ABSTRACT

Introduction: The Klippel-Trénaunay-Weber syndrome (KTWS) is characterized by several signs, including capillary malformations and venous malformations with or without lymphatic malformations associated with limb overgrowth. In most cases, only one extremity is involved with arteriovenous malformation, and approximately 75% of the patients manifest symptoms before 10 years of age.
Case Report: We report a case of a 7-month-old patient with KTWS followed-up at the Plastic Surgery Service of the Hospital de Clínicas, Federal University of Uberlândia; surgical treatment of the lesion was proposed for the patient.
Conclusion: Since KTWS is a progressive disease with severe morbidity, the patient must be followed-up at a reference center by experienced staff with diverse therapeutic arsenal.

Keywords: Klippel-Trénaunay-Weber syndrome; Vascular malformations; Hemangioma

RESUMO

Introdução: A síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber (SKTW) é caracterizada pelo conjunto de sinais que consiste em malformações capilares, malformações venosas com ou sem malformações linfáticas associado ao supercrescimento de membros. Na maioria das vezes, envolve apenas uma extremidade com malformação arteriovenosa e cerca de 75% dos pacientes manifestam antes dos 10 anos de idade.
Relato de Caso: Relatamos um caso de Klippel-Trénaunay-Weber em um paciente de 7 meses em acompanhamento na enfermaria da Cirurgia Plástica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Uberlândia para o qual foi proposto tratamento cirúrgico da lesão.
Conclusão: Como a SKTW é uma doença com morbidade progressiva e grave, o paciente deve ser acompanhado em um centro de referência com experiência e arsenal terapêutico diversificado para atuar da melhor forma possível no tratamento.

Palavras-chave: Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; Malformações vasculares; Hemangioma

ABSTRACT

Cutaneous angiosarcoma is a rare soft tissue sarcoma with a poor prognosis and an incidence of approximately 2.0%. This entity manifests as bruises, violaceous nodules and plaques, and diffuse hemorrhagic lesions with infiltrative growth. Here we report a case of an 80-year-old Caucasian man who presented with a nodular, hard, and dark lesion present in the upper third of the right ear for more than 1 year. The treatment of cutaneous angiosarcoma is multidisciplinary, including surgery alone or combined with radiotherapy for early lesions and chemotherapy for disseminated lesions. Cutaneous sarcomas are rare, and their appropriate treatment and follow-up are critical.

Keywords: Hemangiosarcoma; Sarcoma; Skin neoplasms; Skin; Prognosis.

RESUMO

O angiossarcoma cutâneo é um sarcoma raro de tecido mole com prognóstico ruim, tendo a incidência em torno de 2,0% entre os sarcomas. Esta entidade pode se apresentar de várias formas clínicas, quais sejam, como lesão com aspecto de local contundido, nódulo, placa violácea e áreas hemorrágicas infiltrativas planas. Relatamos um caso de um homem leucoderma de 80 anos, cuja história se iniciou há mais de um ano com o surgimento de lesão nodular, rugosa e escura em terço superior da orelha direita. O tratamento do angiossarcoma cutâneo é multidisciplinar, sendo a cirurgia isolada ou associada à radioterapia (RT) usada para lesões iniciais e quimioterapia (QT) recomendada em lesões disseminadas. Os sarcomas cutâneos são tumores raros na rotina do cirurgião plástico, sendo crucial que, mediante suspeita, seja realizado tratamento e seguimento de maneira adequada.

Palavras-chave: Hemangiossarcoma; Sarcoma; Neoplasias cutâneas; Pele; Prognóstico