ABSTRACT

This paper aims to study surgical techniques, whether associated or isolated, which provide less stigmatizing and deforming results for patients with type I neurofibromatosis (NF I), in an attempt to ensure a quality of life with more dignity and better social integration. Thirty patients with NF I were studied for a period of six years. Different surgical techniques were used to remove lesions ranging from 3 to 51 cm, located in different anatomical regions, and their results were analyzed. Twenty-one patients benefited from excisions and repairs with flaps, and the remaining, from procedures of excision and suture or z-plasty. Loco-regional fasciocutaneous flaps provided the best results both functionally and esthetically, with fewer sequelae. Even in the cases with residual sequelae in the skin used for the cutaneous flaps, the disease did not evolve and there was no malignization. Loco-regional fasciocutaneous flaps enabled the repair of wide bleeding areas and the resection of larger tumors. Medium-sized lesions are satisfactorily removed using the s-plasty ou z-plasty techniques for coverage. Small lesions are appropriately repaired using excision and suture, with no need for flaps, especially those located on the face and nose.

Keywords: Neurofibromatosis I; plexiform neurofibromatosis; neurocutaneous syndromes.

RESUMO

Objetivou-se no presente trabalho estudar técnicas cirúrgicas associadas ou isoladas, buscando resultados menos estigmatizantes e deformantes aos portadores da neurofibromatose tipo 1 (NF I) na tentativa de assegurar-lhes uma qualidade de vida mais digna e melhor integração social. Trinta pacientes portadores de NF I foram estudados por um período de seis anos. Diferentes técnicas cirúrgicas foram empregadas para a remoção de lesões que variaram de 3 a 51 cm, localizadas em diversas regiões anatômicas, com análise dos resultados. Vinte e um pacientes se beneficiaram de excisões e reparações com retalhos, e os demais, com procedimentos de excisão e sutura ou "Z" plastia. Os retalhos fasciocutâneos loco-regionais proporcionaram os melhores resultados funcionais e estéticos, com menor número de seqüelas. Mesmo nos casos de comprometimento residual da pele usada nos retalhos cutâneos não houve evolução da doença nem malignização. Os retalhos fasciocutâneos loco-regionais possibilitaram o reparo de grandes áreas cruentas e a ressecção dos tumores mais volumosos. Lesões de médio porte são satisfatoriamente removidas utilizando-se o "S" itálico ou "Z" plástico para cobertura. Pequenas lesões são reparadas adequadamente mediante excisão e sutura, sem necessidade de retalhos, principalmente as localizadas na face e no nariz.

Palavras-chave: Neurofibromatose; neurofibromatose plexiforme; síndromes neurocutâneas