Abordagem cirúrgica do pescoço alado em uma paciente com Síndrome de Turner: relato de caso

INTRODUÇÃO

A síndrome de Turner é uma condição rara que está associada à ausência total ou parcial do cromossomo X e é caracterizada por hipogonadismo hipergonadotrófico feminino, infertilidade, baixa estatura, distúrbios endócrinos e metabólicos, risco aumentado de desenvolver doenças autoimunes, assim como outras condições patológicas, como doenças cardiovasculares¹.

Essa síndrome apresenta algumas características fenotípicas como a diminuição mandibular, a qual pode ser encontrada em até 60% dos pacientes, o pescoço alado (Pterygium colli) em até 40% dos pacientes, assim como deformidades nas orelhas externas, encontradas em até 15% dos casos¹.

O Pterygium colli consiste em uma prega fascial fibrótica ectópica, superficial ao músculo trapézio e tipicamente se estende do mastoide até o acrômio, em torno do nível C6-C7. A pele anterior é livre de pelos, enquanto a pele posterior que se estende da linha média para borda lateral livre do pescoço alado possui couro cabeludo⁶.

Tais alterações estéticas carregam estigmas sociais e afetam a qualidade de vida desses pacientes, levando até mesmo à danos psicológicos². Nesse contexto, entende-se o porquê da grande procura de correção cirúrgica do pescoço alado e da maior frequência dessa procura na idade escolar, pois é o período em que as crianças podem se tornar alvo de provocações, o que as tornam expostas a implicações emocionais e psicológicas mais graves³.

O principal objetivo da cirurgia de correção dessas deformidades decorrentes da Síndrome de Turner é corrigir o pescoço alado, redistribuir ou remover o excesso horizontal de pele, reduzir o excesso de implantação capilar posterior, evitar cicatrizes excessivas e prevenir a recorrência³. Muitas técnicas cirúrgicas foram desenvolvidas para que seja feita essa correção, dentre elas é importante avaliar as vantagens e desvantagens de cada uma⁴.

OBJETIVO

Relatar o caso de uma paciente com Síndrome de Turner cujo pescoço alado foi corrigido utilizando-se uma técnica de zetaplastia escalonada, bem como fazer uma breve revisão de literatura sobre as vantagens e desvantagens das principais técnicas utilizadas.

RELATO DE CASO

O caso a ser relatado é de uma paciente de 23 anos, sexo feminino, com diagnóstico de Síndrome de Turner, procurou o serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário da Universidade Federal de Sergipe, em Aracaju - SE, referindo o desejo de corrigir o pescoço alado, pois queixava-se de sofrer bullying desde a infância. Sem deficiência cognitiva evidente. Ao exame apresentava baixa estatura, tórax alargado, fácies típica, hirsutismo, baixa implantação da linha dos cabelos e pescoço alado (Figura 1). Não apresentava anomalias cardiovasculares, renais ou auditivas.

Figura 1 - Fotografias do pré-operatório evidenciando o pescoço alado com abas largas em relação a cintura escapular e a baixa implantação capilar.

Figura 1 - Fotografias do pré-operatório evidenciando o pescoço alado com abas largas em relação a cintura escapular e a baixa implantação capilar.

Técnica cirúrgica

A incisão foi planejada ao longo das dobras de pele do pescoço, marcando-se três retalhos em “Z” de forma escalonada, com dimensões progressivas ao passo que os retalhos quando rodados pudessem cobrir o defeito e produzir o ganho satisfatório.

Com a paciente sob anestesia geral, em decúbito lateral, foram confeccionadas três zetaplastias escalonadas com ângulo de 60°, e com lados dos triângulos dos retalhos formados da seguinte forma: A (1,5cm, 3cm e 1,5cm); B (2cm, 4cm e 2cm) e C (3cm, 6cm e 3cm), conforme a Figura 2.

Figura 2 - Marcação cirúrgica dos retalhos. Foram planejadas 3 zetaplastias escalonadas com as seguintes medidas: A: 1,5cm, 3cm e 1,5cm; B: 2cm, 4cm e 2cm; C: 3cm, 6cm e 3 cm.

Figura 2 - Marcação cirúrgica dos retalhos. Foram planejadas 3 zetaplastias escalonadas com as seguintes medidas: A: 1,5cm, 3cm e 1,5cm; B: 2cm, 4cm e 2cm; C: 3cm, 6cm e 3 cm.

A dissecção dos retalhos foi realizada a nível subcutâneo, até alcançar a mobilidade suficiente para interpolação dos retalhos. Após rotação das zetaplastias, a síntese da pele foi realizada por planos. Os mesmos tempos foram repetidos para o lado contralateral do pescoço (Figura 3). Não foi deixado dreno.

Figura 3 - Intraoperatório e pós operatório imediato.

Figura 3 - Intraoperatório e pós operatório imediato.

RESULTADOS

A correção do contorno cervical foi satisfatória e não teve restrição da mobilidade do pescoço (Figura 4). A paciente não apresentou complicações precoces, não houve queixa de distúrbios sensoriais. Porém, a cicatriz ficou aparente na região anterolateral do pescoço e mostrou-se um pouco hipertrófica, esta foi tratada de forma conservadora.

Figura 4 - Fotografias após 1 ano da correção cirúrgica. Observa-se um bom contorno cervical, entretanto as cicatrizes são aparentes na região lateral cervical.

Figura 4 - Fotografias após 1 ano da correção cirúrgica. Observa-se um bom contorno cervical, entretanto as cicatrizes são aparentes na região lateral cervical.

Outra desvantagem foi a alteração do curso da linha do cabelo, pois a baixa implantação do couro cabeludo, à medida em que foram realizadas as zetaplastias, houve transferência de partes do couro cabeludo para a porção lateral do pescoço.

Apesar das desvantagens citadas a paciente mostrou-se satisfeita e foi orientada a depilar as áreas dos folículos pilosos indesejáveis com laser, após 1 ano da cirurgia.

DISCUSSÃO

A primeira descrição do pescoço alado foi relatada por Kobylinski, em 1883¹⁵, e o nome “pterygium colli” foi retratado por Funke, em 1902¹⁶. Já a cirurgia corretiva de pescoço alado foi descrita pela primeira vez por Chandler, em 1937, o qual utilizou múltiplas zetaplastias para estender e distribuir a prega cutânea localizada na parte anterolateral do pescoço⁵.

De acordo com a literatura, os procedimentos cirúrgicos conhecidos utilizam várias abordagens: lateral, posterior, posterolateral e posterolateral modificada, cada uma com suas vantagens e desvantagens^3,7,9,11. Essas técnicas foram modificadas várias vezes ao longo dos anos³.

A abordagem lateral consiste na realização da zetaplastia diretamente na prega de pele do pescoço e tem como principal vantagem a correção ser realizada sob visão direta, o que permite que a prega em questão seja corrigida diretamente^5,13,14. Como desvantagens, essa técnica possibilita uma cicatriz longa e perceptível em região facilmente visualizada na posição anterolateral, além de não corrigir adequadamente a linha capilar⁴.

Por outro lado, a abordagem posterior limita-se à excisão da pele posterior do pescoço, fazendo com que a borda do couro cabeludo seja mobilizada e girada para cima e para dentro. Como vantagens, a cicatriz pode ser escondida dentro da linha capilar, deixando-a dificilmente vista na posição anterior e lateral ao paciente. Todavia essa técnica não permite com que a correção seja feita diretamente, o que possibilita a recorrência de deformidades, devido ao aumento da tensão^4,10,11,14.

Como outra alternativa, levando-se em conta os dois métodos anteriormente descritos, foi encontrado na literatura a abordagem posterolateral, a qual objetiva realizar a excisão da pele excessiva do pescoço próximo da linha capilar. Embora essa técnica propicie a correção direta da borda do couro cabelo, a cicatriz não é escondida dentro da linha capilar, o que a torna visível quando se olha para o paciente na posição anterior e lateral^10,11,14.

Por fim, a abordagem posterolateral modificada é realizada através da incisão feita na linha posterior média do pescoço¹⁰. Essa técnica possibilita que a deformidade do pescoço, assim como a borda do couro cabeludo possam ser corrigidas, pois a cicatriz fica escondida dentro da linha capilar do cabelo, na parte posterior do pescoço. Dessa forma, a cicatriz não pode ser visualizada na posição anterior e lateral ao paciente, além de ser dificilmente vista posteriormente, já que o cabelo e roupas permitem a cobertura da mesma. Outrora, a principal desvantagem dessa técnica é a sua não aplicabilidade em casos severos de pescoço alado^7,10.

O resultado estético da paciente do caso apresentou redução do Pterygium colli com melhora do contorno cervical. Entretanto, a cicatriz ficou visível e hipertrofiada, conforme já observado essa tendência em estudos com pacientes portadores da Síndrome de Turner¹².

Apesar da desvantagem deste método, que é a transposição da linha capilar para a face cervical anterior³, esta técnica foi escolhida devido à paciente em questão apresentar bandas cervicais laterais largas e densas, o que dificulta a melhora do contorno com técnicas mais conservadoras. O resultado é uma borda esteticamente artificial de couro cabeludo. Além disso, o aspecto anterolateral do pescoço torna-se o local de cicatrizes cirúrgicas visíveis⁴.

Ante o exposto, dentre as várias técnicas descritas ao longo dos anos, nenhuma é totalmente sem desvantagens e a escolha de uma técnica depende do tamanho das dobras cutâneas, localização da linha do cabelo e da presença de bandas de tecido conjuntivo³.

CONCLUSÃO

A técnica cirúrgica escolhida permitiu uma redução efetiva do pescoço alado, com melhora do contorno cervical, sem restrição de movimento. Porém, apresentou como desvantagens a cicatriz aparente e hipertrófica e o deslocamento do couro cabeludo para a superfície lateral do pescoço.