Ressecção cirúrgica de calcinose sintomática em paciente com esclerose sistêmica
Surgical resection of symptomatic calcinosis in a patient with systemic sclerosis

INTRODUÇÃO

A esclerose sistêmica é uma doença rara, autoimune com evolução progressiva, que afeta os tecidos conectivos e órgão internos por inflamação, fibrose ou vasculopatias¹. É mais comum em mulheres (4:1) com início de doença entre os 30-50 anos¹. Calcinose subcutânea é um achado frequente na esclerose sistêmica, mas seu espectro é reportado como anedotal nos relatos².

Quando presente, a calcinose pode evoluir para quadros dolorosos e incapacitantes, podendo tornar-se infectados, principalmente quando ulceram pela pele, evolução esta que aproxima a afecção da cirurgia como forma de tratamento³. Até hoje, a calcinose relacionada à esclerose sistêmica recebeu pouca atenção entre as pesquisas, incluindo patogênese e doenças associadas³. Enquanto existem relatos de tratamentos cirúrgicos de calcinoses em subcutâneos de mãos e dedos, pouca literatura é encontrada sobre outras áreas, como no caso deste relato de calcinoses presentes em região inguinal⁴.

RELATO DE CASO

Paciente feminina 53 anos, encaminhada e tratada pelo serviço de reumatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina (HU/UFSC), em Florianópolis, SC,  com o diagnóstico de esclerose sistêmica há 20 anos, sendo portadora de calcinoses em região inguinal bilateral sugestivas de calcinose distrófica.

Solicitado procedimento cirúrgico para retirada das calcinoses por quadro álgico moderado/grave contínuo sem fator desencadeante e sem fator de alívio, possuindo risco de ulceração e infecção das mesmas por caráter progressivo da doença local.

Tentativa de tratamento clínico medicamento sem sucesso para remissão ou cessão da evolução das calcinoses. Em uso de azatioprina e prednisona para estabilização da doença de base. Nega cirurgias prévias. Ao exame físico, apresenta em região inguinal e flancos bilateral cordão endurecido, aderido, presente em tecido subcutâneo com confluências compatível com calcinose, com desconforto ao deslocamento passivo leve. Sem sinais de infecção ou ulceração local. Acometendo região de 20 por 5cm (Figura 1). Ultrassonografia da região inguinal apresentou: focos lineares e irregulares hiperecogênicos projetados no tecido subcutâneo em porções inferiores da parede abdominal lateral, sendo as maiores com 36mm de extensão, compatíveis com calcificação.

Figura 1 - Raio X antero-posterior e obliquo de regição inguinal apresentando calcinoses em subcutâneo em região inguinal direta, flancos e perianal.

Figura 1 - Raio X antero-posterior e obliquo de regição inguinal apresentando calcinoses em subcutâneo em região inguinal direta, flancos e perianal.

Frente ao quadro progressivo da doença local, com falha na tentativa de tratamento clínico medicamentoso e importante algia da paciente, foi indicada ressecção cirúrgica.

Realizada marcação da região inguinal contemplando toda a área acometida auxiliada pela palpação no exame físico e exame de imagem (aproximadamente 15x4cm de extensão marcação cutânea). Anestesia local com 50ml de solução contendo lidocaína 2% 20ml, adrenalina 1:120.000 e soro fisiológico 100ml. Realizada ressecção cutânea e subcutânea, retirando as calcinoses, que formavam cordões de calcinose, algumas com aderências à fáscia do músculo oblíquo externo, sem necessidade de resseção da fáscia ou músculo oblíquo externo.

Retirada peça em monobloco contendo tecido cutâneo e subcutâneo associados às calcinoses. Realizado fechamento primário, após hemostasia, com nylon 2.0 pontos simples subdérmicos e ponto intradérmico contínuo nylon 3.0 para fechamento estético e menor reação inflamatória (Figura 2).

Figura 2 - Em sentindo anti horário. A: Marcação pré opeatória (15x4cm) da região inguinal; B: Realizada ressecção das calcinoses em monobloco de pele e subcutâneo, mantida fáscia do músculo obliquo externo; C: Fechamento por planos com pontos intradermicos.

Figura 2 - Em sentindo anti horário. A: Marcação pré opeatória (15x4cm) da região inguinal; B: Realizada ressecção das calcinoses em monobloco de pele e subcutâneo, mantida fáscia do músculo obliquo externo; C: Fechamento por planos com pontos intradermicos.

Curativo local com neomicina e leve compressão cutânea realizando trocas pós-banho diário. Paciente seguiu acompanhamento pós-operatório retirando ponto intradérmico no 12o dia. Neste momento paciente já apresentava cessão das dores diárias locais causadas pela calcinose, realizada análise subjetiva da algia da mesma (pré e pós-operatória).

No 2º mês de pós-operatório evoluiu com extrusão de um ponto subdérmico sem necessidade de reabordagem, ferida operatória sem outras intercorrências ou complicações.

Fotos demostram resultado estético favorável no 90o dia do pós-operatório (Figura 3). A avaliação histológica comprovou serem calcificações sem nenhum grau de malignidade (Figura 4). A paciente encontra-se em acompanhamento pelo Serviço de Cirurgia Plástica do HU/UFSC sem apresentar novas calcificações em área cirúrgica e não tendo apresentado cicatriz atrófica durante a evolução.

Figura 3 - A e B: Imagens de região inguinal pré operatório (anterior e perfil); C e D: Imagens de pós operatório de 3 meses de evolução, apresentando cicatrização tópica e trófica. Apresenta local de extrusão de ponto subdérmico em evolução de cicatriz em segunda intenção

Figura 3 - A e B: Imagens de região inguinal pré operatório (anterior e perfil); C e D: Imagens de pós operatório de 3 meses de evolução, apresentando cicatrização tópica e trófica. Apresenta local de extrusão de ponto subdérmico em evolução de cicatriz em segunda intenção

Figura 4 - Calcificação presente em Hipoderme. HE, 100x

Figura 4 - Calcificação presente em Hipoderme. HE, 100x

DISCUSSÃO

A esclerose sistêmica é uma doença incapacitante, que envolve a participação de médicos nas diversas áreas da medicina, porquanto atinge indistintamente todos os sistemas do corpo. Basicamente, é o reumatologista que realiza o acompanhamento clínico, por tratar-se de uma desordem do tecido conjuntivo, todavia, há momentos que é inquestionável a colaboração de outras especialidades⁵.

A calcificação dos tecidos moles é geralmente categorizada em 4 tipos: calcificação distrófica, calcificação metastática, calcificação idiopática e calcifilaxis. Na calcificação distrófica os níveis de cálcio sérico e fosfato são normais; esta é comumente relacionada com doenças de tecido conectivo/conjuntivo como dermatomiose e esclerodermia⁵.

A calcinose causada pela esclerose sistêmica é uma afecção na qual o último ato na escada de tratamento é a ressecção cirúrgica, devido à dúvida de evolução do trauma cirúrgico frente à doença de base. O tratamento medicamentoso, ainda não padronizado, busca conter a evolução da calcinose em tamanho e ulceração cutânea. A intervenção medicamentosa tem mostrado resultados mistos em sua eficácia e seus resultados variam de acordo com os estudos.

Os bloqueadores dos canais de cálcio têm demonstrado possuir a maior eficácia em comparação com qualquer outra intervenção medicamentosa, pois promovem uma diminuição no influxo de cálcio na célula, diminuindo, assim, a formação de cristais intracelulares. Foi relatado que a colchicina não tem efeito sobre a própria lesão de calcinose, mas sim na diminuição da inflamação secundária^6-9.

Alguns pacientes, como no caso relatado, apresentam algia moderada a grave devido ao acometimento de feixes da inervação sensitiva cutânea, acelerando a busca por tratamentos cirúrgicos. No entanto, escassa é a literatura cirúrgica frente ao quadro de calcinose em paciente com doença do tecido conjuntivo, principalmente em região inguinal, topografia incomum de acometimento, vide tropismo por extremidades e zonas articulares^6,7.

Mesmo que exista um risco de recorrência da dor e calcificação adicional pelo trauma cirúrgico, é favorável tratar a calcinose antes que a mesma progrida, levando a uma ulceração e infecção local⁷.

O presente relato de caso serve como referência para futuros trabalhos. O melhor tratamento da calcinoses ainda não é claro, não existindo tratamento totalmente efetivo, sendo realizada tentativa clínica medicamentosa de parar ou cessar progressão da doença e em última opção tratamento cirúrgico, devido à dúvida da evolução do trauma cirúrgico².

Consequentemente, o tratamento das complicações se torna essencial para reduzir a morbidade e aumentar a qualidade de vida do paciente. Vale citar que frente a uma afecção de evolução imprecisa pós-cirúrgica a relação médico-paciente deve chefiar conduta para evitar futuro descontentamento.