ISSN Online: 2177-1235 | ISSN Print: 1983-5175
Atypical case of multiple symmetrical lipomatosis
CASO ATÍPICO DE LIPOMATOSE SIMÉTRICA MÚLTIPLA
Case Reports -
Year2007 -
Volume22 -
Issue
1
Tufi Neder MeyerI, Guido Peluso Neder MeyerII
ABSTRACT
Multiple symmetrical lipomatosis, or Madelung or Launois- Bensaude syndrome, is a rare disease, characterized by great fat deposits, mostly in the neck, being more frequent in adult males with alcoholism. It should be surgically treated, preferably by means of liposuction. An atypical and severe case of this disease is presented: a female patient, with very evident deformities caused by heavy adipose masses in the arms and thighs. This syndrome should be better known by plastic surgeons, who are the specialists indicated to treat it.
Keywords:
Lipomatosis, multiple symmetrical. Lipomatosis. Lipectomy
RESUMO
A lipomatose simétrica múltipla (LSM), ou síndrome de Madelung ou de Launois-Bensaude, é uma doença rara, caracterizada por grandes depósitos adiposos, em geral no pescoço, sendo mais freqüente em homens adultos com etilismo. Deve ser tratada cirurgicamente, de preferência por lipoaspiração. Apresenta-se um caso atípico e grave da doença, em paciente do sexo feminino, portadora de deformidades muito evidentes, causadas por volumosas massas gordurosas braquiais e crurais. A LSM deve ser melhor conhecida pelos cirurgiões plásticos, que são os especialistas indicados para seu tratamento.
Palavras-chave:
Lipomatose simétrica múltipla. Lipomatose. Lipectomia
INTRODUÇÃO
A Lipomatose Simétrica Múltipla (LSM), também conhecida como Lipomatose Nodular Circunscrita, Lipomatose Simétrica Benigna, Síndrome de Madelung ou de Launois-Bensaude, é um distúrbio raro, que foi descrito inicialmente por Brodie, em 1846, segundo Wong et al.1. Depois, Madelung (1888)2 e Launois & Bensaude (1898)3 caracterizaram a doença. Possui incidência de 1 : 25.000. Atinge, usualmente, adultos de 30 a 60 anos, com uma proporção homem : mulher de 15:1 a 30:1. Em geral, não há transmissão hereditária. Em mais de 90% dos casos, existe etilismo associado4.
Sua etiologia é desconhecida. Lipogênese anormal, induzida por catecolaminas, tem sido observada em alguns casos5.
Caracteriza-se pelo surgimento de massas adiposas múltiplas, simétricas, não-encapsuladas, na face, no pescoço e, menos comumente, em outras áreas6. No sexo feminino, os depósitos adiposos em áreas distintas da face e pescoço seriam mais comuns7. As seguintes queixas são freqüentes: redução dos movimentos da cabeça, dificuldades para deglutir e falar, deformidade evidente. Pode produzir dificuldades respiratórias, bem como problemas para intubação endotraqueal, fator a ser levado em conta no planejamento de anestesias nos portadores da moléstia. A presença de lipomas no trajeto de nervos pode causar parestesia e perda de força muscular8.
Não há tratamento clínico, tendo indicação operatória, seja por cirurgia convencional, seja por lipoaspiração9,10.
RELATO DO CASO
A paciente assinou termo de consentimento, no qual concordava com as operações planejadas e permitia a publicação de seu caso, com a ressalva de que somente permitiria ser fotografada se não fosse inteiramente despida.
R.R.S.M., feminina, 49 anos, parda, 147 cm de altura, com história pregressa de etilismo. Refere que surgiram, desde a adolescência, depósitos adiposos nos braços e coxas, sendo muito pequenos ou inexistindo em outros locais. Com o tempo, houve crescimento acentuado do diâmetro dos braços e das coxas, produzindo deformidades muito evidentes (Figuras 1 e 3). Pesava 70,4 kg antes da primeira intervenção cirúrgica.
Figura 1 - Fotografia de pré-operatório, vista fronto-lateral direita, evidenciando a LSM nos braços.
Figura 3 - Fotografia de pré-operatório, vista anterior, evidenciando a LSM nas coxas.
O tratamento, iniciado em setembro de 2005, ainda está em curso, tendo sido submetida a duas sessões de lipoaspiração. Na primeira (20/09/2005), 4.050 ml de gordura (medidos após decantação durante 24 horas) foram aspirados somente dos braços, sob anestesia geral e usando-se técnica úmida (wet). Na segunda (19/01/2006), 4.270 ml foram removidos somente das coxas, sob raquianestesia e também com técnica úmida. Planejam-se mais sessões de lipoaspiração, até que se atinjam diâmetros proporcionais e, posteriormente, braquioplastia e cruroplastia, a fim de remover a redundância cutânea. As fotografias pós-operatórias (Figuras 2 e 4), realizadas seis meses após a primeira operação, evidenciam melhora do aspecto, embora tenha havido ganho de peso (1,2 kg).
Figura 2 - Fotografia de pós-operatório de 6 meses, vista fronto-lateral.
Figura 4 - Fotografia de pós-operatório de 3 meses, vista anterior.
DISCUSSÃO
O caso de LSM apresentado é ainda mais raro, por se tratar de paciente do sexo feminino, com início precoce da manifestação (em geral, inicia-se após os 30 anos), localização das massas gordurosas nos braços e nas coxas e deformidades muito relevantes. As fotografias pós-operatórias (braços: 6 meses após a intervenção; coxas: 3 meses) mostram redução volumétrica após as primeiras sessões de lipoaspiração de cada uma destas regiões. Esta melhora seria provavelmente mais evidente, não fosse o ganho de peso ocorrido. Considerando-se o total (medido após decantação) de cerca de 8 kg de gordura aspirada nas duas sessões cirúrgicas, se não tivesse havido ganho ponderal, seria de esperar-se um peso corporal de cerca de 62 kg, em vez dos 71,6 kg observados.
A lipoaspiração é menos traumática e produz menos cicatrizes do que a lipectomia aberta. Deve ser feita em diferentes sessões, para evitar-se perda sangüínea excessiva. A manutenção do peso corporal é altamente desejável. A remoção de pele redundante, por braquioplastia e cruroplastia, pode ser necessária depois do término das lipoaspirações.
A LSM deve ser melhor conhecida pelos cirurgiões plásticos, uma vez que a lipoaspiração pode ser considerada o tratamento de escolha.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Wong DS, Lam LK, Chung JH, Ng RW, Li GK, Chan VS. Aesthetic considerations in the cervicofacial management of Madelung syndrome. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 2003;37(1):34-40.
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3. Launois PE, Bensaude R. De l'adénolipomatose symétrique. Bull Mém Soc Méd Hôp Par. 1898;1:298-318.
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5. Nisoli E, Regianini L, Briscini L, Bulbarelli A, Busetto L, Coin A, et al. Multiple symmetric lipomatosis may be the consequence of defective noradrenergic modulation of proliferation and differentiation of brown fat cells. J Pathol. 2002;198(3):378-87.
6. Meyer GPN, Meyer TN. Síndrome de Madelung: um caso atípico e extremo. In: Cirurgia 2006 - Congresso Brasileiro de Cirurgia Geral; 2006 Abr 27-30; Belo Horizonte, Brasil.
7. Busetto L, Strater D, Enzi G, Coin A, Sergi G, Inelmen EM, et al. Differential clinical expression of multiple symmetric lipomatosis in men and women. Int J Obes Relat Metab Disord. 2003;27(11):1419-22.
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10. Constantinidis J, Steinhart H, Zenk J, Gassner H, Iro H. Combined surgical lipectomy and
liposuction in the treatment of benign symmetrical lipomatosis of the head and neck. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 2003;37(2):90-6.
I. Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica, Doutor em Cirurgia pela UFMG, Professor da UNINCOR (Universidade do Vale do Rio Verde de Três Corações).
II. Médico Residente, Hospital das Clínicas da FMUFMG.
Correspondência para:
Tufi Neder Meyer
Rua Desembargador Alberto Luz, 129 - Centro
Três Corações, MG, Brasil
CEP 37410-000
Tel: 0 xx 35 3231 - 2147
E-mail: tufi@uai.com.br
Trabalho realizado na Sulplast Clínica Cirúrgica e Hospital São Sebastião, Três Corações, MG.
Artigo recebido: 13/11/2006
Artigo aprovado: 27/03/2007
* Trabalho vencedor do prêmio Jussara Personelli / Global Skin - 2006.
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