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Tratamento dos defeitos congênitos das mãos em pacientes com síndrome de Apert
Extremities -
Year2013 -
Volume28 -
(3 Suppl.1)
Hugo Alberto Nakamoto; Thadeu Rangel Fernandes; Dimas Andre Milcheski; Paulo Tuma Junior; Luiza Zonzini; Marcus Castro Ferreira
OBJETIVO
Relatar a atuação da Cirurgia Plástica no tratamento das anomalias das mãos de pacientes com síndrome de Apert, em hospital terciário, analisando suas características, condutas adotadas e complicações, com ênfase no tratamento cirúrgico.
MÉTODO
Foi realizada análise retrospectiva dos pacientes com diagnóstico de Síndrome de Apert, em acompanhamento no ambulatório de patologias da mão da Divisão de Cirurgia Plástica do Hospital da Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP - São Paulo, SP), no período de 2007 a 2012. Foram avaliados 9 pacientes submetidos a correção cirúrgica, com o intuito de analisar características como idade, gênero, início do tratamento, número de cirurgias realizadas, tipos de cirurgia realizados e presença de complicações. Todos os pacientes futuramente serão submetidos a análise psicológica, inclusive dos familiares, além da análise da funcionalidade das mãos, realizada pelo grupo de terapia ocupacional.
RESULTADOS
Foram analisados 9 pacientes, sendo 5 do sexo masculino. O início do tratamento variou muito para cada paciente. A média de início do tratamento cirúrgico foi de 5,7 anos, com variação de 1 ano a 15 anos. O total de procedimentos cirúrgicos realizados foi de 30 (total de vezes em que os pacientes foram submetidos a cirurgias), com média de 3,33 procedimentos por paciente, com variação de 2 até 5 procedimentos por paciente. Desses 30 procedimentos, em 14 foram realizadas correções de 2 sindactilias, em 14, correções somente de 1 sindactilia e em 2, correções de 4 sindactilias. Nenhuma correção cirúrgica foi realizada em comissuras adjacentes. Desse total de 30 procedimentos, somente em 8 foram realizadas correções bilaterais. Na primeira comissura (direita ou esquerda) foram realizadas 20 correções cirúrgicas, sendo 9 procedimentos primários e 10 retoques de cirurgia. A técnica mais utilizada para liberação da primeira comissura foi zetaplastia ou "5" flaps associados a enxertias de áreas cruentas. Para a segunda, terceira e quarta comissuras foram realizadas 32 correções cirúrgicas, sendo 29 procedimentos primários e 3 retoques. A técnica utilizada rotineiramente em nosso serviço para liberação dessas comissuras é a técnica de Friedhofer, com retalhos retangulares dorsais e volares, priorizando as comissuras, associados a enxertias das áreas cruentas. O tempo entre as cirurgias, para correção ou retoque de sindactilia, variou entre 4 meses e 48 meses, com média de 8,3 meses para realização de novo procedimento cirúrgico. Nenhum paciente apresentou complicações maiores com necessidade de reabordagem para correção das mesmas. Pequenas deiscências e perdas parciais de retalho foram observadas em menor número, porém todas foram resolvidas com curativos, sem prejuízo à funcionalidade do resultado da cirurgia. Todos os pacientes foram acompanhados no pós-operatório pela equipe de terapia ocupacional da disciplina. A análise da funcionalidade das mãos no pós-operatório desses pacientes está em andamento. Todos os pacientes ainda mantêm seguimento ambulatorial, visto a importância e o crescimento da criança com necessidade de análise do desenvolvimento.
CONCLUSÃO
O tratamento das mãos em pacientes com síndrome de Apert deve ser individualizado, visando à melhor funcionalidade possível, mas reconhecendo as limitações impostas pela própria complexidade das sindactilias. Consideramos importante que uma criança com síndrome de Apert possa concentrar todas as equipes responsáveis pelo seu tratamento (Neurocirurgia, Cirurgia da Mão, Cirurgia Craniofacial) em apenas uma instituição, visando a uma abordagem global mais eficiente e planejamento conjunto. As prioridades, portanto, devem ser estabelecidas em conjunto pelas equipes envolvidas, de forma a otimizar o tempo de tratamento. Com relação às mãos das crianças, é preciso haver avaliação caso a caso, procurando analisar as necessidades de cada criança e a funcionalidade de cada uma das mãos, e nem sempre é possível realizar a separação de todos os dedos. Em algumas situações, optamos por manter mãos de 4 dedos em virtude da impossibilidade de realizar a separação de todos os dedos, mantendo normalmente a sindactilia complexa dos dedos médio e anular.
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