ABSTRACT

BACKGROUND: The Romberg's syndrome is a disease that was first described more than a century ago, and during this period had several names. It is characterized by a slow and progressive atrophy of the tissues of a hemiface, can affect all tissues and can also display neurological and ocular manifestations. The aim of this study is to report a series of patients with progressive hemifacial atrophy, addressing treatment options for each individual case. METHODS: Was conducted a retrospective, descriptive and analytic study of the patients treated in our service, Plastic Surgery at the Hospital de Clinicas - Universidade Federal do Paraná, and the Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF), at Curitiba, PR, Brazil. RESULTS: Were analyzed 13 patients, 10 (76.9%) female and 3 (23.1%) male. The age of onset of symptoms ranged from 2 to 15 years. The first medical consultation with an specialist occurred at 11.7 years. The left hemiface was most commonly affected. Seven (53.8%) patients underwent surgery. CONCLUSIONS: The Romberg's syndrome is a rare disorder, devastating to facial appearance, and it has been widely studied. Despite great advances in medicine, its etiology definition and the treatment directed to its cause is still only a wish.

Keywords: Facial hemiatrophy. Face/surgery. Reconstructive surgical procedures.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A síndrome de Romberg é uma moléstia descrita há mais de um século e, nesse período, recebeu várias denominações. É caracterizada por lenta e progressiva atrofia dos tecidos de uma hemiface, podendo acometer todos os tecidos e apresentar, também, manifestações neurológicas e oculares. O objetivo deste estudo é relatar série de casos de pacientes com atrofia hemifacial progressiva, abordando as opções terapêuticas individualizadas para cada caso. MÉTODO: Foi realizado estudo retrospectivo, descritivo e analítico de pacientes atendidos nos ambulatórios de Cirurgia Plástica no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná e no Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF), em Curitiba, PR, Brasil. RESULTADOS: Foram analisados 13 pacientes, sendo 10 (76,9%) do sexo feminino e 3 (23,1%) do sexo masculino. A idade de início dos sintomas variou de 2 anos a 15 anos. A primeira consulta ocorreu, em média, aos 11,7 anos. A hemiface mais frequentemente afetada foi a esquerda. Sete (53,8%) pacientes foram submetidos a cirurgia. CONCLUSÕES: A síndrome de Romberg é uma entidade rara, devastadora na aparência facial, que tem sido muito estudada. Apesar dos grandes avanços da medicina, a definição de sua etiologia e um tratamento direcionado a sua causa ainda são apenas um desejo.

Palavras-chave: Hemiatrofia facial. Face/cirurgia. Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos.

RESUMO

INTRODUÇÃO: Os defeitos craniofaciais e do terço médio da face após ressecção tumoral representam um grande desafio para os cirurgiões plásticos devido à complexidade das estruturas envolvidas, pela configuração tridimensional do defeito e pelo grande impacto funcional e estético que implicam. Portanto, a utilização dos transplantes microcirúrgicos tornou-se uma grande opção para as reconstruções envolvendo a região craniofacial. MÉTODOS: Análise retrospectiva de pacientes submetidos à ressecção de tumores da região craniofacial e que foram submetidos à reconstrução com retalhos microcirúrgicos no período de maio de 2012 a maio de 2017. RESULTADOS: O retalho microcirúrgico mais utilizado foi o retalho miocutâneo do músculo reto abdominal, com 50% dos casos. Os vasos faciais foram os mais utilizados para anastomose com 68,2% dos casos. E em 90,9% obteve-se sucesso do tratamento. CONCLUSÃO: Tendo em vista a magnitude do defeito residual após a ressecção tumoral, a reconstrução com retalhos microcirúrgicos apresenta-se como opção segura e com elevado índice de sucesso, devolvendo ao paciente a forma e função da região.

Palavras-chave: Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos; Mi-crocirurgia; Face.