipomimia facial com a perda de movimentos da região perioral.

Figura 1 - Paciente em avaliação pré-operatória. Exame físico evidenciando hipomimia facial com a perda de movimentos da região perioral.

Figura 2 - Enxerto de tendão do músculo palmar longo suturado ao modíolo da boca.

Figura 2 - Enxerto de tendão do músculo palmar longo suturado ao modíolo da boca.

Figura 3 - Transferência muscular ortodrômica do músculo temporal, pela técnica de Labbé.

Figura 3 - Transferência muscular ortodrômica do músculo temporal, pela técnica de Labbé.

Figura 4 - Paciente pós-operatório – Incursão de sorriso simétrico e univetorial.

Figura 4 - Paciente pós-operatório – Incursão de sorriso simétrico e univetorial.

RESULTADOS

O paciente referiu suspensão da perda de saliva que se acumulava no vestíbulo da boca imediatamente após o procedimento, e esse grau de continência oral se manteve durante todo o período de acompanhamento do caso. Não foi observado sangramento, seroma ou infecção no presente caso. Com o advento da fisioterapia iniciada, a incursão do sorriso de ambos os lados foi melhorando, passando de 4 cm no pós-operatório imediato para 6 cm após cerca de 45 dias. Houve bastante dificuldade em estimular o paciente a realizar os exercícios diários para estimular o sorriso, que precisava ser comandado de forma voluntária pela contração do músculo temporal bilateral. Após cerca de 8 meses, o sorriso obtido foi de cerca de 8 cm de cada lado, simétrico, univetorial, voluntário e não espontâneo. O paciente demostrou satisfação em relação à queixa inicial de perda de saliva. O regime de fisioterapia foi mantido, sobretudo com vistas à melhoria da incursão do ângulo da boca.

DISCUSSÃO

Os primeiros casos de síndrome de Moebius foram descritos por Von Graeef em 1880, Harlan em 1881 e Chisolm em 1882⁴. De 1888 a 1892, Moebius descreveu 43 casos que apresentavam paralisia dos nervos cranianos, identificando um subgrupo de seis pacientes com alterações dos nervos facial e abducente⁵. Desde então, Moebius ficou associado a essa condição⁵.

Condição rara, caracterizada por paralisia do VI e VII pares cranianos, na maioria dos casos bilateral, resultando em uma mímica facial inexpressiva e estrabismo convergente. Além disso, há outras manifestações de nervos cranianos como ptose palpebral, disfonia, disfagia, atrofia da língua e até deficiência mental⁶. Apresenta espectros de sintomatologia: desde alterações já descritas, como acometimento de malformações esqueléticas – migrognatia a aplasia de peitoral; defeitos de dentes, cardíacos, pulmonares e renais⁷. Paciente apresentava o quadro clássico de paralisia facial, no entanto sem repercussão de outros nervos cranianos ou alterações cognitivas; sem acometimento de músculo esquelético.

As manifestações orofaciais decorrentes da síndrome de Moebius são várias como hipoplasia dentária, cárie, doença periodontal, úvula bífida, dificuldade no momento de execução de movimentos excursivos das maxilas, ausência de tônus dos músculos da face e também da língua, entre outros⁹. Nesse contexto, a indicação da cirurgia proposta por Labbé, a fim de restabelecer a continência da região perioral; uma vez que o paciente apresentou a queixa de sialorreia associada à queda do lábio inferior quando compareceu a consulta.

Gillies, na década de 30, descreveu a técnica de alongar o terço médio do músculo temporal e rodar sobre o arco zigomático, usando um fragmento de fáscia lata¹⁰. Em 1949, McLaughlin, utilizou todo o músculo após secção do processo coronoide por meio de um acesso intraoral, também com a fáscia lata¹¹. Nos anos 2000, Labbé e Huault realizaram uma técnica visando a reanimação dos lábios, a qual consistia em osteotomia do arco zigomático, mioplastia e a transferência da extremidade fixada do processo coronoide para o lábio¹². No caso apresentado, utilizou-se a técnica de Labbé para mioplastia. E diferente da fixação proposta por Gillies e McLaughlin com fáscia lata, realizou-se a utilização de enxerto do tendão palmar longo.

O tendão do músculo palmar longo é o enxerto mais popular para a continência oral, devido à facilidade do acesso e posição superficial. Possui o comprimento médio de 16 cm – e pode ser alongado retirando também parte do próprio ventre muscular. Está presente em 75% a 85% da população¹³. Apresenta ainda comprimento e espessura adequados para a utilização na técnica de Labbé para reanimação da região perioral. No presente relato, após discussão das vantagens e desvantagens de cada método com o paciente e familiares, foi optado pela transferência ortodrômica do músculo temporal, que foi alongado como demonstrado sem necessidade de fratura do ângulo zigomático, o que acarretou um tempo cirúrgico de três horas, menor se comparado ao tempo necessário para a execução do transplante microcirúrgico do músculo grácil. Outra vantagem foi a de evitar a incisão na face necessária para o acoplamento do microscópio óptico. Cabe ressaltar que uma consulta elucidativa, explicando as vantagens e desvantagens de cada tipo de tratamento empregado, deve preceder qualquer tipo de procedimento a ser realizado.

CONCLUSÃO

O uso da técnica de Labbé associada a enxertia de tendão palmar longo no caso de síndrome Moebius com excessiva perda de saliva apresentou-se como boa opção no caso demonstrado.