ABSTRACT

Dermatofibrosarcoma protuberans is arare malignant skin tumor; locally aggressive. It has a high raie of local recurrence but metastasis is very rare. Aggressive excision is required with a surgieal margin of at least 3 cm. The authors analyse a remarcable case weighing 3850 g and measuring 28 x 23 x 16 cm) on the upper limb of a male patient, treated at the Plastic Surgery Service of the Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (UFRJ) in 1993. A retrospective study of this pathology) performed at the same Service between January 1984 and May 1994) detected other four casessited in different areas of the body and which were also surgically treated. Using data from the pertinent literature, the authors discuss the etiopathogenic aspects and the treatment methods of this tumor which, in addition to its rarity, presents special characteristics as to size, malignity and evolution.

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RESUMO

O "Dermatofibrossarcoma protuberans" é um raro tumor cutâneo maligno, localmente agressivo, com elevada recidiva local, mas que raramente dá metástases. Apresentamos análise de caso gigante em membro superior, medindo 28 x 23 x 16 cm e pesando 3.850 gramas, tratado no serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - UFRJ, em 1993. Um estudo restropectivo desta patologia em nosso serviço, entre janeiro de 1984 e maio de 1994, constatou outros quatro casos localizados em diferentes regiões do corpo tratados cirurgicamente. Através de dados da literatura discutimos os aspectos etiopatogênicos e as suas formas de tratamento deste tumor que, além de raro, possui características especiais quanto ao tamanho, malignidade e evolução.

Palavras-chave: