ISSN Online: 2177-1235 | ISSN Print: 1983-5175
Retalhos Fasciocutâneos Loco-regionais na Reparação Imediata da Neurofibromatose Tipo I*
Loco-regional Fasciocutaneous Flaps for Prompt Repair of Type I Neurofibromatosis *
Articles -
Year2004 -
Volume19 -
Issue
1
Ercílio Guimarães do NascimentoI, Sérgio Botelho GuimarãesII, Sergio Ferreira JuaçabaIII
RESUMO
Objetivou-se no presente trabalho estudar técnicas cirúrgicas associadas ou isoladas, buscando resultados menos estigmatizantes e deformantes aos portadores da neurofibromatose tipo 1 (NF I) na tentativa de assegurar-lhes uma qualidade de vida mais digna e melhor integração social. Trinta pacientes portadores de NF I foram estudados por um período de seis anos. Diferentes técnicas cirúrgicas foram empregadas para a remoção de lesões que variaram de 3 a 51 cm, localizadas em diversas regiões anatômicas, com análise dos resultados. Vinte e um pacientes se beneficiaram de excisões e reparações com retalhos, e os demais, com procedimentos de excisão e sutura ou "Z" plastia. Os retalhos fasciocutâneos loco-regionais proporcionaram os melhores resultados funcionais e estéticos, com menor número de seqüelas. Mesmo nos casos de comprometimento residual da pele usada nos retalhos cutâneos não houve evolução da doença nem malignização. Os retalhos fasciocutâneos loco-regionais possibilitaram o reparo de grandes áreas cruentas e a ressecção dos tumores mais volumosos. Lesões de médio porte são satisfatoriamente removidas utilizando-se o "S" itálico ou "Z" plástico para cobertura. Pequenas lesões são reparadas adequadamente mediante excisão e sutura, sem necessidade de retalhos, principalmente as localizadas na face e no nariz.
Palavras-chave:
Neurofibromatose; neurofibromatose plexiforme; síndromes neurocutâneas
ABSTRACT
This paper aims to study surgical techniques, whether associated or isolated, which provide less stigmatizing and deforming results for patients with type I neurofibromatosis (NF I), in an attempt to ensure a quality of life with more dignity and better social integration. Thirty patients with NF I were studied for a period of six years. Different surgical techniques were used to remove lesions ranging from 3 to 51 cm, located in different anatomical regions, and their results were analyzed. Twenty-one patients benefited from excisions and repairs
with flaps, and the remaining, from procedures of excision and suture or z-plasty. Loco-regional fasciocutaneous flaps provided the best results both functionally and esthetically, with fewer sequelae. Even in the cases with residual sequelae in the skin used for the cutaneous flaps, the disease did not evolve and there was no malignization. Loco-regional fasciocutaneous flaps enabled the repair of wide bleeding areas and the resection of larger tumors. Medium-sized lesions are satisfactorily removed using the s-plasty ou z-plasty techniques for coverage. Small lesions are appropriately repaired using excision and suture, with no need for flaps, especially those located on the face and nose.
Keywords:
Neurofibromatosis I; plexiform neurofibromatosis; neurocutaneous syndromes.
INTRODUÇÃO
Neurofibromatose ou facomatose, palavra de origem grega que significa mancha, foi introduzida na literatura médica em 1768. O estudo da neurofibromatose remonta ao século XVIII quando o cirurgião Mark Akenside descreveu, em um homem de 60 anos, múltiplos tumores cutâneos e subcutâneos que atribuiu à herança paterna(1). Toselius (1793) e Smith (1849) relataram achados em dois casos semelhantes mediante estudos anatômicos e histopatológicos de necropsia(1). Entretanto, a metade dos casos de NF I é esporádica e os pais não são afetados, a doença aparecendo espontaneamente causada por trocas ou mutações genéticas(1).
Friedrick von Recklinghausen, em 1882, baseado também em achados de necropsia, foi quem melhor descreveu esta patologia e esclareceu a sua origem nervosa com comprometimento cutâneo, visceral e neurológico, e ela passou a ser chamada de neurofibromatose ou doença de Von Recklinghausen(1).
A NF I é uma alteração genética familiar que se caracteriza pelo crescimento de tecidos que são derivados da crista neural, cujas modificações se manifestam antes do trigésimo dia de vida intra-uterina, quando começa a diferenciação visceral(2).
O gene responsável pela NF I está localizado próximo ao centrômero do braço longo do cromossomo 17. Em 50% dos pacientes afetados a doença representa uma nova mutação(3).
As proteínas responsáveis por essas alterações foram identificadas e passaram a ser chamadas de neurofibromina para a NF I e proteína de Merlin ou schwannomina para a NF2, respectivamente(4).
Outros fatores são apontados como responsáveis pelo crescimento dos tumores, entre eles andrógenos e estrógenos na passagem para a puberdade e o aumento da carga hormonal durante a gravidez, fatos estes que até hoje não foram comprovados(5).
O crescimento dos tumores da NF I é imprevisível, incluindo períodos de crescimento rápido e outros de acalmia; muitos permanecem estáticos indefinidamente após uma evolução rápida. Esse comportamento irregular torna difícil documentar a efetividade de um tratamento potencialmente curativo(3).
A terapia é limitada a excisões cirúrgicas que são freqüentemente insatisfatórias, já que em muitos casos a ressecção completa de grandes lesões é raramente possível e o contínuo aparecimento de tumores acontece durante toda a vida(6). As publicações existentes limitam-se, geralmente, a relatos de casos isolados que, somente por chamarem a atenção em função das deformidades, são levados ao conhecimento da comunidade médica(1,5,7-15).
Do ponto de vista cirúrgico, poucas são as publicações atuais visando melhorar o aspecto deformante e desfigurante dos pacientes acometidos por esta anomalia genética.
A meta da presente pesquisa foi apresentar técnicas cirúrgicas associadas ou isoladas, na tentativa de, utilizando cirurgias menos traumáticas e mais eficientes, proporcionar resultados menos estigmatizantes e deformantes e uma qualidade de vida mais digna e mais rápida reintegração social.
MÉTODOS
Trinta pacientes (17 homens, 13 mulheres), com idades compreendidas entre 08 e 60 anos foram selecionados para este estudo.
Todos os pacientes foram previamente avaliados, certificando-se de que eles apresentavam condições para se submeterem às cirurgias propostas. As incisões cirúrgicas foram previamente marcadas com azul de metileno, com o que se desenhavam os retalhos, os "Z" plásticos, os "S" itálicos, as incisões em ziguezague que serviam para orientar no fechamento cirúrgico, assim como para a avaliação da extensão das ressecções e da técnica que estava sendo utilizada.
Tendo em vista a rica vascularização, fazia-se, para os tumores da cabeça e os do pescoço, infiltração prévia com solução de cloridrato de lidocaína a 0,5% associada a epinefrina a 1:400.000, assim como cerclagem preventiva com pontos separados, cuja finalidade era diminuir o sangramento. Nos tumores de membros superiores e inferiores, a utilização de um garrote pneumático era imperativa.
Em todos os pacientes com tumores encapsulados e bem individualizados que eram facilmente enucleados, dissecava-se o revestimento cutâneo em toda a sua espessura, mediante manobra digital. Para os tumores que comprometiam a pele, esta era preservada em 0,5 cm de sua espessura para a confecção do retalho que servia para reparar a zona cruenta deixada pela ressecção. As lesões, estando localizadas em plano entre a fáscia e a musculatura, não ofereciam dificuldade para sua exérese, o que dava a certeza de não se causar seqüelas do ponto de vista motor ou sensitivo. Após a remoção do tumor executava-se revisão da hemostasia, suturava-se a fáscia muscular, se esta tivesse sido lacerada ou incisada, com fio monofilamentar de náilon 3-0. Em prosseguimento, excisava-se o excesso do retalho
fasciocutâneo, coagulavam-se os vasos, retirava-se o garrote pneumático, no caso de membros inferiores e superiores, ou a cerclagem quando o procedimento se fazia no segmento cefálico. A etapa seguinte consistia no fechamento do tecido celular subcutâneo com fio monofilamentar reabsorvível 3-0 e a pele era suturada mediante pontos separados, intercalados com sutura contínua de fio monofilamentar de náilon 4-0. Como as áreas operadas deixavam uma zona cruenta e um virtual espaço morto, fazia-se aposição de dreno de sucção contínua, que era retirado quando a drenagem não mais se fazia ou estivesse entre 20 e 50 ml nas 24 horas.
O curativo consistia de gazes acolchoadas, gazes simples, ataduras de crepom, máscara ou malhas elásticas confeccionadas sob medida, de compressão moderada, que era removido a cada dois dias.
Todos os pacientes foram observados e seguidos durante 6 anos (1995 a 2001). As revisões foram feitas mensalmente, nos primeiros 6 meses e, a partir daí, semestralmente. Foram avaliadas a qualidade das cicatrizes, a evolução ou o aparecimento de novos tumores, dor e sinais de recidiva.
Na tabela I estão relacionados dados dos pacientes, local e características das lesões e técnicas cirúrgicas utilizadas nas 52 ressecções.
RESULTADOS
No período de março de 1996 a março de 2001, trinta pacientes com diagnóstico de NF I foram submetidos a ressecções de tumores e 21 se beneficiaram com a utilização de retalhos fasciocutâneos loco-regionais. A tabela II mostra dados relacionados aos pacientes, características das lesões, técnica cirúrgica, dimensões e peso das peças cirúrgicas.
Houve comprometimento universal em 10 casos; os membros superiores contribuíram com 05:04 no antebraço e braço e 01 na mão; o seguimento cefálico com 10:06 na face, 01 na cabeça e 03 no supercílio; no membro inferior existiam 03, sendo 01 na coxa, 02 na perna; 01 na nádega; o tórax forneceu 04, o dorso 02 e a genitália 01. Os percentuais e suas localizações estão explicitados na Figura 1.
Fig. 1 - Distribuição anatômica das lesões.
Os sinais clássicos da NF I, assim como outras lesões que podem fazer parte do quadro, estão apresentados na tabela III, onde se vêem a incidência e o percentual encontrados na pesquisa.
Os neurofibromas plexiformes ocorreram em 4 casos e em todos os resultados foram considerados ótimos do ponto de vista estético, fisiológico e funcional (Figs. 2 a 6) .
Fig. 2 - Neurofibroma plexiforme de localização torácica.
Fig. 3 - Neurofibroma plexiforme de localização craniocervical.
Fig. 4 - Neurofibromas extirpados da região craniocervical.
Fig. 5 - Visão frontal do resultado final após 2 anos.
Fig. 6 - Visão lateral esquerda do resultado final após 2 anos.
O membro inferior contribuiu com 3 casos, 1 na coxa e 2 na perna, um deles pode ser avaliado nas figuras 7 a 9 . Um caso raro, com comprometimento da área genital, é mostrado nas figuras 10 a 13, cujo tumor envolvia as regiões supra púbica, pubiana e perineal.
Fig. 7 - Perna esquerda com neurofibroma plexiforme; visão do tumor.
Fig. 8 - Perna esquerda com neurofibroma plexiforme; tumor excisado.
Fig. 9 - Perna esquerda com neurofibroma plexiforme; resultado transoperatório.
Fig. 10 - Neurofibroma plexiforme pubiano e genitocrural.
Fig. 11 - Neurofibroma plexifonne pubiano; tumor extirpado.
Fig. 12 - Neurofibroma plexiforme pubiano; zona ementa. Transoperatório.
Fig. 13 - Neurofibroma plexiforme pubiano; resultado após 18 meses.
Nos 30 pacientes a avaliação das cicatrizes mostrou: 18 ótimas, 9 boas e 3 satisfatórias. A dor desapareceu, nas regiões operadas, em todos eles. Não houve deiscência, sofrimento tecidual, infecção ou necrose em nenhum caso. A cicatriz se fez, em média, em 21 dias. Tumores novos não foram notados e não houve recidivas.
Dos pacientes em idade escolar, 9 voltaram às atividades estudantis; entre os adultos retornaram ao trabalho 12 homens e 6 mulheres, e 28 se reintegraram à vida social.
DISCUSSÃO
A existência de neurofibromas múltiplos é uma das características definidas da NF I. A clássica descrição de von Recklinghausen, em 1882, associando a NF I aos nervos periféricos predominou durante dois séculos, e as observações clínicas deixaram muitos indícios para a compreensão desta patologia.
Trabalhos publicados por H. Roger (1901) sobre os tumores nervosos e Hosoi (1901) a propósito da degeneração maligna vieram contribuir para aumentar as pesquisas.
A freqüência da malignização é difícil de ser calculada. Daniel, Steward e Capelland (1882), citados por Baudet et al. (1976), acreditavam que a intervenção cirúrgica atuaria como fator acelerador de transformação maligna (6); d'Agostinho, Soule e Miller (1963), citados pelo mesmo autor, sustentam que os sarcomas estão freqüentemente adjacentes aos neurofibromas(6).
Nesta pesquisa não foram detectadas malignizações nas 52 peças encaminhadas ao laboratório para exame histopatológico.
Pitanguy et al. (1983) citam 23 casos em que comentam: "O tratamento consiste na ressecção das lesões que comprometem a função e/ou a estética, utilizando-se técnicas cirúrgicas visando obter a correção da deformidade", sem, contudo, descrever com detalhes as técnicas empregadas nem resultado algum no pós-operatório, limitando-se a mostrar fotos pré-operatórias(9).
O presente trabalho demonstrou ser possível reparar grandes áreas cruentas (maior 51,0 x 28,0 cm), com média de 16,4 x 8,1 cm, decorrentes da exérese de volumosos tumores (maior 1.800 g) e média de 300 g, utilizando os retalhos fasciocutâneos loco-regionais, tornando possível a cobertura cutânea adequada, haja vista que a excisão simples, sem uso de retalhos cutâneos, tornava impraticável sua excisão cirúrgica.
O tratamento preconizado por muitos autores limita-se à ressecção dos tumores, principalmente daqueles que afetam o psiquismo e a estética ou quando passaram a causar dor, desconforto, incapacidade funcional ou crescimento acelerado levando a pensar em transformação maligna (5,8,9,12,13,15).
Tendo em vista que a grande maioria dos tumores de NF I é constituída por lesões benignas, é injustificável a extirpação cirúrgica de tecidos nobres, como nervos motores e sensitivos, pálpebras e conjuntiva, exenteração orbitária ou ossos faciais(l4). Múltiplas ressecções subtotais são recomendadas, evitando-se, assim, uma vã e intempestiva intervenção objetivando a remoção total da lesão(l5).
Excisão e sutura e pequenos enxertos de pele usados nas lesões de dimensões menores e localizações especiais, como a face e o nariz, permitiram uma completa cobertura cutânea.
O "S" itálico (média de 8,5 x 5,5 cm e 135 g) e o "Z" plástico (em lesões de até 8,5 x 4,8 cm e 82,6 g) mostraram-se eficazes para a reparação de lesões de médio porte nas quais aparecem como uma das opções.
CONCLUSÕES
Os retalhos fasciocutâneos loco-regionais possibilitam a ressecção de tumores mais volumosos e reparo adequado de grandes áreas cruentas. Lesões de médio porte podem ser removidas de maneira satisfatória com perfeita cobertura cutânea, utilizando-se o "S" itálico ou o "Z" plástico. Pequenas lesões são ressecadas prontamente sem necessidade de retalhos, exceto as lesões localizadas na face e no nariz.
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I - Mestrando em Cirurgia Experimental do Departamento de Cirurgia, UFC, Fortaleza, CE. Titular Especialista da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica.
II - Mestre em Cirurgia, Doutorando em Cirurgia Experimental e Professor Adjunto do Departamento de Cirurgia, UFC.
III - Professor do Curso de Doutorado do Departamento de Cirurgia da Universidade Federal do Ceará. PhD em Cancerologia pela Universidade de Oxford (Inglaterra). Diretor-Geral do Hospital do Câncer (Instituto do Câncer do Ceará).
Endereço para correspondência:
Ercilio Guimarães do Nascimento
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* Programa de Pós-Graduação stricto sensu em Cirurgia, Faculdade de Medicina, Departamento de Cirurgia da Universidade Federal do Ceará (UFC), Brasil.
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