ABSTRACT

For about ten years, we have developed our surgical operation and clinic job at Sobrapar Hospital and we have had the opportunity of follow a great number of "Cranium-synostoses" holder patients, this pathology has high complexity, and needs multidiscipline following by a highly qualified personal group. "Cranium-synostoses" is the name of the anomalies that show up premature ossification of cranio bones suture and of the face. This disturb can occur in a complete or partial way, as can implicate one or more sutures. The degree of the implication and the suture involved show up itself in the most diverse clinic forms, it can compress the brain, obstructing its growing for this we named "Cranium-synostoses", occasioning deleterious effects upon the Central nervous system. Those forms, sometimes bizarre, that the cranium change was known many years ago, it was described in the antiquity by Hipocrates.The aim of this study is to evaluate the correlations between the liquor pressure into the internal spinal medullary duct, and the cranium, in the immediate moment before of surgery for reduction compress craniectomy. As seen, the technical difficulties and controversies found in the specific literature related to surgical indication to uncompress the encephalon and there being possibility of knowing the size of intracranial pressure with a simple lumbar puncture with the direct measurement of pressure inside the internal spinal medullary duct, this make easy the indication of the surgical proceeding. There were operated ten patients with "Cranium-stenosis", and there being under register the liquor pressure by lumbar puncture and for cranium trepaning moments before of the procedure a reduction compress craniectomy. After statistics analysis results, we observed there is significant correlation between the liquor pressure into the internal spinal medullary duct and intracranial, in the patients with "Craniumstenosis", this enable us to quantify and to diagnose the intracranial pressure without the cranium trepanning. However, the surgery of reduction compress craniectomy show up it self decreasing expressively the levels of liquor pressure into the both chambers in the right after post-operative.

Keywords: Craniosynostoses, complications. Intracranial pressure

RESUMO

Há aproximadamente 10 anos, desenvolvemos nosso trabalho clínico e cirúrgico no Hospital da Sobrapar, temos tido a oportunidade de acompanhar um grande número de pacientes portadores de craniossinostose, doença altamente complexa, que necessita de acompanhamento multidisciplinar com um pessoal altamente qualificado. Denomina-se craniossinostose o conjunto de anomalias que apresentam ossificação prematura das suturas dos ossos do crânio e da face. Este distúrbio pode ocorrer de forma parcial ou completa, como pode também comprometer uma ou mais suturas. O grau de comprometimento e as suturas envolvidas manifestam-se nas mais variadas formas clínicas, podendo comprimir o cérebro, impedindo seu crescimento, o que denominamos de cranioestenose, ocasionando efeitos deletérios sobre o sistema nervoso central. Estas formas, às vezes bizarras, que o crânio assume já eram há muito conhecidas, tendo sido descritas por Hipócrates na antiguidade. O objetivo deste estudo é avaliar a correlação entre a pressão do líquor no interior do canal raquimedular e a pressão do crânio, no pré-operatório imediato à craniectomia descompressiva. Haja vista as dificuldades técnicas e controvérsias encontradas na literatura, com relação à indicação cirúrgica para descompressão do encéfalo, e havendo a possibilidade de se saber o valor da pressão intracraniana com uma simples punção lombar, através da medida direta da pressão dentro do canal raquimedular, tal fato facilitaria na indicação do procedimento cirúrgico. Foram operados 10 pacientes com cranioestenose, sendo registradas medidas da pressão liquórica por punção lombar e por trepanação do crânio, momentos antes de se proceder à craniectomia descompressiva. Após análise estatística dos resultados, observamos haver correlação significativa entre as pressões do líquor no canal raquimedular e intracraniana nos pacientes com cranioestenose, possibilitando-nos diagnosticar e quantificar a pressão intracraniana, sem a necessidade de uma trepanação no crânio.

Palavras-chave: Craniossinostose, complicações. Pressão intracraniana

ABSTRACT

Seven patients with craniosynostosis (mean age 8 years, Apert syndrome, n=4, Cronzon's disease, n=3) underwent lengthening of the skull by gradual bone distraction. Three patients (group A) were treated by coronal craniectomy reaching the orbital fissure and gradual bone distraction. The other four patients (group B) underwent monobloc craniofacial disjunction and gradual bone distraction. The patients' progress was monitored clinically as well as by radiographs and photographs. The results showed that craniofacial disjunction followed by gradual bone distraction produced complete correction of exophthalmus and an improvement in the functional and aesthetic aspects of the middle third of the face without the need of bone grafts.

Keywords: craniofacial bone distraction; skull lengthening; craniosynostosis; Apert; face advance; Crouzon.

RESUMO

Foi realizado alongamento gradual de ossos do crânio em pacientes portadores de craniossinostose (quatro Síndromes de Apert e três Anomalias de Crouzon). Três pacientes (grupo A) foram submetidos a craniectomia coronal atingindo a fissura orbital e alongamento ósseo gradual. Outros quatro pacientes (grupo B) foram submetidos a disjunção craniofacial em monobloco (Ortiz - Monasterio, 1978) e alongamento ósseo gradual. Os pacientes foram avaliados por exames clínicos e documentação radiográfica e fotográfica. Os resultados demonstraram que a disjunção craniofacial seguida de alongamento ósseo gradual produziu correção completa da exoftalmia e melhora significativa nos aspectos estéticos e funcionais do terço médio da face) sem o uso de enxertos ósseos.

Palavras-chave: craniossinostose; alongamento ósseo craniofacial; Apert; Crouzon; disjunção craniofacial

ABSTRACT

Introduction: The craniostenose or craniosynostose is the early closure of cranial sutures that can limit encephalic growth with sequelas like cranial hypertension, growth disturbs and morphologic alterations of craniofacial skeleton. In the last ten years, the surgical treatment of the craniostenose has developed a lot due to the introduction of new materials for osteosynthese and supraorbital fixation. Objective: Evaluate the incidence of complications in the operative site associated with the reabsorbable materials in patients submitted to surgical treatment of craniosynostose (polilacticoglicolico co-polymers 82-18%). Methods: Retrospective study that evaluated 72 patients from March 2002 to December 2005 comparing 2 groups - control group that didn't use the material and group that used. The results were evaluated clinically: presence of dehiscence on operative wound, seroma and surgical reintervention. Results: No statistic difference in the frequence of the 2 groups compared. Conclusion: The osteosynthese with reabsorbable systems used in pediatric craniofacial surgery are safe and afford more stability of results without correlated post-operative complications due to local reactions.

Keywords: Craniosynostoses, surgery. Craniofacial abnormalities. Cranial sutures. Biocompatible materials.

RESUMO

Introdução: A cranioestenose ou craniosinostose é o fechamento precoce das suturas cranianas, que pode restringir o crescimento encefálico, levando a seqüelas como hipertensão intracraniana, distúrbios de desenvolvimento e alterações morfológicas do esqueleto craniofacial. Nos últimos dez anos, o tratamento cirúrgico da cranioestenose evoluiu muito em decorrência da introdução de novos materiais para osteossíntese e fixação da barra supra-orbitária. Objetivo: Avaliar a incidência de complicações e intercorrências no sítio operatório associadas ao uso de materiais absorvíveis em pacientes submetidos a tratamento cirúrgico de cranioestenoses (co-polímero polilacticoglicólico 82-18%). Método: Estudo retrospectivo que avaliou 72 pacientes, no período de março de 2002 a dezembro de 2005, comparando dois grupos: grupo controle, que não utilizou o material; e grupo de estudo, que utilizou. As variáveis de desfecho foram clínicas: presença de deiscência de ferida operatória, seroma e reintervenção cirúrgica no sítio operatório. Resultados: Não houve diferença estatisticamente significativa na freqüência das variáveis estudadas à comparação dos dois grupos. Conclusão: A osteossíntese com sistemas absorvíveis em cirurgia craniofacial pediátrica é segura e proporciona maior estabilidade de resultados, sem correlação com intercorrências pós-operatórias relacionadas à incidência de reações em sítio operatório.

Palavras-chave: Craniossinostose, cirurgia. Anormalidades craniofaciais. Suturas cranianas. Materiais biocompatíveis.