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33ª Jornada Norte-Nordeste de Cirurgia Plástica - Ano 2018 - Volume 33 - (Suppl.2)

http://www.dx.doi.org/10.5935/2177-1235.2018RBCP0128

RESUMO

Introdução: O fibro-histiocitoma maligno (FHM) é considerado um raro tumor cutâneo. O local mais frequente acometido são as extremidades (49%) seguidas pelo retroperitônio (16%). O principal método de tratamento é a cirurgia, entretanto, as taxas de recidiva são elevadas, em cerca de 40% dos casos, com recidivas locais e/ou metátases a distância.
Objetivo: Relato de caso de patologia rara.
Método: Relato de caso de tumor de partes moles (fibro-histiocitoma maligno) de grandes dimensões (15,5 x 11,5 x 10 cm), tratado através de cirurgia.
Resultados: A lesão foi identificada como um fibro-histiocitoma maligno, subtipo histológico pleomórfico, com ulceração presente, e invasão de tecido celular subcutâneo e muscular estriado. Tumoração de característica pouco diferenciada, de alto grau.
Discussão: O FHM é um tumor maligno raro, derivado do tecido mesenquimal de todo o corpo. Os FHMs tipicamente surgem como massas de crescimento rápido nos tecidos moles das extremidades e ossos em pacientes com idade entre 50 e 70 anos. A histogênese desse tumor ainda permanece controversa. Metástases à distância ocorrem em até 40% dos casos, os sítios mais frequentes são pulmão (80-90%), ossos e fígado. O tratamento é essencialmente cirúrgico e consiste na ressecção completa do tumor, devido ao seu potencial maligno. Terapia adjuvante é de pouco ou nenhum benefício.
Conclusão: Por tratar-se de tumor com patogênese e tratamento poucos conhecidos, e sugerindo que a melhor forma de tratamento é a cirurgia, pudemos constatar que o resultado apresentado neste caso foi semelhante aos relatos encontrados na literatura, ainda que seja um caso com período de evolução curto. Até dois meses de pós-operatório o paciente encontra-se sem sinais de recidiva local ou a distância.

Palavras-chave: Histiocitoma Fibroso Maligno; Retalhos Cirúrgicos; Cirurgia Plástica; Oncologia.

ABSTRACT

Introduction: Malignant fibro-histiocytoma (MFH) is considered as a rare cutaneous tumor. The most frequent places affected are extremities (49%) followed by retroperitoneum (16%). Main treatment method is surgery, however, relapse rates are high, about 40% of cases, with local relapses and/or distant metastases.
Objective: Case report of rare pathology.
Method: Case report of soft large tissue tumor (fibro-histiocytoma malignant) (15.5 x 11.5 x 10 cm), treated through surgery.
Results: Lesion was identified as malignant fibro-histiocytoma, pleomorphic histological subtype with present ulceration, and subcutaneous and striatal muscle tissue invasion. Low-differentiated and high-grade tumor.
Discussion: MFH is a rare malignant tumor, derived from whole body mesenchymal tissue. MFHs typically appear as rapidly growing masses in soft tissues of extremities and bones in patients aged 50-70 years. Tumor histogenesis remains controversial. Distant metastases occur in up to 40% of cases, most frequent sites are lung (80-90%), bones and liver. Treatment is essentially surgical and consists in complete tumor resection due to its malignant potential. Adjuvant therapy is of little or no benefit.
Conclusion: Because it is a tumor with pathogenesis and treatment not very well known, and suggesting that best treatment way is surgery, we could verify that the result presented in this case was similar to reports found in literature, although it is a case with short evolution period. Up to two months postoperatively the patient remains without signs of local or distant recurrence or resection due to its malignant potential.

Keywords: Histiocytoma, Malignant Fibrous; Surgery, Plastic; Surgical Flaps; Medical Oncology.


INTRODUÇÃO

O fibro-histiocitoma maligno (FHM) é considerado um raro tumor cutâneo1. A primeira descrição de FHM foi em 1964, por O’Brien e Stout2. O local mais frequente acometido são as extremidades (49%) seguidas pelo retroperitônio (16%)3. Os sítios mais comuns de apresentação estão no quadril e na região femoral e a idade mais provável é entre 50 e 70 anos4. Não existem diretrizes (protocolos) de tratamento padrão para FHM.

O principal método de tratamento é a cirurgia, entretanto, as taxas de recidiva são elevadas, em cerca de 40% dos casos, com recidivas locais e/ou metástases a distância5. Sabe-se hoje que as amputações de membros não estão associadas à diminuição significativa da mortalidade, porém, a cirurgia compartimento é mandatória. Faz-se a ressecção a partir das bordas, e o tumor permanece “não visto e não tocado” até sua completa excisão6.

OBJETIVO

Relato de caso de afecção rara.

MÉTODO

Relato de caso de tumor de partes moles (FHM) de grandes dimensões (15,5 x 11,5 x 10cm), tratado por meio de cirurgia. Paciente do sexo masculino, 45 anos, agricultor, proveniente do município de Alta Paraíso, interior do Estado de Rondônia, com história de cinco meses de surgimento de lesão nodular em ombro esquerdo, de crescimento progressivo, rápido, com grande aumento de volume, ulceração central e sangramentos ao toque (hemorragia a pequenos traumas).

Nega tratamentos prévios. Refere perda ponderal durante o período, porém não quantificada. Submetido a uma tomografia computadorizada com contraste venoso, que identificou massa de grande volume, acometendo pele, subcutâneo do terço proximal do braço esquerdo e ombro, e músculo deltoide, sem invasão óssea.

A ressecção completa foi obtida com margens de segurança de 3cm (Figuras 1, 2 e 3) e o resultado do laudo anatomopatológico demonstrou um fibro-histiocitoma de grandes dimensões, maligno, com margens livres, indiferenciado, com alto grau mitótico. As dimensões do tumor eram de 14 x 16 x 15cm (Figura 4).

Figura 1 - Pré-operatório.

Figura 2 - Pré-operatório.

Figura 3 - Pré-operatório.

Figura 4 - Massa tumoral de aproximadamente 14 x 16 x 15cm.

Optou-se por reconstrução em segundo tempo após confirmação das margens livres da ressecção. A reparação escolhida foi retalho musculocutâneo do grande dorsal para cobertura da região acrômio-clavicular e enxertia de pele nas áreas remanescentes (Figuras 5, 6, 7 e 8). Paciente recebeu alta para acompanhamento ambulatorial.

Figura 5 - Pré-operatório da reconstrução com retalho de músculo grande dorsal e enxertos.

Figura 6 - Pré-operatório da reconstrução com retalho de músculo grande dorsal e enxertos.

Figura 7 - Pós-operatório final.

Figura 8 - Pós-operatório final.

RESULTADOS

A lesão foi identificada como um fibro-histiocitoma maligno, subtipo histológico pleomórfico, com ulceração presente, e invasão de tecido celular subcutâneo e muscular estriado. Tumoração de característica pouco diferenciada, de alto grau. A lesão foi totalmente ressecada por meio de cirurgia, demonstrando margens livres no anatomopatológico.

DISCUSSÃO

O FHM é um tumor maligno raro, derivado do tecido mesenquimal de todo o corpo7. FHM é o sarcoma de tecidos moles mais comum. Geralmente, ocorre no final da idade adulta, com leve predomínio no sexo masculino5. Os FHMs tipicamente surgem como massas de crescimento rápido nos tecidos moles das extremidades e ossos em pacientes com idade entre 50 e 70 anos8.

FHM tem sido reconhecido desde 1964. É sarcoma pouco conhecido, com alto grau de pleomorfismo, tem a capacidade de produzir colágeno, não apresentando outras características definidas9. A histogênese desse tumor ainda permanece controversa4. Sua origem citológica está localizada em uma célula mesenquimal, que pode ser dividida em duas linhagens de células: histiocítico e fibroblástico1.

Segundo a nova classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), o FHM é dividido em cinco subtipos: miofibrossarcoma, histiocitoma fibroso angiomatoide, sarcoma indiferenciado pleomórfico com células gigantes, sarcoma pleomórfico indiferenciado com inflamação proeminente e sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grau10. Metástases a distância ocorrem em até 40% dos casos, os sítios mais frequentes são pulmão (80-90%), ossos e fígado11. O tratamento é essencialmente cirúrgico e consiste na ressecção completa do tumor, devido ao seu potencial maligno12. Terapia adjuvante é de pouco ou nenhum benefício3.

CONCLUSÃO

Por tratar-se de tumor com patogênese e tratamento poucos conhecidos, e sugerindo que a melhor forma de tratamento é a cirurgia, pudemos constatar que o resultado apresentado neste caso foi semelhante aos relatos encontrados na literatura, ainda que seja um caso com período de evolução curto.

REFERÊNCIAS

1. Love WE, Schmitt AR, Bordeaux JS. Management of unusual cutaneous malignancies: atypical fibroxanthoma, malignant fibrous histiocytoma, sebaceous carcinoma, extramammary Paget disease. Dermatol Clin. 2011;29(2):201-16. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.det.2011.02.007

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3. Pathrose G, John NT, Manojkumar R. A Rare case of malignant fibrous histiocytoma pleomorphic undifferentiated sarcoma of the kidney. J Clin Diagn Res. 2015;9(1):PD27-9. DOI: http://dx.doi.org/10.7860/JCDR/2015/9460.5493

4. Park SW, Kim HJ, Lee JH, Ko YH. Malignant fibrous histiocytoma of the head and neck: CT and MR imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol. 2009;30(1):71-6. DOI: http://dx.doi.org/10.3174/ajnr.A1317

5. Ji G, Hong L, Yang P. Successful treatment of advanced malignant fibrous histiocytoma of the right forearm with apatinib: a case report. Onco Targets Ther. 2016;9:643-7. DOI: http://dx.doi.org/10.2147/OTT.S96133

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8. Akbulut S, Arikanoglu Z, Basbug M. Benign fibrous histiocytoma arising from the right shoulder: Is immunohistochemical staining always required for a definitive diagnosis? Int J Surg Case Rep. 2012;3(7):287-9. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.ijscr.2012.03.006

9. Siqueira RC, Lobo-Jardim M, Bandeira V, Ferreira RMCXC, Montenegro LT, Guimarães P, et al. Fibro-histiocitoma maligno de extremidade: relato de caso. An Bras Dermatol. 2004;79(5):569-73. DOI: http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962004000500007

10. Ülker V, Atalay HA, Çakir Ç, Sargan A. Giant malignant fibrous histiocytoma of the testis. Turk J Urol. 2018;44(1):79-81. DOI: http://dx.doi.org/10.5152/tud.2017.39039

11. Akaki-Caballero M, Guzmán-Romero AK, Saavedra-Mendoza AG. Histiocitoma fibroso maligno. Rev Esp Méd Quir. 2015;20(2):226-31.

12. Giménez Bachs JM, Salinas Sánchez A, Lorenzo Romero J, Donate Moreno MJ, Hernández Millán IR, Segura Martín M, et al. Fibrohistiocitoma maligno retroperitoneal de gran tamaño: aportación de un caso. Arch Esp Urol 2004;57(2):172-4.











1. Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica, São Paulo, SP, Brasil.
2. Hospital de Base Ary Pinheiro, Porto Velho, RO, Brasil.
3. Universidade Federal de Rondônia, Porto Velho, RO, Brasil.

Endereço Autor: Tiago Costa do Amaral
Av. Gov. Jorge Teixeira, nº 3766 - Industrial
Porto Velho, RO, Brasil CEP 78905-160
E-mail: tiagoamaral_21@hotmail.com

 

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