ABSTRACT

INTRODUCTION: Infantile digital fibromatosis, also known as Reye tumor, is a rare, asymptomatic, benign nodular proliferation of fibrous tissue, which occurs almost exclusively in the dorsolateral region of the fingers and toes. This article reports a case of infantile digital fibromatosis. CASE REPORT: This case was diagnosed by clinical, imaging, and histopathological examination. The patient presented at the Orthopedic Department of our hospital, with a 4-year history of a painless, erythematous nodular lesion on the second toe of the left foot. On physical examination, a deformity of the second toe caused by a nodular, erythematous, painless lesion of approximately 1.5 cm diameter was noted; the lesion did not result in functional changes. Ultrasound examination revealed a solid, hypoechoic nodule involving the extensor tendon in the middle phalanx of the second toe. The initial diagnosis was fibroma or synovioma. Due to the clinical characteristics of the lesion, its evolution, and the imaging findings, the team chose to perform a biopsy. However, due to the small size of the lesion, upon open biopsy, surgical excision was performed. Histopathological examination confirmed the diagnosis of infantile digital fibromatosis. CONCLUSION: Infantile digital fibromatosis is a rare clinical entity, which should be differentiated from other lesions found in the fingers and toes. The correct diagnosis is rarely made pre-operatively, due mainly to a failure to recognize this entity. For this reason, it is essential to onsider this lesion in the differential diagnosis of digital nodules.

Keywords: Foot; Infantile digital fibromatosis; Reye tumor; Case Report.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A fibromatose digital infantil é uma proliferação nodular, assintomática, rara e benigna do tecido fibroso, que ocorre quase exclusivamente na região dorsal e lateral dos dedos das mãos e pés. O artigo relata um caso de fibromatose digital infantil, também conhecida como tumor de Reye. RELATO DE CASO: Trata-se de um caso diagnosticado por meio de exames clínico, de imagem e histopatológico. O paciente apresentou-se ao Setor de Ortopedia do Hospital, queixando-se de uma lesão nodular, eritematosa, indolor, no segundo pododáctilo do pé esquerdo, existente havia quatro anos. Durante o exame físico, notava-se uma deformidade no II pododáctilo, causada por uma lesão nodular, eritematosa, indolor, de aproximadamente 1,5cm, que não acarretava alterações funcionais. O exame de ultrassom revelou a presença de uma imagem nodular sólida, hipoecogênica, envolvendo o tendão do extensor do II pododáctilo na falange média. O diagnóstico inicial era de fibroma ou sinovioma. Pelas características clínicas da lesão, por seu tempo de evolução e pelos achados de imagem, a equipe optou por uma biópsia. No entanto, devido ao pequeno tamanho da lesão, sendo a biópsia aberta, realizou-se a exérese cirúrgica. O exame histopatológico confirmou o diagnóstico de fibromatose digital infantil. CONCLUSÃO: Esse tumor constitui uma entidade clínica rara, que deve ser diferenciada de outras lesões encontradas nos dedos das mãos e dos pés. O diagnóstico correto raramente é feito antes da operação, devido, principalmente, à falha em reconhecer essa entidade. Por essa razão, é essencial considerar essa lesão em diagnósticos diferenciais.

Palavras-chave: Pé; Fibromatose digital infantil; Tumor de Reye; Relato de caso.

ABSTRACT

Vohwinkel syndrome, also known as hereditary mutilating keratoderma, is a rare palmoplantar keratoderma that manifests in childhood and becomes more evident in adolescence and adulthood. This preferential autosomal dominant disease affects more women and Caucasians. Its clinical features are diffuse palmoplantar keratoderma with the appearance of honeycomblike constricting rings in the fingers and toes known as pseudo-ainhum, and starfish-shaped keratotic plaques on the dorsal aspect of the hands and feet that can affect the elbows and knees. The present report describes a case report of a patient with Vohwinkel syndrome and surgical correction of the constrictive bands.

Keywords: Constrictive bands; Self-amputation; Vohwinkel; Digital; Pseudo-ainhum.

RESUMO

A Síndrome de Vohwinkel ou ceratodermia hereditária mutilante é uma ceratodermia palmoplantar rara, que se manifesta na infância e se torna mais evidente nas fases de adolescência e idade adulta. Doença de herança preferencialmente autossômica dominante, acomete mais mulheres e caucasianos. A hiperceratose palmoplantar difusa, com aparência de favo de mel; as faixas constritivas digitais conhecidas como pseudoainhum, e as placas ceratósicas em forma de estrela-do-mar no dorso de mãos e pés, podendo acometer cotovelos e joelhos, são os achados clínicos característicos da Síndrome. O presente trabalho trata de um relato de caso de uma paciente com Síndrome de Vohwinkel e a terapêutica cirúrgica realizada nas faixas constritivas.

Palavras-chave: Faixas constritivas; Autoamputaçao; Vohwinkel; Digitais; Pseudoainhum.