Cutis verticis gyrata resection with scalp reconstruction: a case report
Ressecção de cutis verticis gyrata com reconstrução de couro cabeludo: relato de caso

INTRODUÇÃO

A cutis verticis gyrata (CVG) é uma doença que se caracteriza por crescimento e espessamento excessivo da pele do couro cabeludo, causando formação de sulcos que se assemelham aos giros do córtex cerebral¹. Os indivíduos acometidos demonstram dobras visíveis, sulcos ou vincos na superfície da parte superior do couro cabeludo, que podem variar em quantidade entre 2 a 10. Com consistência tipicamente esponjosa/macia, normalmente afeta as regiões parietal e occipital do crânio, porém, em casos mais raros, pode acometer todo o couro cabeludo.

A condição foi relatada pela primeira vez por Jean-Louis-Marc Alibert, em 1837, que a chamou de cutis sulcata. Em 1907, foi nomeada por Paul Gerson Unna que lhe atribuiu outras denominações como síndrome de Robert-Unna, couro cabeludo bulldog, pele corrugada, cutis verticis plicata e pachydermia verticis gyrata. Sua etiologia ainda é desconhecida, o que se sabe é que a condição não é exclusivamente congênita. Existem duas classificações de CVG: primária e secundária^2,3.

A forma primária pode ser subdividida em essencial e não essencial. A forma primária essencial não está associada com alteração neurológica e/ou oftalmológica, ocorrendo apenas a formação excessiva de dobras de pele no couro cabeludo^3,4; surge na puberdade e exclusivamente em homens; o tipo de herança é incerta. A CVG não essencial corresponde a 0,5% dos pacientes com déficit cognitivo; paralisia cerebral, epilepsia, catarata e amaurose podem estar presentes².

As formas secundárias de CVG são representadas mais frequentemente por dermopatias, como: paquidermoperiostose, acromegalia, nevo cerebriforme intradérmico, etc. Pode também ser decorrente de uma gama de desordens ou do uso exacerbados de certos fármacos que imitam a acromegalia, nevo melanocítico e processos inflamatórios.

A alopecia pode ocorrer ao longo do tempo em que o couro cabeludo engrossa, embora o cabelo em qualquer sulco permaneça normal.

Em crianças, os casos de CVG, independentemente da sua etiologia, são muito raros, e os poucos relatos devem-se à forma primária não-essencial, associação com síndromes genéticas e casos familiares. Na literatura médica mundial, não existe nenhum relato de uma criança com CVG primária essencial. Devido à raridade (aparente) da doença, as pesquisas permanecem limitadas.

RELATO DE CASO

Paciente masculino A.F.D.S, 30 anos, natural do Rio de Janeiro. Queixava-se da aparência inestética do formato do seu crânio devido às “dobras” que o mesmo apresentava, além da necessidade constante do uso de boné para atenuar o constrangimento que sentia devido aos olhares de terceiros ao caminhar pelas ruas. Informou que procurou outros serviços de cirurgia plástica anteriormente, porém não foi submetido a procedimento cirúrgico por motivos diversos.

Ao exame físico, durante a palpação observou-se que a região parietal/temporal direita e occipital do crânio apresentava sulcos e hipertrofia de pele encobertos pelo cabelo, respeitando as linhas de implantação capilar (Figura 1).

Figura 1 - Pré-operatório.

Figura 1 - Pré-operatório.

Paciente não se queixava de dor ou sintomas compressivos. O procedimento cirúrgico foi realizado sob anestesia geral venosa + sedação. Sendo realizada tricotomia de toda cabeça e posterior demarcação da área a ser removida (Figura 2).

Figura 2 - Marcação e ressecção da lesão.

Figura 2 - Marcação e ressecção da lesão.

Foi utilizada técnica para ressecção de toda lesão com margem de segurança de 0,5cm tanto na espessura quanto na profundidade. Durante a incisão, observou-se lesão de características bastante heterogêneas, variando o grau de infiltração em calota craniana. Em determinadas áreas da região parietal, se fez necessário a retirada de parte do periósteo.

Apesar da dificuldade de hemostasia, a lesão foi excisada por completo e em uma única peça com 15x11cm, sendo o produto da ressecção encaminhado para análise anatomopatológica, sendo confirmada CVG (Figura 3).

Figura 3 - Peça excisada.

Figura 3 - Peça excisada.

Após a excisão, observou-se grande área de cruenta e de superfície irregular. Em seguida, foi realizado curativo com gaze não aderente de petrolato, uso de terapia por pressão negativa (@VAC), utilização de pasta periestoma para melhor vedação (Figura 4).

Figura 4 - A. Área cruenta em região parietotemporal direita após ressecção da lesão; B. Aplicação de curativo por pressão negativa.

Figura 4 - A. Área cruenta em região parietotemporal direita após ressecção da lesão; B. Aplicação de curativo por pressão negativa.

Paciente foi reabordado cirurgicamente no 3° dia pós-operatório, sendo realizada revisão da hemostasia e troca do @VAC, além da realização de tração cutânea com pontos em “U” de fio nylon 3-0 para aproximação dos bordos da ferida (Figura 5).

Seguiu-se com essa programação cirúrgica por 3 semanas, realizando-se troca de curativo a vácuo a cada 3-5 dias até obtermos tecido de granulação suficiente em ferida operatória. Dando seguimento, no 21° dia pós-operatório, iniciou-se o processo de enxertia da ferida + confecção de retalhos cutâneos de avanço por rotação da região temporoparietal. As regiões parietal e temporal esquerda foram eleitas áreas doadoras. Utilizando dermátomo elétrico, foi retirado faixas de pele de espessura parcial de 0,4mm desses locais e fixados no leito da ferida com fio prolene 4-0 de agulha atraumática e finalizando com curativo a vácuo. (Figuras 6A, B e C).

Figura 5 - Técnica de distração cutânea para aproximação dos bordos da ferida.

Figura 5 - Técnica de distração cutânea para aproximação dos bordos da ferida.

Foram necessárias outras 4 cirurgias para terminar de enxertar toda a superfície exposta após a retirada da lesão. Após 11 abordagens cirúrgicas em um período total de 38 dias de internação hospitalar, foi concluída a proposta terapêutica, recebendo o paciente alta médica para acompanhamento ambulatorial (Figuras 7A, B e C - pós-operatório alta hospitalar, 15 dias e 3 meses, respectivamente).

DISCUSSÃO

A CVG é uma entidade rara e de etiologia desconhecida, surgindo muitas vezes após a puberdade, o que sugere estímulo hormonal. É possível que possa ter uma herança autossômica recessiva ou dominante. Afeta com mais frequência o vértex e a região occipital, mas pode acometer todo o couro cabeludo. A verdadeira CVG pode ser idiopática, associada a distúrbios endócrinos (acromegalia, mixedema ou cretinismo) ou a síndromes como: paquidermoperiostose, síndrome de Beare-Stevenson ou síndrome de Turner¹.

Na pseudo-CVG temos os seguintes diagnósticos diferenciais: nevo dérmico cerebriforme, mucinose focal, neurofibroma e leucemia cútis. A microscopia óptica estabelece um diagnóstico seguro. O único tratamento possível é a correção cirúrgica.

Apesar do descrito na literatura médica, o paciente não apresentava qualquer alteração fenotípica ou sintomatologia associada, se tratando possivelmente de um caso de CVG essencial primária. O exame anatomopatológico confirmou a suspeita clínica de CVG. O paciente relatava possuir a lesão desde a infância e que o quadro foi progressivo. Apenas na fase adulta, por razões única e exclusivamente estéticas, procurou auxílio profissional, tendo dificuldade em encontrar serviço médico especializado.

Figura 6 - A. Ferida com tecido de granulação; B. Área doadora; C. Realizada enxertia de pele parcial e reconstrução com retalhos cutâneos

Figura 6 - A. Ferida com tecido de granulação; B. Área doadora; C. Realizada enxertia de pele parcial e reconstrução com retalhos cutâneos

Há relatos de casos na literatura médica, onde foi realizado o tratamento da CVG em apenas dois tempos cirúrgicos; onde na primeira cirurgia, utiliza-se expansores teciduais na calota craniana. O preparo prévio da pele com uso de expansores possibilita maior ganho tecidual para o fechamento da ferida operatória após a excisão da CVG. Após 6 meses de expansão (em média), torna-se possível remover a tumoração e fechar área cruenta com técnicas de avançamento de retalhos em um segundo tempo cirúrgico⁵. Essa técnica requer maior colaboração do paciente e aconselhamento psicológico, haja vista que nem todos aceitam a utilização de expansores teciduais na região da cabeça devido a exposição. Assim, optamos pela não utilização dos expansores em um primeiro momento, a despeito do maior tempo de internação e maior números de cirurgias, acreditamos que as enxertias sequenciadas apresentam um bom resultado estético com baixos índices de complicações.

Figura 7 - Pós-operatório: A: Alta hospitalar; B: 15 dias; C: 3 meses.

Figura 7 - Pós-operatório: A: Alta hospitalar; B: 15 dias; C: 3 meses.

CONCLUSÃO

A cutis verticis gyrata é uma entidade rara, geralmente abordada em dois tempos cirúrgicos com o uso de expansores teciduais previamente e seguida de cirurgia para ressecção/fechamento da lesão. Contudo, esse caso clínico demonstrou que a CVG pode ser tratada de maneira mais otimizada, com a remoção da tumoração e a realização de enxertias de pele sequenciadas. O manejo correto da ferida aliado à terapia a vácuo por pressão negativa possibilitou um resultado estético aceitável. A despeito do tempo de internação mais prolongado e as múltiplas abordagens cirúrgicas, o paciente ficou satisfeito com sua aparência, ressaltando o mesmo, que seu caso foi resolvido em um período de 38 dias de tratamento. Ressalta-se ainda, que o paciente está em seguimento ambulatorial e em aconselhamento psicológico para decidir se aceita a colocação ou não de expansores teciduais para melhor resultado estético e mitigar a área de alopecia.