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Relatos de Caso - Ano 2011 - Volume 26 - Número 3

RESUMO

Os autores apresentam uma variante da síndrome de Poland com mama direita ectópica. Foram realizados três tempos cirúrgicos: retalho de transposição para colocação da glândula mamária em posição anatômica; redução da mama contralateral esquerda; e implantação de prótese de silicone pré-moldada para correção do defeito causado pela agenesia dos músculos peitoral maior e peitoral menor. Com intervalo de seis meses entre as cirurgias, o resultado final apresenta novo posicionamento aceitável das mamas.

Palavras-chave: Síndrome de Poland. Anormalidades musculosqueléticas. Implante mamário. Implantes de mama.

ABSTRACT

The authors report a variation of Poland's syndrome with ectopic right breast. Three surgeries were performed at different times: transposition flap to place the mammary gland in an anatomic position; reduction of the contralateral left breast; and implantation of a pre-molded silicone prosthesis to correct the malformation caused by the absence of the major and minor pectoral muscles. The surgeries were performed at six-month intervals, and the final outcome was new and acceptable positioning of the breasts.

Keywords: Poland syndrome. Musculoskeletal abnormalities. Breast implantation. Breast implants.


INTRODUÇÃO

Anatomicamente, as mamas normais, no sexo feminino, têm formato de cone e são localizadas nas linhas hemiclaviculares do tórax. Cada uma possui um complexo aréolo-papilar com diâmetro entre 3 cm e 5 cm, variando de coloração e tamanho conforme as características e o estado fisiológico de cada pessoa.

A anomalia, neste caso, refere-se a uma variação da síndrome de Poland, descrita por Alfred Poland, em 1841. A associação com ausência de músculo serrátil e braquissindactilia é rara, sendo mais comum ausência do músculo peitoral maior e, às vezes, do músculo peitoral menor, com redução do tamanho da glândula do lado da agenesia. Para a correção do caso descrito, utilizamos dois retalhos de transposição em forma de "Z", adaptados para a recolocação da parte mamária em posição anatômica. A incidência é de 1:30.000 na população, sendo mais frequente entre as mulheres1-6. Essas malformações podem ter origem na sequência de ruptura do suprimento arterial subclávio na gestação.

As variações da síndrome são frequentemente encontradas com:

  • ausência da glândula mamária bilateralmente e agenesia de músculo peitoral maior unilateral;
  • ausência da glândula mamária unilateralmente, com complexo aréolo-papilar rudimentar, com músculos peitoral maior e peitoral menor inexistentes do lado da agenesia;
  • ausência de músculo peitoral maior, mama rudimentar com hipertrofia mamária contralateral;
  • ausência de músculos peitoral maior e peitoral menor unilateral, com mama rudimentar ectópica com hipertrofia mamária contralateral, como no caso descrito (Figuras 1 a 3).



  • Figura 1 - Visão frontal de mama ectópica e rudimentar, com hipertrofia mamária contralateral.


    Figura 2 - Visão de perfil direito.


    Figura 3 - Visão oblíqua esquerda demonstrando a diferença entre as duas mamas.



    Podem ser encontradas outras variantes quanto ao volume mamário e ausência dos músculos ou de apenas um dos músculos peitorais.

    Características da Síndrome de Poland

    Mulheres ou homens que se apresentam com hemitórax de aparência desnivelada e formato côncavo, em decorrência de não possuírem, em um dos lados do tórax, o músculo peitoral maior e, menos frequentemente, o músculo peitoral menor, com hipomastia ou agenesia mamária ou outra deformidade, geralmente congênita7.

    As queixas mais frequentes são estéticas, com prejuízos da movimentação dos membros superiores8.


    RELATO DO CASO

    Paciente de 22 anos, branca, nulípara, apresentando mama com tamanho reduzido, ectópica, e ausência dos músculos peitoral maior e peitoral menor do lado direito. Optou-se por dois retalhos, um superior e outro inferior, que, após os descolamentos, rodaram por transposição, lembrando uma grande zetaplastia ou o retalho de Holmstrom na parte inferior, muito utilizados nas reconstruções (Figura 4).


    Figura 4 - Aspecto pré-operatório com desenho dos retalhos do primeiro tempo cirúrgico.



    Para correção do defeito causado pela ausência dos músculos, foi confeccionada uma prótese pré-moldada com gesso em pó misturado a água, posteriormente transformada em prótese de silicone por uma empresa especializada, para a correção do afundamento decorrente da agenesia muscular (Figura 5). A simples colocação de uma prótese usualmente comercializada talvez não corrigisse a grande deformidade da parte axilar.


    Figura 5 - Aspecto pós-operatório de 1 mês do primeiro tempo cirúrgico, após rotação de retalho.



    Após a reconstrução do lado direito, foi feita mamaplastia do lado contralateral para correção de assimetria de volume causada pela mama esquerda. No primeiro tempo cirúrgico, foi realizada transposição (Figura 6); no segundo, foi feita redução da mama esquerda; e no terceiro tempo, foi colocada prótese pré-moldada de silicone.


    Figura 6 - Molde gessado para confecção de prótese.



    Os principais tempos cirúrgicos estão ilustrados nas Figuras 5 a 9. Foram realizados três tempos cirúrgicos, com intervalo de seis meses entre as cirurgias. As imagens do pré e pós-operatórios demonstram as diferenças anatômicas e as transformações após as intervenções (Figuras 1 a 4 e 10 a 13).


    Figura 7 - Aspecto intraoperatório do espaço a ser preenchido pela prótese.


    Figura 8 - Aspecto intraoperatório da prótese de silicone pré-moldada.


    Figura 9 - Aspecto pós-operatório imediato do terceiro procedimento.


    Figura 10 - Resultado final, visão oblíqua direita, com 6 meses de pós-operatório.


    Figura 11 - Resultado final, visão de perfil direita, com 6 meses de pós-operatório.


    Figura 12 - Resultado final, visão oblíqua esquerda, com 6 meses de pós-operatório.


    Figura 13 - Resultado final, visão frontal, com 6 meses de pós-operatório.



    DISCUSSÃO

    Muitas técnicas cirúrgicas poderiam ser escolhidas para correção das deformidades apresentadas pela paciente relatada neste caso8-12, optando-se pela transposição de dois retalhos com colocação de prótese pré-moldada (Figuras 8 a 10).

    Os três tempos cirúrgicos foram acordados anteriormente, no pré-operatório, com a paciente, após explicação das vantagens futuras no pós-operatório.

    Os retalhos com transposições e rotações são muito utilizados nas reconstruções, tanto da glândula mamária como da parede torácica. No caso relatado, a marcação lembrou um "Z" da clássica zetaplastia, e também a marcação de Holmstrom na parte inferior de rotação do retalho. O diferencial da prótese de silicone pré-moldada com gesso em pó ajudou na correção do afundamento axilar. Esse procedimento pode ser utilizado para outros tipos de correções e reconstruções de defeitos físicos congênitos ou adquiridos.

    O resultado final foi considerado satisfatório pela paciente e justificou as possíveis dificuldades encontradas para a definição da técnica a ser escolhida.


    REFERÊNCIAS

    1. Baker JL Jr, Mara EJ. Simultaneous correction of the chest wall deformity and prosthetic augmentation mammaplasty in a case of Poland's syndrome. Br J Plast Surg. 1976;29(4):347-51.

    2. Boaz D, Mace JW, Gotlin RW. Poland's syndrome and leukaemia. Lancet. 1971;1(7694):349-50.

    3. Castilla EE, Paz JE, Orioli EM. Pectoralis major muscle defect and Poland complex. Am J Med Genet. 1979;4(3):263-9.

    4. David TJ. Nature and etiology of the Poland anomaly. N Engl J Med. 1972;287(10):487-9.

    5. Gaubert J, Rochiccioli P, Bardier M, Cassignol D, Dutau G, Guitter H. The Poland' syndrome (7 cases). Chir Pediatr. 1978;19(3):135-43.

    6. Mace JW, Kaplan JM, Schamberger JE, Gotlin RW. Poland's syndrome. Report of seven cases and review of the literature. Clin Pediatr (Phila). 1972;11(2):98-102.

    7. Saxena NC. Ectopia cordis child surviving: prosthesis fails. Pediatric New. 1976;10:3.

    8. Urschel HC Jr. Poland's syndrome. Chest Surg Clin N Am. 2000;10(2):393-403.

    9. Valdatta L, Fidanza C, Thione A, Benedetta B, Reguzzoni M, Protasoni M. Experimental study in rats: does varying the hardness of a silicone implant affect the type of capsule that surround it? Plast Reconstr Surg. 2006;117(3):1076.

    10. Borschel GH, Costantino DA, Cederna PS. Individualized implant-based reconstruction of Poland syndrome breast and soft tissue deformities. Ann Plast Surg. 2007;59(5):507-14.

    11. Gautam AK, Allen RJ Jr, Lo Tempio MM, Mountcastle TS, Levine JL, Chiu ES. Congenital breast deformity reconstruction using perforator flaps. Ann Plast Surg. 2007;58(4):353-8.

    12. O'Donoghue JM, Bahia H, Bunsell RP, Regan PJ. Intrapleural bupivicaine in latissimus dorsi breast reconstruction. Ann Plast Surg. 2008;61(3):252-5.










    1. Cirurgião plástico, membro titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica, Chefe do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital dos Servidores do Estado, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
    2. Cirurgião plástico, membro especialista da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

    Correspondência para:
    José Humberto Cardoso Resende
    Rua Rodolfo Dantas, 16/1001 - Copacabana
    Rio de Janeiro, RJ, Brasil - CEP 22020-040
    E-mail: jresen99@hotmail.com

    Artigo submetido pelo SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da RBCP.
    Artigo recebido: 22/1/2010
    Artigo aceito: 26/4/2010

    Trabalho realizado no Hospital dos Servidores do Estado, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

     

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