ISSN Online: 2177-1235 | ISSN Print: 1983-5175
Perfil epidemiológico dos pacientes portadores de fissuras labiopalatinas atendidos por equipe cirúrgica de referência no Estado do Amazonas
Epidemiological profile of patients with orofacial cleft treated by a reference surgical team in the State of Amazonas, Brazil
RESUMO
INTRODUÇÃO: As fissuras labiopalatinas são malformações congênitas e, no Brasil, estima-se a ocorrência de 1:650 nascimentos. A classificação adotada é a de Spina. A queiloplastia e a palatoplastia são as principais cirurgias executadas.
MÉTODOS: Estudo retrospectivo descritivo com obtenção de dados a partir do sistema Smile Train Express referente a pacientes com fissura labiopalatina atendidos por equipe cirúrgica de referência entre 1 de março de 2014 e 1 de dezembro de 2016.
RESULTADOS: Foram identificados 477 pacientes, predominando o sexo masculino e os dois primeiros anos de vida na admissão. A fissura mais prevalente foi transforame e unilateral esquerda. O tratamento cirúrgico mais frequente foi a queiloplastia.
CONCLUSÕES: O padrão epidemiológico está em consonância com a literatura nacional.
Palavras-chave:
Fissura palatina; Fenda labial; Anormalidades maxilofaciais; Epidemiologia; Classificação.
ABSTRACT
INTRODUCTION: Orofacial clefts are congenital malformations with an estimated occurrence of 1:650 births in Brazil. The most widely adopted classification system in that country is the method developed by Spina, and cheiloplasty and palatoplasty are the main surgeries performed.
METHODS: This was a retrospective descriptive study using data collected from the Smile Train Express organization regarding patients with orofacial clefts treated by a reference surgical team between March 1, 2014 and December 1, 2016.
RESULTS: A total of 477 patients were identified, predominantly male and in the first two years of life at admission. The most prevalent type of malformation was left unilateral transforamen cleft. The most frequent surgical treatment was cheiloplasty.
CONCLUSIONS: The epidemiological pattern is consistent with the findings described in the national literature.
Keywords:
Orofacial cleft; Cleft lip; Maxillofacial abnormalities; Epidemiology; Classification.
INTRODUÇÃO
As fissuras labiopalatinas (FLP) são malformações congênitas que ocorrem entre a 4ª e 12ª semana do período embrionário, devido à falta de fusão dos processos maxilar e médio-nasal1. São atribuídas aos fatores genéticos e ambientais, os quais podem atuar isolados ou em associação. Mais da metade dos indivíduos fissurados apresenta familiares portadores desta malformação. Os fatores ambientais mais frequentemente associados são: nutricionais, tóxicos, estresse materno, uso de medicamentos, radiações ionizantes, infecciosos e tabagismo durante o período de formação do bebê2.
São as mais frequentes malformações faciais e, no Brasil, estima-se a ocorrência da ordem de 1 para cada 650 nascimentos2,3. A maioria dos pacientes com FLP não apresenta nenhuma outra anormalidade (FLP não sindrômicas), porém uma parcela significativa - 30 a 50% - apresenta outras malformações e pode ser portadora de alguma síndrome (FLP sindrômicas)4.
Há várias classificações propostas que se baseiam em aspectos morfológicos e/ou embrionários. A mais adotada no Brasil é a Classificação de Spina, dividida em quatro grupos: fissuras pré-forame incisivo ou, simplesmente, fissuras labiais (FL), fissuras pós-forame incisivo ou fissuras palatinas (FP), fissuras transforame incisivo ou fissuras labiopalatinas (FLP) e fissuras raras da face (Figura 1).
Figura 1. Classificação dos tipos de fissura labiopalatina, segundo Spina.
Esta classificação fundamenta-se na teoria embriológica que reconhece os mecanismos independentes das estruturas anteriores (originadas do palato primário) e posteriores ao forame incisivo (originadas do palato secundário), sendo este ponto de referência anatômico elegido para esta classificação. O limitado conhecimento da etiologia das FLP dificulta até mesmo as descrições e distinções das variadas formas de apresentação dessas malformações5.
As fissuras labiopalatinas causam um importante impacto sobre a fala, audição e aparência, influenciando de maneira prolongada a saúde e a integração social do seu portador, não só pela morbidade, mas, principalmente, pelos distúrbios emocionais, estigmatização e exclusão social, pois interferem no desenvolvimento da autoestima, relações interpessoais e inserção no meio socioeconômico e cultural6.
É importante para o fissurado um acompanhamento precoce, por uma equipe multiprofissional, com abordagem interdisciplinar e tratamento integral, desde o nascimento até a fase adulta, propiciando ao indivíduo o necessário ajustamento à sociedade.
A queiloplastia e a palatoplastia são as primeiras cirurgias plásticas reparadoras executadas durante o longo e complexo tratamento das FLP. Para a criança que nasce com a fissura labiopalatina, a cirurgia reconstrutora é um desafio não só estético, mas principalmente funcional. A queiloplastia consiste na cirurgia reconstrutora da fissura labial e a palatoplastia na reconstrução da fissura palatina7.
O protocolo de tratamento mais utilizado, inclusive pela equipe atuante em Manaus, atualmente, é o fechamento do lábio com 3 meses de idade e o do palato, em tempo único, com 1 ano de idade. O enxerto ósseo alveolar é realizado entre 7 anos e 9 anos de idade, quando o dente canino está próximo a sua irrupção. A cirurgia ortognática é realizada após 15 anos de idade. A cirurgia final do paciente fissurado é a rinoplastia secundária, para correção da deformidade nasal residual8.
Em 2014, a SUSAM (Secretaria de Estado de Saúde do Amazonas) firmou um convênio com a Smile Train Express9, uma organização não governamental internacional, fundada em 1999, que tem como objetivo oferecer tratamento completo aos pacientes fissurados ao redor do mundo. Com essa parceria, a equipe cirúrgica conveniada tornou-se referência para pacientes que sofrem com fissura labiopalatina no Estado do Amazonas. Essas cirurgias ocorrem no Hospital Infantil Dr. Fajardo; além disso, realizam-se mutirões anuais de cirurgias para correção desta malformação na cidade de Manaus.
OBJETIVO
Apresentar os principais aspectos epidemiológicos das fissuras labiopalatinas na população de pacientes atendidos por equipe cirúrgica de referência de Fissuras Labiopalatinas no Estado do Amazonas.
MÉTODOS
Tratou-se de um estudo retrospectivo descritivo realizado no Hospital Infantil Dr. Fajardo, em Manaus, AM, com obtenção de dados a partir do sistema Smile Train Express9 referente a pacientes com diagnóstico de fissura labiopalatina atendidos e operados por equipe cirúrgica de referência no Amazonas no período entre 1 de março de 2014 e 1 de dezembro de 2016. O Comitê de Ética em Pesquisa da Fundação Hospital Adriano Jorge aprovou esta pesquisa sob o parecer nº 1.899.716/2017.
Foram coletados 477 casos, sendo as variáveis de análise: tipos de fissura de acordo com a classificação de Spina5, gênero, procedência, faixa etária e condições cirúrgicas na admissão do hospital, bem como o tratamento cirúrgico realizado. Quanto às condições cirúrgicas na admissão, foi analisada a existência ou não de tratamento cirúrgico prévio e, em caso de cirurgia presente, buscou-se o tipo de cirurgia realizada.
RESULTADOS
No período de estudo, foram identificados 477 pacientes portadores de fissuras labiopalatinas operados por equipe cirúrgica de referência. Houve discreto predomínio do sexo masculino - 52%.
A Tabela 1 mostra a distribuição desses pacientes quanto à faixa etária na admissão ao serviço. A idade mínima foi de 17 dias e a idade máxima 47 anos.
Quase metade dos pacientes estudados procederam do interior do Amazonas, como mostra a Tabela 2.
Quanto ao tipo de fissura, a mais prevalente foi a fissura transforame incisivo (60%), seguida da fissura pré-forame incisivo (24%), e, por último, a fissura pós-forame incisivo (15%). Ainda houve cinco casos em que os pacientes eram portadores das fissuras pré e pós-forame (1%), concomitantemente. Houve predomínio das fissuras do lado esquerdo. Na Tabela 3, os tipos de fissuras labiopalatinas foram reagrupados em: fissura pré-forame (completa e incompleta/direita, esquerda e bilateral), 113 casos; fissura pós-forame (completa e incompleta), 68 casos; fissura pré e pós-forame (direita e esquerda), 5 casos; e fissura transforame (direita, esquerda e bilateral), 291 casos. Todas as fissuras transforames acometem o forame incisivo e todas as fissuras pré e pós-forame não o fazem.
Como evidenciado na Figura 2, metade dos pacientes fissurados tinha cirurgia prévia, sendo a cirurgia mais frequente a queiloplastia (65%), seguida de queiloplastia + palatoplastia (25%) e, por último, palatoplastia (10%).
Figura 2. Distribuição dos fissurados segundo a condição cirúrgica na admissão ao serviço de referência no Estado do Amazonas.
O tratamento cirúrgico realizado nesses pacientes está detalhado na Figura 3, sendo a queiloplastia o mais frequente (35%), seguido da palatoplastia (27,5%). Também foram realizados procedimentos de correções das cirurgias prévias (cirurgias secundárias) e 11,5% dos pacientes realizaram cirurgias simultâneas ("combo").
Figura 3. Distribuição das cirurgias realizadas nos portadores de fissura labiopalatina.
DISCUSSÃO
No período do estudo, 477 pacientes foram atendidos por equipe cirúrgica de referência no Estado, sendo 495 o número total de procedimentos realizados.
Este estudo demonstra que, no universo de pacientes analisados, as fissuras labiopalatinas foram mais frequentes no gênero masculino (52%); e, embora não haja diferença significativa, corrobora com a maioria das estatísticas nacionais10-14.
A faixa etária de admissão dos pacientes no serviço de referência que predominou foi entre um mês e dois anos (35%), sendo considerada adequada, pois está compatível com a cronologia das cirurgias primárias de lábio e palato, permitindo um tratamento precoce, principalmente nos casos de fissura transforame bilateral, uma vez que as estruturas envolvidas e a extensão da lesão lhe atribuem maior complexidade, requerendo tratamento mais prolongado15.
Observa-se também que um número aproximado de portadores de FLP procederam do interior e da capital do Estado do Amazonas. Temos que levar em consideração que em momentos diversos foram realizados mutirões em alguns municípios, como Tefé, Parintins, Itacoatiara, Tabatinga, Eirunepé e Benjamin Constant; e que a maior parte dos municípios tem uma peculiaridade geográfica que gera dificuldade de acesso da população aos serviços especializados. Portanto, não podemos afirmar que estes números representem a realidade de todo o Estado.
Na maioria dos estudos nacionais publicados12-16, a porcentagem de indivíduos com fissura transforame tem sido mais alta quando comparada à fissura labial ou palatina isoladas, como em nossa casuística (60% transforame versus 24% pré-forame versus 15% pós-forame). A classificação de Spina5 permite a identificação de formas mistas (fissura pré-forame e pós-forame no mesmo portador), sendo que as mesmas ocorrem em períodos diferentes do desenvolvimento embriológico. Encontramos este tipo de fissura em 1% dos casos.
As fissuras labiopalatinas foram unilaterais na maior parte dos casos, sendo o lado esquerdo o mais acometido, conforme descrito na literatura nacional11,13,14. O motivo dessa predileção não é compreendido. Os padrões de defeitos de lateralidade são conhecidos por serem observados em vários tipos de anomalias. Os grupos de genes expressos de forma assimétrica durante os estágios iniciais do desenvolvimento embrionário poderão contribuir para essa preferência, contudo essa hipótese ainda não foi demonstrada por nenhum estudo17.
De acordo com a extensão anatômica, as fissuras podem ser subclassificadas em completa ou incompleta, tendo como referência o rompimento ou não do forame incisivo. Tal subclassificação é usada apenas para as fissuras pré ou pós-forame5. É necessária sua compreensão para a elaboração de um plano terapêutico, pois quanto maior a extensão da fissura, maior será o comprometimento funcional e, portanto, maiores os recursos utilizados para a recuperação total do paciente.
No presente estudo, houve predomínio das fissuras incompletas (80%), entre as classificadas como pré ou pós-forame, assim como no de Gardenal et al.13. Ao passo que, se adicionarmos as fissuras transforames ao conjunto, poderemos observar uma predominância de fissuras completas (70%), visto que todas as fissuras transforames acometem o forame incisivo.
A queiloplastia e a palatoplastia são as primeiras cirurgias reparadoras executadas durante o longo processo de tratamento das fissuras labiopalatinas. Nos estudos de Alonso et al.10, Gardenal et al.13 e Moura18, a grande maioria dos pacientes fissurados não havia realizado procedimento cirúrgico prévio de correção desta malformação na admissão ao serviço (70, 80 e 90%, respectivamente).
Em nosso estudo, não obtivemos a mesma similaridade de resultados, visto que 49,5% dos pacientes já haviam realizado algum tipo de cirurgia de correção primária. De acordo com Gardenal et al.13, essa condição é considerada desfavorável, visto que os cuidados multidisciplinares não são geralmente realizados após as etapas cirúrgicas, principalmente após a queiloplastia.
Por fim, as principais modalidades cirúrgicas (queiloplastia e palatoplastia) para o tratamento das fissuras labiopalatinas se subdividiram em primárias e secundárias. Observamos que, em ambas, a queiloplastia foi a de maior prevalência.
CONCLUSÃO
Por meio deste estudo, inferimos que as fissuras labiopalatinas são mais frequentes no gênero masculino, tendo a predominância dos dois primeiros anos de vida na admissão ao serviço e uma distribuição igualitária na procedência destes pacientes. Houve prevalência da fissura transforame e unilateral esquerda. Entre as classificadas como pré ou pós-forame, houve predomínio das fissuras incompletas. Metade dos pacientes tinha cirurgia prévia e a queiloplastia foi a cirurgia mais realizada, tanto primária quanto secundariamente.
COLABORAÇÕES
KMGA Análise e/ou interpretação dos dados; análise estatística; aprovação final do manuscrito; concepção e desenho do estudo; realização das operações e/ou experimentos; redação do manuscrito ou revisão crítica de seu conteúdo.
AJAS Análise e/ou interpretação dos dados; análise estatística; aprovação final do manuscrito.
REFERÊNCIAS
1. Moore KL, Persaud TVN. Embriologia clínica. 5a ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 1995. 360 p.
2. Modolin MLA, Cerqueira EMM. Etiopatogenia. In: Altmann EBC, org. Fissuras Labio-palatinas. 4a ed. Carapicuíba: Pró-Fono; 1997. p. 25-30.
3. Capelozza Filho L, Silva Filho OG. Fissuras Lábio-palatais. In: Petrelli E, org. Ortodontia para Fonoaudiologia. Curitiba: Lovise; 1992. p. 195-239.
4. Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP. Associated malformations in cases with oral clefts. Cleft Palate Craniofac J. 2000;37(1):41-7. PMID: 10670888 DOI: http://dx.doi.org/10.1597/1545-1569(2000)037<0041:AMICWO>2.3.CO;2
5. Spina V, Psillakis JM, Lapa FS, Ferreira MC. Classificação das fissuras lábio-palatais: sugestão de modificação. Rev Hosp Clin Fac Med São Paulo. 1972;27(1):5-6.
6. Amaral VLAR. Aspectos psicológicos, problemas sociais e familiares associados às fissuras lábio-palatinas. In: Carreirão S, Lessa S, Zanini AS, eds. Tratamento das fissuras labiopalatinas. Rio de Janeiro: Revinter; 1996. p. 19-23.
7. Biazon J, Peniche ACG. Retrospective study of postoperative complications in primary lip and palate surgery. Rev Esc Enferm USP. 2008;42(3):519-25. DOI: http://dx.doi.org/10.1590/S0080-62342008000300015
8. Alonso N, Tanikawa DYS, Lima Junior JE, Rocha DL, Sterman S, Ferreira MC. Fissuras labiopalatinas: protocolo de atendimento multidisciplinar e seguimento longitudinal em 91 pacientes consecutivos. Rev Bras Cir Plást. 2009;24(2):176-81.
9. Smile Train Express Database. [acesso 2016 Dez 5]. Disponível em: https://smiletrainexpress.org
10. Alonso N, Tanikawa DYS, Lima Junior JE, Ferreira MC. Avaliação comparativa e evolutiva dos protocolos de atendimento dos pacientes fissurados. Rev Bras Cir Plást. 2010;25(3):434-8. DOI: http://dx.doi.org/10.1590/S1983-51752010000300006
11. Souza J, Raskin S. Clinical and epidemiological study of orofacial clefts. J Pediatr (Rio J). 2013;89(2):137-44. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.jped.2013.03.010
12. Martelli DR, Machado RA, Swerts MS, Rodrigues LA, Aquino SN, Martelli Júnior H. Non syndromic cleft lip and palate: relationship between sex and clinical extension. Braz J Otorhinolaryngol. 2012;78(5):116-20. PMID: 23108830
13. Gardenal M, Bastos PRH, Pontes ERJC, Bogo D. Prevalência das fissuras orofaciais diagnosticadas em um serviço de referência em casos residentes no estado de Mato Grosso do Sul. Arq Int Otorrinolaringol. 2011;15(2):133-41. DOI: http://dx.doi.org/10.1590/S1809-48722011000200003
14. Cymrot M, Sales FCD, Teixeira FAA, Teixeira Junior FAA, Teixeira GSB, Cunha Filho JF. Prevalência dos tipos de fissura em pacientes com fissuras labiopalatinas atendidos em um Hospital Pediátrico do Nordeste brasileiro. Rev Bras Cir Plást. 2010;25(4):648-51. DOI: http://dx.doi.org/10.1590/S1983-51752010000400015
15. Silva Filho OG, Freitas JA, Okada T. Fissuras lábio- palatais: diagnóstico e uma filosofia interdisciplinar de tratamento. In: Pinto VG, ed. Saúde bucal coletiva. São Paulo: Santos. 4a ed. São Paulo: Santos; 2000. p. 480-527.
16. Freitas JA, Dalben Gda S, Santamaria M Jr, Freitas PZ. Current data on the characterization of oral clefts in Brazil. Braz Oral Res. 2004;18(2):128-33. DOI: http://dx.doi.org/10.1590/S1806-83242004000200007
17. Paulozzi LJ, Lary JM. Laterality patterns in infants with external birth defects. Teratology. 1999;60(5):265-71. PMID: 10525204 DOI: http://dx.doi.org/10.1002/(SICI)1096-9926(199911)60:5<265::AID-TERA7>3.0.CO;2-H
18. Moura JR. Perfil clínico-epidemiológico dos portadores de fissuras orofaciais em residentes do estado da Bahia: um estudo descritivo [Dissertação de mestrado]. Feira de Santana: Universidade Estadual de Feira de Santana; 2014. 90 p.
1. Fundação Hospital Adriano Jorge, Manaus, AM, Brasil
2. Hospital das Clínicas de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
Instituição: Hospital Infantil Dr. Fajardo, Manaus, AM, Brasil.
Autor correspondente:
Karla Melina Gonzales Alarcón
Alameda A, Quadra C, Número 15, Conjunto Álvaro Neves, Dom Pedro II
Manaus, AM, Brasil - CEP 69042-221
E-mail: kmga1104@hotmail.com
Artigo submetido: 27/1/2017.
Artigo aceito: 17/8/2017.
Conflitos de interesse: não há.
All scientific articles published at www.rbcp.org.br are licensed under a Creative Commons license
