ISSN Online: 2177-1235 | ISSN Print: 1983-5175
Skull, Face and Neck - Year2011 - Volume26 - (3 Suppl.1)
A poliotia é uma anomalia congêita extremamente rara, conhecida também como orelha em espelho. Há apenas cerca de 20 casos descritos na literatura. Define-se pela presença de uma estrutura localizada em região pré-auricular, com características e tamanho suficientes para identificá-la como um pavilhão auditivo externo adicional. Pode vir de maneira isolada ou associada a outras anomalias e malformações dos arcos branquiais.
OBJETIVO
Apresentamos o relato de dois casos atendidos em 2011, no nosso serviço e o respectivo tratamento cirúrgico.
RELATO DO CASO
Foram atendidos dois pacientes portadores de poliotia, entre janeiro e julho de 2011. Foram analisados dados referentes a idade, sexo, cor, presença de outras anomalias e história familiar de malformações. Foi realizada documentação fotográfica das alterações do exame físico e registro pré, pós e intraoperatório do tratamento cirúrgico. Além disso, foi realizado também o estudo tomográfico da face, de forma a documentar anomalias ósseas e alterações do aparelho auditivo. Caso 1: Paciente do sexo feminino, 6 anos de idade, negra. Apresentava, ao exame físico, duplicação da orelha externa direita e um apêdice pré-auricular esquerdo. A orelha adicional caracterizava-se por possuir pouco mais da metade do tamanho da orelha normal, com presença de estruturas semelhantes a hélice, antihélice e lóbulo. O meato auditivo desta paciente era menor que o contralateral e a audição da paciente neste lado era deficiente. No exame de tomografia de crânio, associada à hipoplasia de mandíbula e maxila, não foi observada comunicação do conduto auditivo com o ouvido externo esquerdo. Não apresentava comorbidades associadas ou outras malformações. Não havia história familiar de anomalias de orelha. A paciente foi submetida a ressecção cirúrgica sob anestesia geral. Através de uma incisão pré-auricular, foi realizada a ressecção da estrutura extranumerária, com preservação mínima do componente cartilaginoso, de forma a reconstruir o tragus. Não houve excedente de pele a ser ressecado. No pós-operatório, não houve intercorrêcias e a paciente evolui com resultado final satisfatório. Caso 2: Paciente do sexo masculino, 4 anos de idade, brasileiro, mulato. Ao exame físico, observava-se a presença de microssomia hemifacial esquerda, associada à estrutura semelhante a uma orelha de dimensões reduzidas em posição tragal esquerda. O meato auditivo externo deste lado era menor que o contralateral. Era observada, também, ao exame físico, presença de sinus pré-auricular. Assim como no caso anterior, não foi constatada comunicação do conduto auditivo com o ouvido externo esquerdo na tomografia de crânio. Esse paciente foi submetido a procedimento cirúrgico, no qual a face interna de orelha anterior foi incisada e um retalho cutâneo foi elevado, expondo a estrutura cartilaginosa. Esta estrutura foi dissecada e remodelada com pontos nylon 4-0 incolor para reconstrução de tragus, auxiliada por molde da orelha contralateral feito previamente. O paciente não apresentou intercorrêcias no pós-operatório e apresentou resultado final satisfatório.
DISCUSSÃO
O primeiro caso de poliotia foi descrito em 1918. Desde então, cerca de 20 pacientes portadores da anomalia foram relatados. A etiologia dessa patologia ainda não foi esclarecida. Sabe-se que a formação da orelha externa tem início entre a 5a e 8a semana de gestação, a partir de seis nódulos originados do primeiro e do segundo arco branquial. Os nódulos do primeiro arco formam o tragus e a região adjacente a ele. Os três nódulos do segundo arco originam a antihélice, o lóbulo e a maior parte da hélice. O meato acústico externo se desenvolve a partir da primeira fenda branquial. A poliotia é atribuída por muitos à falha da fusão do primeiro e segundo arco branquial. Nos últimos anos, o ácido retinóico tem sido apontado como uma das causas dessa anomalia. Sua influêcia na migração de células da crista neural já é bem conhecida. Sabe-se que tanto o excesso quanto a deficiêcia dessa substância pode levar a malformações embriológicas e estudos recentes comprovam que o ácido retinóico é responsável por anomalias auriculares externas. A poliotia pode ocorrer de maneira isolada ou associada a outras síndromes. Já foram descritos casos associados a síndrome de Goldenhar, Brachmann de Langue e Treacher Collins, todas associadas a malformações do aparelho branquial. Há, provavelmente, uma influêcia importante do meio ambiente no seu desenvolvimento. Foram descritos dois casos de pacientes gêmeos idêticos, portadores de poliotia, cujos irmãos apresentavam orelhas normais, sem malformações. Desta forma, acreditamos não haver uma causa genética isolada que possa levar a esse quadro. O tratamento cirúrgico dessa doença baseia-se no uso adequado dos tecidos da orelha extranumerária, ressecando-se o excesso de pele e o componente cartilaginoso, de forma a reconstruir o tragus do paciente de maneira satisfatória. Já a abordagem da orelha verdadeira deve ser realizada conforme a presença de deformidade ou não (microtia, constrição). Alguns autores sugerem que o tratamento cirúrgico para essa anomalia deve ser realizado em idade pré-escolar, para evitar prejuízo psicológico para as crianças.
CONCLUSÃO
A etiologia da poliotia ainda deve ser esclarecida, mas não há dúvidas quanto à indicação cirúrgica dessa rara malformação. Apresentamos aqui, dois casos dessa patologia e a técnica cirúrgica realizada no nosso serviço.
Indexers
All scientific articles published at www.rbcp.org.br are licensed under a Creative Commons license