Toxina botulínica para tratamento de síndrome do Choro Assimétrico: relato de caso
Botulinum toxin in the treatment of asymmetric crying face syndrome: a case report

INTRODUÇÃO

Síndrome do choro assimétrico (assymetric crying face) foi descrita pela primeira vez em 1931 por Parmelee ao observar o choro de um recém-nascido¹. Trata-se de uma alteração congênita secundária à hipoplasia ou ausência do músculo depressor do ângulo da boca. Pode ocorrer em até 0,6% dos nascimentos² e a apresentação se dá com assimetria facial ao chorar e perda de saliva pela comissura oral do lado afetado. Outros músculos da mímica facial não estão afetados³.

O diagnóstico pode ser clínico ou auxiliado por eletroneuromiografia. Associação com outras malformações congênitas é possível, podendo ser do sistema gastrointestinal, cardiovascular, esquelético, genitourinário e até sistema nervoso central. A hipoplasia congênita do músculo depressor do ângulo da boca, no entanto, ocorre isoladamente na maior parte dos casos⁴, sendo discutível a investigação de outras anomalias congênitas². Sua etiologia ainda não é bem definida, mas acredita-se que seja multifatorial.

O diagnóstico clínico é mais difícil com o crescimento da criança, uma vez que com o passar dos anos o músculo risório e outros passam a dominar a expressão facial⁴. O principal diagnóstico diferencial dessa condição é com traumas obstétricos e paralisia facial congênita, na qual existiriam outras alterações da expressão facial como fechamento ocular deficitário, ausência de rugas frontal e apagamento do sulco nasolabial.

O diagnóstico e o seguimento dessa síndrome é bem discutido e estabelecido na literatura, no entanto, o tratamento da assimetria facial é pouco estudado, existindo divergências quanto à conduta inicial para esses casos. Dessa forma, apresentamos aqui um caso de uma criança com síndrome do Choro Assimétrico tratada com sucesso com toxina botulínica no lado não afetado.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 9 anos, com queixa de assimetria da boca desde o nascimento, atualmente sofrendo bullying na escola. Assimetria estável durante todo o crescimento, com destaque maior da deformidade ao chorar e sorrir.

Segundo progenitora, gestação decorreu sem intercorrências. Antecedente pessoal somente asma brônquica com uso eventual de corticoide inalatório.

Paciente foi avaliada por pediatra, que descartou malformações congênitas associadas. Ao exame, apresentava-se sem alterações significativas no repouso (Figura 1), porém, o sorriso era assimétrico devido à ausência da ação do músculo depressor do ângulo da boca do lado esquerdo (Figura 2). Restante da musculatura facial não tinha alterações clinicamente detectáveis (Figura 3).

Figura 1 - Repouso - Sem assimetria significativa.

Figura 1 - Repouso - Sem assimetria significativa.

Figura 2 - Assimetria da boca ao sorrir - Ausência de ação do depressor do ângulo da boca do lado esquerdo.

Figura 2 - Assimetria da boca ao sorrir - Ausência de ação do depressor do ângulo da boca do lado esquerdo.

Figura 3 - Exame físico dinâmico restante normal - Boa função do músculo orbicular da boca.

Figura 3 - Exame físico dinâmico restante normal - Boa função do músculo orbicular da boca.

Foram propostas para a paciente e progenitora as possibilidades terapêuticas. Realizada, então, após consentimento da paciente e seu responsável, a aplicação de 5 UI (unidades internacionais) de toxina botulínica do tipo A (Botox ^®; Allergan) diretamente no músculo depressor do ângulo da boca do lado direito (não afetado). Após 14 dias, foi verificado resultado insuficiente (Figura 4) e reaplicados mais 5 UI (total de 10 UI).

Figura 4 - Resultado após primeira aplicação - Aplicação de 5UI (unidades internacionais) de Toxina Botulínica tipo A (Botox^®; Allergan).

Figura 4 - Resultado após primeira aplicação - Aplicação de 5UI (unidades internacionais) de Toxina Botulínica tipo A (Botox^®; Allergan).

Paciente retornou satisfeita com o resultado, demonstrando simetria ao sorrir, conforme verificado nas Figuras 5 e 6.

Figura 5 - Resultado final após segunda aplicação. Repouso - dose total de 10 UI de toxina botulínica tipo A (Botox^®; Allergan).

Figura 5 - Resultado final após segunda aplicação. Repouso - dose total de 10 UI de toxina botulínica tipo A (Botox^®; Allergan).

Figura 6 - Resultado final após segunda aplicação. Sorriso - dose total de 10 UI de toxina botulínica tipo A (Botox^®; Allergan).

Figura 6 - Resultado final após segunda aplicação. Sorriso - dose total de 10 UI de toxina botulínica tipo A (Botox^®; Allergan).

DISCUSSÃO

A síndrome do Choro Assimétrico já foi estudada extensamente em publicações na área de pediatria, com enfoque sobre diagnóstico, seguimento necessário para essas crianças, diagnósticos diferenciais e associações com outras malformações congênitas, no entanto, pouco se discute sobre o tratamento da característica central dessa condição: a assimetria facial secundária à hipoplasia do músculo depressor do ângulo da boca.

O tratamento mais estudado e descrito na literatura mundial é o enfraquecimento do lado sadio por meio de neurectomia seletiva de um ramo do nervo marginal da mandíbula ou da miectomia do músculo depressor ângulo da boca⁵. Udagawa et al.⁶ descreveram uma intervenção cirúrgica no lado afetado, na qual foi realizado enxerto de fáscia lata em 7 crianças com assimetria facial ao chorar, demonstrando bons resultados. Outras inúmeras formas invasivas também já foram publicadas como: transferência microcirúrgica funcional, enxerto de fáscia e até transposição do músculo digástrico.

As modalidades de tratamento propostas em outros estudos têm como desvantagem a necessidade de uma intervenção cirúrgica, expondo, dessa forma, as crianças ao risco anestésico. Por isso, alternativas menos invasivas foram também estudadas como o bloqueio seletivo de ramo do nervo marginal da mandíbula e a aplicação de toxina botulínica.

Tulley et al.⁷ demonstraram em 2000 a aplicação de toxina botulínica em 5 pacientes adultos que apresentavam paralisia facial isolada do ramo marginal da mandíbula, com ótimos resultados. Isken et al.⁸ publicaram, em 2009, dois casos de crianças, uma com 4 anos e outro com 16 meses, com assimetria facial ao chorar tratadas com sucesso com toxina botulínica no lado não afetado, discutindo, nesse trabalho, os benefícios de uma abordagem terapêutica simples para crianças com deformidade facial que podem eventualmente apresentar dificuldades psicossociais e introversão.

A toxina botulínica já é utilizada com segurança em diversas afecções infantis como espasticidade na paralisia cerebral, estrabismo, distonias e hiperidrose, por isso, há evidências suficientes que demonstram segurança no seu uso em crianças⁸.

Apresentamos aqui o caso de uma criança de 9 anos com assimetria facial da boca ao sorrir e chorar, extremamente incomodada com sua condição física. Foi realizado um tratamento seguro, rápido e fácil com o uso da toxina botulínica, demonstrando um bom resultado e com satisfação total da paciente.