ABSTRACT

The authors present a case of Marcus Gunn Syndrome, whose major feature is the synkinetic movement between mastication muscles and the upper eyelid, present in five per cent of the cases of congenital blepharoptosis. In the case presented, the synkinesia was observed between the left lateral ptreygoid and the upper right eyelid. The etiology of the Marcus Gunn phenomenon is not known and treatment is mainly aimed at the palpebral ptosis, when it is severe, by resecting or transposing the levator muscle and correcting other extra-ocular lesions, such as strabismus, amblyopia, anisometropia and other conditions detected by specialized examination. The diagnosis is generally made early by the child's parents or guardians who observe the synkinetic movement while nursing or fieding the infant. The assisting physician, or specialist, guides the treatment, mainly in relation to the indication or occasion for correcting major lesions. It is noteworthy to point out that the correction of the palpebral ptosis should, whenever possible, be accompanied by surgery of the palpebral levator in order to avoid the even more exaggerated permanence of the palpebral synkinesia.

Keywords: Marcus Gunn Syndrome; congenital palpebral ptosis; blepharoptosis

RESUMO

É apresentado um caso da síndrome de Marcus Gunn, cuja principal característica é o movimento sincinético entre a musculatura mastigatória e a pálpebra superior, presente em cinco por cento dos casos de blefaroptose congênita. No caso apresentado, a sincinesia foi observada entre a ação do pterigóideo lateral esquerdo e a pálpebra superior direita. A etiologia do fenômeno de Marcus Gunn é desconhecida, e o tratamento direciona-se principalmente para a ptose palpebral, quando severa, com ressecção ou transposição do músculo elevador palpebral e correção de outras lesões extra-oculares, como estrabismo, ambliopia, anisometropia e outras, detectadas pelo exame especializado. O diagnóstico em geral é feito precocemente, pelos pais ou responsáveis pela criança, que observam o movimento sincinético durante a amamentação ou alimentação do infante, cabendo ao médico assistente, ou especialista, orientar o tratamento, principalmente no que diz respeito à sua indicação ou oportunidade da correção das lesões principais. É importante notar que a correção da ptose palpebral deve sempre que possível ser acompanhada por cirurgia do elevador palpebral, a fim de evitar a permanência ainda mais exagerada da sincinesia palpebral.

Palavras-chave: Síndrome de Marcus Gunn; ptose palpebral congênita; blefaroptose

ABSTRACT

INTRODUCTION: Marcus Gunn syndrome is a rare and little known congenital ptosis of neurogenic origin. Its physiopathological mechanism has not been clarified. The authors report a case of pronounced ptosis that relapsed after four surgical corrections, along with a brief literature review. CASE REPORT: A 19-year-old young adult underwent four surgical corrections of the right palpebral ptosis in other services, without a definite diagnosis of the origin of the congenital ptosis. The patient showed eyelid opening in the right eye on opening the mouth, when the eye is lateralized to the ipsilateral side, and with contralateral eye closure. The last surgery was performed 2 years prior, during which silicone bands were placed and fixated. The patient did not present any visual or neurological deficit. He underwent surgery in order to remove the silicone bands that were previously placed, to prepare the strip grafts made of fibrous connective tissue from the fascia lata of the right inferior limb, and to perform myectomy of the levator muscle of the palpebral ptosis, fixation of the fascia lata grafts at the upper edge of the tarsus with traction and fixation to the ipsilateral frontal muscle. The patient progressed with synchronic movements of the eyelids bilaterally, and without relapse of the ptosis until the present date.

Keywords: Marcus-Gunn; Palpebral ptosis; Frontal fixation.

RESUMO

INTRODUÇÃO: O fenômeno de Marcus Gunn é uma ptose congênita rara e pouco conhecida, de origem neurogênica, de fisiopatogenia ainda não esclarecida. Os autores relatam um caso de ptose acentuada e recidivada após quatro correções cirúrgicas, e fazem uma breve revisão bibliográfica. RELATO DE CASO: Adulto jovem de 19 anos, sexo masculino, foi submetido a quatro tentativas de correção de ptose palpebral a direita em outros serviços, sem diagnóstico da origem da ptose congênita. O paciente apresentava abertura palpebral do olho direito ao abrir a boca, ao lateralizar o olhar para o lado ipse-lateral, e ao fechamento do olho contra-lateral. A última cirurgia foi realizada 2 anos antes, com posicionamento e fixação de fitas de silicone. O paciente não apresentava nenhum déficit neurológico ou visual. Foi submetido à cirurgia para remoção das fitas de silicone anteriormente posicionadas, confecção de enxertos em fita de técido fibroconectivo da fáscia lata do membro inferior direito, miectomia do musculo elevador da pálpebra ptosada, fixação dos enxertos da fáscia lata na borda superior do tarso com tração e fixação ao musculo frontal ipsilateral. Evoluiu com movimentos sincrônicos das pálpebras bilateralmente, e sem recidiva do ptose até o presente momento.

Palavras-chave: Marcus-Gunn; Ptose palpebral; Fixação frontal.