ABSTRACT

Neurofibromas are benign tumors originated of cellular elements of the neuroectodermal-neural crista and generally associated with neurofibromatosis. The presence of these lesions in the nipple-areolar complex is rare. The authors show a case report of neurofibromatosis with nipple-areolar complex neurofibromas and perform a review on the presentation, diagnosis and treatment of this pathology.

Keywords: Neurofibromatoses. Breast, surgery. Nipples

RESUMO

Neurofibromas são neoplasias benignas originadas de elementos celulares derivados da crista neural e, geralmente, associados a neurofibromatose. A ocorrência destes tumores no complexo aréolo-mamilar é rara. Os autores apresentam relato de caso de neurofibromatose e neurofibromas do complexo aréolo-mamilar e fazem uma revisão da forma de apresentação, diagnóstico e tratamento da doença e desta lesão.

Palavras-chave: Neurofibromatoses. Mama, cirurgia. Mamilos

ABSTRACT

The authors describe a case of a pacient who developed a cystic lesion two years after abdominoplasty, wich was first approached as pseudocyst, and after histologic study was classificated as desmoid tumor. The soft tissue tumors can arise from surgical scars, and require aggressive surgical approach due to a high level of local recidive (15 - 42%). Imaginologic and cytological studies aren't always able to elucidate the diagnosis, and sometimes it's necessary the histologic, imunohistochemical and electronical microscopy study. The surgeon has to look for a diagnose and precocious treatment, with correct procedures, from the moment that considerates the tumor a diagnostic hypothesis.

Keywords: Abdomen, surgery. Sarcoma. Cysts. Dermoid cyst

RESUMO

Os autores descrevem o caso de uma paciente que desenvolveu lesão cística dois anos após abdominoplastia, sendo inicialmente abordada como pseudocisto e, após estudo anatomopatológico, diagnosticada como tumor desmóide. As neoplasias de partes moles podem surgir em sítios cirúrgicos, a partir de tecidos cicatriciais, e exigem conduta cirúrgica agressiva devido ao alto índice de recidiva local (15-42%). Nem sempre métodos de estudo citológicos e imaginológicos são capazes de esclarecer o diagnóstico, com necessidade de complementação por estudo anatomopatológico, imunohistoquímica e microscopia eletrônica. A partir do momento em que o médico considera a neoplasia como hipótese diagnóstica, deve-se buscar o diagnóstico por procedimentos oncologicamente corretos e instituir-se o tratamento precoce.

Palavras-chave: Abdome, cirurgia. Sarcoma. Cistos. Cisto dermóide

ABSTRACT

Neurofibromatosis is a systemic disease that often produces striking disfigurement. Orbital manifestations are common and include infiltration of the periorbital soft tissues. Orbital plexiform neurofibroma is characterized by pulsatile exophthalmos, orbital neurofibromwas, sphenoid wing dysplasia, expansion of the temporal fossa, and herniation of the temporal lobe into the orbit. The authors report a case of orbital plexiform neurofibroma and review different aspects of diagnosis, course and treatment.

Keywords: Neurofibromatosis 1/surgery. Neurofibromatosis 1/complications. Orbital diseases/etiology. Exophthalmos.

RESUMO

A neurofibromatose é uma doença sistêmica que geralmente acarreta importantes deformidades. Manifestações orbitárias são comuns, podendo haver infiltração dos tecidos moles periorbitários. O neurofibroma orbitário do tipo plexiforme é caracterizado por exoftalmo pulsátil, neurofibromas orbitários, displasia da asa do esfenóide, expansão da fossa temporal e herniação do lobo temporal para o interior da órbita. No presente relato, os autores descrevem um caso de neurofibroma orbitário do tipo plexiforme e fazem uma revisão dos diferentes aspectos de seu diagnóstico, evolução e tratamento.

Palavras-chave: Neurofibromatose 1/cirurgia. Neurofibromatose 1/complicações. Doenças orbitárias/etiologia. Exoftalmia.