Mesotelioma epitelioide multicístico infiltrando parede abdominal e coxa: relato de caso
Multicystic epithelioid mesothelioma infiltrating abdominal wall and thigh: case report

INTRODUÇÃO

O mesotelioma epitelioide multicístico é um tumor benigno incomum, que surge a partir de modificações nas células mesoteliais peritoneais e é responsável por 3 a 5% dos mesoteliomas peritoneais, com incidência estimada de 2 por 1.000.000 por ano^1-3.O primeiro relato foi descrito em 1979, em uma jovem que apresentava envolvimento omental, peritoneal e pélvico^3,4.

De fato, a patologia é mais prevalente em mulheres jovens^1,2,5,sendo que sua etiopatogenia ainda é controversa⁶.Embora existam outras teorias, os processos inflamatórios no peritônio têm sido o principal mecanismo etiopatogênico associado².

Assim, relatamos um caso de mesotelioma epitelioide multicístico em paciente do sexo feminino com infiltração em parede abdominal e coxa.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 49 anos. Há 5 anos apresentou volumoso tumor de partes moles em parede pélvica ao nível de região pubiana, fixa aos planos profundos. A ressonância magnética revelava extensa lesão sólido- cística multiloculada acometendo a parede anterior do abdome inferior comprometendo subcutâneo, os planos musculares e em íntima relação com a aponeurose posterior medindo 13,8x12,8x10,3cm, foi realizada ressecção ampla do tumor. O histopatológico revelou uma neoplasia epitelioide multicística e a imuno-histoquímica confirmou mesotelioma peritoneal multicístico. Após 2 anos apresentou nódulos sólidos na parede abdominal pélvica, com características neoplásicas e hérnia umbilical, sendo indicado biópsia. Após mais 2 anos, e sem realizar a biópsia da lesão, encontrava-se com um volumoso tumor de partes moles em parede pélvica e região pubiana recidivado (Figura 1). Tomografia da pelve com múltiplas lesões císticas, agrupadas e aglomeradas em região abdominal anterior medindo 20x9 cm predominantemente à esquerda, estendendo-se à região inguinal e coxa direita medindo 19x20 cm. A paciente submeteu-se à ressecção ampla do tumor com reconstrução com múltiplos retalhos fasciocutâneos randomizados em região do abdômen, flancos, retalhos de coxa direita e esquerda e retalho de vulva (Figura 2). O produto da ressecção pesava 4.832g, com as seguintes dimensões 32,0x21,0x14,0cm (Figura 2). O histopatológico confirmou mesotelioma epitelioide multicístico infiltrando parede abdominal e coxa. Evoluiu com necrose parcial do retalho da vulva, no 12º dia do pós-operatório. Foi realizado tratamento conservador com pomada de colagenase 0,6U/g (Figura 3). Segue há 9 meses com cicatrização completa (Figura 4), sem recidiva e sem queixas. Publicação aprovada pelo comitê de ética e pesquisa com o parecer de nº 4.311.835.

Figura 1 - Grande tumor de partes moles.

Figura 1 - Grande tumor de partes moles.

Figura 2 - A: Área de ressecção tumoral; B: Peça cirúrgica anterior; C: Peça cirúrgica posterior.

Figura 2 - A: Área de ressecção tumoral; B: Peça cirúrgica anterior; C: Peça cirúrgica posterior.

Figura 3 - Reconstrução com retalho miocutâneo.

Figura 3 - Reconstrução com retalho miocutâneo.

Figura 4 - A: Necrose de retalho no pós-operatório; B: Cicatrização após oito meses de reconstrução.

Figura 4 - A: Necrose de retalho no pós-operatório; B: Cicatrização após oito meses de reconstrução.

DISCUSSÃO

O mesotelioma epitelioide multicístico é uma síndrome rara de cistos mesoteliais peritoneais recorrentes⁴.Existem menos de 200 casos relatados em todo o mundo, se considerados os relatos realizados durante o ano de 2017^6,7.Devido à sua raridade, sua história natural e patogênese ainda continuam pouco exploradas^1,5.A maioria dos estudos existentes na literatura são de séries retrospectivas ou relatos de caso⁷.

Atinge mais indivíduos do sexo feminino em comparação ao sexo masculino, tendo maior incidência durante a idade reprodutiva^1,5,a idade média de ocorrência é de 36 anos⁶,o que diferencia do caso em questão. Trata-se de uma doença extremamente rara em homens, sendo prevalente em indivíduos com idades na sexta década de vida⁶.

A literatura mostra que a lesão é distribuída difusamente no abdome e na pelve, sendo o peritônio dos órgãos pélvicos o local mais comum⁴.Considera-se que seu surgimento mantém associação com cirurgia prévia, endometriose ou inflamação abdominal^5,6.Existem teorias baseadas em hipótese hormonal, na qual o desenvolvimento e progressão da doença estaria ligado à sua sensibilidade aos hormônios sexuais^6,8.Os sintomas do mesotelioma multicísticos geralmente são ausentes e ocorrem principalmente devido ao efeito de massa sobre outros órgãos⁶.Observa-se desconforto abdominal, distensão abdominal e presença de massa abdominal ao exame físico^7,8.

A ressonância magnética tem sido utilizada como método de escolha, embora estudos demonstrem o pouco valor desse método como diagnóstico preciso do mesotelioma multicístico, principalmente devido à falta de apresentação clínica e de imagem, o diagnóstico pré-operatório é desafiador^1,5,8.Pode ser uma situação diagnosticada incidentalmente durante a realização de outras cirurgias abdominais^6,9.Seu diagnóstico final requer avaliação histológica de amostra cirúrgica⁸.

Não existem diretrizes disponíveis para a condução dos casos. No entanto, o manejo principal é a ressecção cirúrgica completa⁷,que apresenta uma taxa de recorrência entre de 40 a 50%. Um estudo com 19 casos utilizou a combinação entre cirurgia citorredutora e quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) e concluíram que tal combinação oferece baixa taxa de recorrência (21%), boa sobrevida livre de recidiva e morbidade aceitável¹⁰.Existem falta de dados comparativos sobre recorrência e complicações da associação desse tratamento⁷.

A transformação maligna é rara^2,4.Em estudo de acompanhamento com 75 casos, diagnosticou-se transformação maligna em apenas um caso⁹e o prognóstico é considerado muito bom, existindo relato de apenas uma morte atribuída à doença⁶.

CONCLUSÃO

A neoplasia em questão é rara, sobretudo nas dimensões apresentadas no caso. É importante que o diagnóstico e o tratamento não sejam postergados. O cirurgião oncológico e o cirurgião plástico devem discutir e planejar esses casos. Além disso, deve-se atentar para as recidivas.