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Artigo Especial - Ano 2015 - Volume 30 - Número 4

http://www.dx.doi.org/10.5935/2177-1235.2015RBCP0212

RESUMO

A macrodactilia é uma anomalia congênita infrequente, caracterizada pelo crescimento desproporcional dos tecidos ósseo, gorduroso, nervoso, vascular e dérmico nos dedos das mãos ou dos pés. Existem muitas teorias sobre a sua etiopatogenia, sendo a mais aceita a hiperestimulação por fatores de crescimento enviados através dos nervos. Foram descritos alguns casos associados com a síndrome do túnel do carpo. Apresenta-se um caso clínico de síndrome do túnel do carpo por hipertrofia do nervo mediano, evidenciando um aumento de conteúdo dentro do retináculo flexor, o qual foi tratado cirurgicamente com sucesso pela realização de uma retinaculotomia do ligamento anular do carpo junto a um retalho de transposição tenar adipofascial reverso da região tenariana hipertrofiada visando à cobertura do nervo mediano na região do punho.

Palavras-chave: Hipertrofia; Mãos; Anomalias congênitas; Gigantismo; Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos.

ABSTRACT

Macrodactyly is a rare congenital anomaly characterized by the disproportionate growth of bone, fat, nervous, vascular, and dermal tissue in the digits . There are many different theories about its etiopathogenesis, the most accepted being a hyperstimulation by growth factors conducted through nerves. A few cases have been described in conjunction with carpal tunnel syndrome. Here, a clinical case of carpal tunnel syndrome due to hypertrophy of the median nerve is presented, showing an increase of content within the flexor retinaculum. Successful surgical treatment was accomplished by conducting a retinaculotomy of the anterior annular ligament along with a reverse transposition adipofascial flap of the hypertrophied thenar region for coverage of the median nerve at the wrist.

Keywords: Hypertrophy; Hands; Congenital abnormalities; Gigantism; Reconstructive surgical procedures.


INTRODUÇÃO

Definição e Epidemiologia


A macrodactilia, também chamada de gigantismo digital1, é uma condição rara de origem ainda desconhecida, na qual a herança não tem um papel importante2,3. O termo macrodactilia refere-se à hipertrofia de um ou múltiplos dedos da mão ou do pé. Atinge todas as estruturas mesenquimais digitais como pele, gordura, unhas, nervos, tendões, vasos sanguíneos e tecido ósseo1-7. Segundo Barski (1967) e Tuli et al. (1969), esta condição não afeta os ossos do metacarpo ou metatarso, embora o seu envolvimento tenha sido descrito por alguns autores8. Na avaliação devem ser descartados todos os tipos de hipertrofias digitais secundárias a hemangiomas ou outros processos tumorais4.

Os primeiros casos foram descritos por Von Klein, em 18249,10, e depois por Feriz, em 1925, com o nome de gigantismo parcial da extremidade inferior5.

A frequência em que se apresenta é muito pequena, como demostrou Barski num trabalho sobre casos observados durante 140 anos4. Kotal & Farooque6 referem que a condição representa 0,9% de todas as anormalidades congênitas.

A doença se apresenta com maior frequência nos homens, na mão direita, nos dedos indicador e médio, afeta dois dedos em 60% dos casos, se associa à sindactilia em 10% e em 5% dos casos é bilateral4-6. Quando se apresenta mais tardiamente, os sintomas estão relacionados à compressão nervosa9. Dennyson et al. observaram o comprometimento da macrodactilia da mão com maior frequência do que no pé3.

Etiopatogenia

A teoria mais aceita é a que exista uma anomalia nervosa, a qual produz uma hiperestimulação celular na área de inervação4,5,8,11,12. Outra possível causa desta má formação é o suprimento sanguíneo e humoral anormal para o nervo, que acabaria por estimular o supercrescimento dos tecidos5,9. Kalen et al. descreveram o crescimento do nervo em 90% dos casos de afecção na mão e Boren et al. a designaram como macrodactilia orientada ao território do nervo5. Inglis sugeriu que o crescimento é influenciado por fatores neurointrínsecos atuando localmente3.

Os pacientes apresentam rigidez articular, ulceração das pontas dos dedos, dedo em gatilho, dor e parestesias9. Os nervos se engrossam e se tornam tortuosos, podendo se associar à síndrome do túnel do carpo13. A síndrome do túnel do carpo por hipertrofia do nervo mediano em macrodactilia foi descrita por alguns autores9, sendo considerada uma complicação tardia da doença13,14. Esta pode se apresentar associada a tumores do nervo como hamartomas15,16 ou à macrodistrofia lipomatosa17.

Classificação

Clinicamente, pode ser classificada como macrodactilia estática, presente desde o nascimento e com crescimento proporcionado; e em macrodactilia progressiva, a mais frequente, caracterizada pela aceleração do desenvolvimento dos dedos afetados que leva a sua angulação4,9.

Outra forma de classificá-la é em macrodactilia simétrica, quando todos os elementos digitais estão alterados similarmente; e em macrodactilia assimétrica, quando a hipertrofia é do tecido gorduroso e ósseo. Richardiere a descreveu como macrodactilia verdadeira ou falsa se o crescimento é regular ou irregular, respectivamente4.

Feições clínicas e anatômicas também são usadas para diferenciar os pacientes usando os termos "lipomatoso", para aqueles com crescimento acentuado de tecido adiposo com um menor grau de crescimento neural, e "orientado pelo trajeto da inervação", com nervos grosseiramente alargados infiltrados com gordura e posicionados no interior ou adjacentes à área de crescimento excessivo7,11.

Tratamento

Não existe nenhum tratamento médico ou cirúrgico que ofereça resultados plenamente satisfatórios. Foram descritas muitas técnicas cirúrgicas para reduzir o tamanho do dedo: dermolipectomia, osteotomia reducional das falanges e a epifisiodese. Foi descrita também a falangectomia para reduzir o comprimento do dedo6, porém, muitas vezes resultam em amputação digital9.

Um procedimento cirúrgico proposto por Barsky11 consiste no encurtamento digital e preservação da unha, sendo uma boa opção em polpas digitais aumentadas. No procedimento descrito por Tsuge12, a polpa digital é reduzida e a pele é removida longitudinalmente da parte lateral do dedo. Essa técnica pode ser usada em casos moderados, pois não há remoção óssea.

O procedimento cirúrgico proposto por Bertelli et al.18 para o tratamento da macrodactilia consiste basicamente na ressecção hemidigital em bloco com a transplantação do ligamento colateral na articulação interfalangeana proximal. Após seis meses, o paciente é submetido a outro procedimento cirúrgico do lado contralateral do dígito. A artéria digital e o nervo são preservados. Com o retalho proposto, a sensibilidade, movimentação ativa e a estabilidade da articulação interfalangeana proximal são preservados.

Akinci et al. 1 descreveram uma técnica cirúrgica calculando a quantidade de tecido suficiente para revestir um dedo de tamanho normal, tomando-se como base o mesmo dedo da mão oposta. Dessa forma, deixa-se a quantidade necessária de tecido do dígito a ser operado. As dimensões da unha são delimitadas por uma reconstrução da área lateral do leito ungueal por retalhos. Há um estreitamento da articulação falangeana distal. Os tendões dos músculos extensores e flexores são deixados intactos.

Indicações acerca de transposição digital incluem um dedo médio gravemente afetado com um dedo indicador aproveitável7.

Procedimentos para cobertura do nervo mediano

A cirurgia de descompressão do túnel do carpo por estreitamento do canal é feita de forma aberta ou com o uso de métodos endoscópicos. Complicações são raras, mas podem ocorrer em ambas as técnicas19,20. Nos casos de síndrome do túnel do carpo por macrodactilia, a descompressão pode ser feita também por via endoscópica21.

Foram descritos vários procedimentos cirúrgicos para dar proteção ao nervo mediano, usados normalmente em casos de síndrome do túnel do carpo recalcitrante. Entre eles, estão retalhos adiposos da região hipotenar, retalhos adipofasciais reversos baseados na artéria radial, retalhos musculares do músculo pronador quadrado, do músculo abdutor do dedo mínimo e do músculo palmar breve, além de retalhos livres ou pediculados da região do antebraço19,20,22. Noor et al.22 descreveram um retalho adipofascial baseado em ramos perfurantes da artéria ulnar como uma alternativa. Retalhos adipofasciais reversos baseados em ramos perfurantes da artéria ulnar ou da artéria radial da região do antebraço são eficientes para cobertura de falhas no punho, possuindo a vantagem de serem esteticamente agradáveis23.

Se existe proliferação fibrosa ao redor do nervo mediano, é recomendado realizar a cobertura deste por tecidos moles, para evitar a formação de cicatrizes na face anterior do nervo e em outras regiões do carpo. Quando o nervo se encontra muito fibrosado, é realizado o envolvimento de toda a circunferência do nervo, para isolá-lo dos tendões flexores e da pele adjacente, aumentando a sua vascularização19.

O retalho hipotenar é irrigado pela artéria ulnar, que passa pelo canal de Guyon. Esse tipo de retalho tem fácil mobilidade para cobrir a superfície do nervo mediano no antebraço distal. O procedimento pode ser feito com anestesia local ou geral. O canal de Guyon é seccionado e é dissecado o tecido adiposo até a identificação dos músculos hipotenares e do músculo palmar breve. O retalho é elevado e transposto no sentido radial, podendo ser levado até o nervo mediano e alojado na parede radial do canal carpal, medindo-se a tensão no pedículo24,25.

Existem poucos casos de aplicações dos retalhos da região tenar em pacientes pediátricos. As indicações para esse tipo de retalho são geralmente de lesões nas falanges com acometimento ósseo e sem rompimento nervoso ou de tendões. O retalho é feito a partir da pele da região tenar, sendo dissecado em um plano subcutâneo da parte distal à parte proximal26.

Não existe nenhuma descrição de retalhos tenares para cobertura do nervo mediano.


MÉTODO

Foi realizada a revisão da literatura sobre a macrodactilia e as técnicas cirúrgicas para cobertura do nervo mediano. Descreve-se o retalho tenar adipofascial reverso para cobertura do nervo mediano hipertrofiado.


CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 14 anos, sem antecedentes familiares de malformações congênitas. Foi diagnosticado com macrodactilia progressiva e submetido a uma dermolipectomia do primeiro quirodáctilo direito aos 9 anos de idade. Consulta por sintomas e sinais de compressão do nervo mediano ao nível do punho, confirmadas com o exame de eletroneuromiografia, sendo diagnosticado com síndrome do túnel do carpo. (ENM: Achados compatíveis com STC à direita, de intensidade muito grave. Sem radiculopatia cervical associada).

Foi realizada a retinaculotomia dos flexores sob anestesia geral. Durante o ato cirúrgico, foi evidenciado um nervo mediano hipertrofiado (Figura 1) e, logo após a abertura do ligamento anular do carpo, a parte mais anterior do nervo (1/3 anterior da circunferência do nervo) se liberou do canal.


Figura 1. Hipertrofia do nervo mediano e abertura do retináculo flexor.



Antes da sutura da pele, foi observado que a cobertura do nervo mediano no punho seria incompleta apenas com a pele e uma fina camada de tecido subcutâneo, deixando o nervo demasiadamente exposto.

Optou-se por realizar um retalho de transposição adipofascial reverso, aproveitando a hipertrofia do tecido celular subcutâneo da região tenar causada pela macrodactilia. Realizou-se um prolongamento distal da incisão e a confecção do retalho adipofascial com pedículo proximal, mantendo uma espessura adequada para evitar a necrose da pele da região tenar (Figura 2).


Figura 2. Transposição do retalho adipofascial reverso da região tenar.



O plano de dissecção foi até a musculatura tenariana com posterior transposição retrógrada do retalho para cobertura do nervo mediano hipertrofiado (Figura 3), além da posterior cobertura com a pele do punho.


Figura 3. Boa cobertura do nervo mediano pelo retalho.



RESULTADOS

O paciente evoluiu satisfatoriamente após a cirurgia, referindo melhora progressiva dos sintomas associados à compressão do nervo mediano (Figuras 4 a 6).


Figura 4. Resultado após 7 dias da cirurgia.


Figura 5. Resultado funcional após 6 meses da cirurgia (pinça).


Figura 6. Resultado funcional após 6 meses da cirurgia (oposição).



DISCUSSÃO

A síndrome do túnel do carpo é uma das patologias mais frequentes dentro da especialidade de cirurgia da mão. Descrita pela primeira vez por Paget e depois estudada em profundidade por Phalen. A etiopatogenia fundamenta-se na diminuição do continente (ligamento anular do carpo ou retináculo flexor), a qual produz uma compressão sobre o conteúdo (nervo mediano), ocasionando assim os sintomas característicos da doença27.

Contudo, poucos casos foram descritos quando a situação se reverte, aumentando o conteúdo dentro do canal do carpo. A compressão pode ser consequência de hipertrofia sinovial, reumatismo, amiloidose, músculos anormais supernumerários dentro do canal, hipertrofia da artéria do nervo mediano, entre outros. Geralmente, a literatura descreve casos de crescimento intrínseco do nervo por causa tumoral ou infiltrativa27.

Nos casos de sinais de compressão nervosa recalcitrante, foram descritas algumas técnicas para proteção do nervo mediano como o retalho sinovial, retalhos pediculados, uso de biomateriais ou o retalho adiposo hipotenar28.

As características próprias da macrodactilia do caso apresentado se relacionam com o que foi descrito na literatura: mais frequente em homens e na mão direita, em sua forma progressiva, apresenta comprometimento nervoso mais frequente quando afeta a mão. Porém, apesar de geralmente acometer o segundo e terceiro quirodáctilos, o caso descrito envolve polegar.

A teoria mais aceita na macrodactilia é a hiperestimulação do tecido por fatores de crescimento enviados através dos nervos. Neste caso, apesar da hipertrofia total do nervo mediano, o paciente apresentava apenas hipertrofia do polegar, sem comprometer todos os dedos inervados pelo nervo mediano. Isto reforça, como foi dito por alguns autores, que são necessários múltiplos fatores intrínsecos e ambientais para ocasionar a doença ou provavelmente só alguns fascículos dentro do nervo sejam afetados.

Durante o ato cirúrgico, além da retinaculotomia, aproveitou-se da hipertrofia que se apresentava no tecido gorduroso da região tenariana para poder realizar um retalho tenar adipofascial retalho adipofascial de pedículo pedículo proximal para cobrir o nervo mediano, com o intuito de não deixá-lo coberto exclusivamente pela pele anterior do punho. Isso diminui a morbidade pós-operatória relacionada a traumatismos do punho sobre a área do nervo mediano.


CONCLUSÕES

Os autores apresentam um caso de síndrome do túnel do carpo ocasionado por hipertrofia do nervo mediano associada à macrodactilia progressiva do polegar que foi tratada com sucesso cirurgicamente, realizando a abertura do canal do carpo e utilizando um retalho tenar adipofascial reverso para dar proteção ao nervo mediano.


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1. Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital São Lucas da PUC-RS, Porto Alegre, RS, Brasil
2. Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brasil
3. Serviço de Cirurgia da Mão e Microcirurgia Reconstrutiva do Hospital São Lucas da PUC-RS, Porto Alegre, RS, Brasil

Instituição: Serviço de Cirurgia da Mão e Microcirurgia Reconstrutiva, Hospital São Lucas, Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul. Porto Alegre Porto Alegre, Rio Grande do Sul, Brasil.

Autor correspondente:
Renato Franz Matta Ramos
Av. Ipiranga, 6690
Porto Alegre, RS, Brasil CEP 90610-000
E-mail: renatomatta82@hotmail.com

Artigo submetido: 25/2/2015.
Artigo aceito: 22/4/2015.

 

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