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Non-syndromic craniosynostosis: a retrospective analysis

PAULO VÍCTOR CUNHA COSTA; MURILO SGARBI SECANHO; LEON CLERES PENIDO PINHEIRO; MARCELO HANATO SANTOS; ARISTIDES AUGUSTO PALHARES; PEDRO TADAO HAMAMOTO-FILHO
Rev. Bras. Cir. Plást. 2020;35(4):394-401 - Original Article

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ABSTRACT

Introduction: Craniosynostoses are defined as premature fusions of one or more cranial sutures. They can be classified according to the sutures involved, correlated malformations and genetic alterations, and maybe syndromic or not. Its incidence is estimated at 1: 2,000-2,500 live births, with only 8% being syndromic. There are multiple surgical options for the correction of these malformations, and early referral to specialized centers for the treatment of these patients is necessary for a better therapeutic indication. The diagnosis is based on physical examination and computed tomography. The surgical treatment brings significant aesthetic and social improvements to patients. The objective is to analyze retrospectively patient data who underwent surgery to correct craniosynostosis at HC of UNESP-Botucatu.
Methods: Retrospective analysis of the medical records of patients who underwent surgical correction of craniosynostosis between 2012 and 2017.
Results: The prevalence of scaphocephaly and trigonocephaly was the same (38.5%). The mean age of the approach was 24 months; the mean surgical time was 3h48min, lower in scaphocephaly, 2h50min. All patients received blood transfusions in the perioperative period, with a mean percentage of 24.9% in relation to the preoperative blood volume. They underwent postoperative in a pediatric ICU. There were no deaths or complications, and the results were considered good by the team and family.
Conclusion: Open surgical treatment of non-syndromic craniosynostosis is a safe procedure. Plastic surgery teams can achieve results comparable to those described in the literature, with low complication rates, good aesthetic results when performed correctly and with a multidisciplinary approach.

Keywords: Craniosynostoses; Surgery, Plastic; Craniofacial abnormalities; Blood transfusion; Skull.

 

RESUMO

Introdução: Craniossinostoses são definidas como fusões prematuras de uma ou mais suturas cranianas. Podem ser classificadas de acordo com as suturas envolvidas, malformações correlacionadas e alterações genéticas, podendo ser sindrômicas ou não. Sua incidência estimada em 1:2.000-2.500 nascidos vivos, sendo apenas 8% sindrômicas. Existem múltiplas opções cirúrgicas para a correção destas malformações, e o encaminhamento precoce para centros especializados no tratamento destes doentes é necessário para uma melhor indicação terapêutica. O diagnóstico é pautado no exame físico e tomografia computadorizada. O tratamento cirúrgico traz melhoras significativas estéticas e no convívio social dos pacientes. O objetivo é analisar os dados, retrospectivamente, dos pacientes submetidos à cirurgia para correção de craniossinostoses, no HC da UNESP-Botucatu.
Métodos: Análise retrospectiva dos prontuários de pacientes submetidos à correção cirúrgica de craniossinostoses entre 2012 e 2017.
Resultados: A prevalência de escafocefalia e trigonocefalia foi igual (38,5%), idade média de abordagem de 24 meses, o tempo cirúrgico médio foi de 3h48min, sendo menor nas escafocefalias, 2h50min. Todos os pacientes receberam transfusão de sangue no perioperatório com média percentual em relação ao volume sanguíneo pré-operatório de 24,9% e fizeram pós-operatório em UTI pediátrica. Não houve óbitos ou complicações, e os resultados tidos como bom pela equipe e familiares.
Conclusão: O tratamento cirúrgico aberto das craniossinostoses não sindrômicas é um procedimento seguro. As equipes de cirurgia plástica conseguem alcançar resultados equiparáveis aos descritos na literatura, com baixas taxas de complicações, bom resultado estético, quando executado de maneira adequada, e com abordagem multidisciplinar.

Palavras-chave: Craniossinostoses; Cirurgia plástica; Anormalidades craniofaciais; Transfusão de sangue; Crânio

 

Correction of bifid nose with tongue-in-groove technique in patient with Tessier fissure 0-14

Balduino Ferreira de Menezes; Murilo Sgarbi Secanho; Laisa Brandão Carvalho; Weber Ribolli Moragas; Paulo Victor Cunha Costa; Aristides Augusto Palhares
Rev. Bras. Cir. Plást. 2022;37(1):111-114 - Case Report

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ABSTRACT

Introduction: Craniofacial anomalies are usually identified by their appearance. Over time, several scales and classifications were proposed based on clinical and anatomical aspects. In 1976, Tessier made an association between soft tissue and underlying bone. With this concept, he created a numeral system starting from the clockwise orbit of 0 - which he called the zero line, a vertical line of the face - to 14. Rare and with multiple presentations, its conduction is a challenge even for more experienced professionals.
Case Report: Female patient who underwent open structured rhinoplasty at the age of 15 to correct a bifid nose, using costal cartilage and the tongue-in-groove technique.
Discussion: Bifid nose is one of the main presentations of cleft 0. Structured open rhinoplasty has already been successfully applied in other studies, and the tongue-in-groove technique is especially useful for the projection and rotation of the nasal tip. Conclusion: Craniofacial anomalies vary in their presentations, and it is up to the plastic surgeon to identify the problems and propose therapeutic solutions that alleviate these changes. Their treatment will require a thorough preoperative assessment, careful surgical planning, and meticulous surgical technique.

Keywords: Nose; Rhinoplasty; Costal cartilage; Congenital abnormalities; Craniofacial abnormalities.

 

RESUMO

Introdução: As anomalias craniofaciais são identificadas usualmente pela sua aparência. Ao longo do tempo, diversas escalas e classificações foram propostas a partir de aspectos clínicos e anatômicos. Em 1976, Tessier fez uma associação entre os tecidos moles e o ósseo subjacente. Com esse conceito, criou um sistema numeral a partir da órbita em sentido horário de 0 - que chamou de linha zero, uma linha vertical da face - a 14. Rara e com múltiplas apresentações, sua condução segue um desafio mesmo para profissionais mais experientes.
Relato de Caso: Paciente feminina, submetida a rinoplastia aberta estruturada aos 15 anos de idade para correção de nariz bífido, utilizando cartilagem costal e técnica de tongue-in-groove.
Discussão: O nariz bífido é uma das principais apresentações da fissura 0. A rinoplastia aberta estruturada já foi aplicada em outros trabalhos com grande sucesso, sendo a técnica tongue-in-groove especialmente útil para projeção e rotação da ponta nasal.
Conclusão: As anomalias craniofaciais variam em suas apresentações e cabe ao cirurgião plástico identificar os problemas e propor soluções terapêuticas que amenizem essas alterações. Seu tratamento irá necessitar de uma avaliação pré-operatória completa, planejamento cirúrgico cuidadoso e técnica cirúrgica meticulosa.

Palavras-chave: Nariz; Rinoplastia; Cartilagem costal; Anormalidades congênitas; Anormalidades craniofaciais

 

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