ABSTRACT

Vohwinkel syndrome, also known as hereditary mutilating keratoderma, is a rare palmoplantar keratoderma that manifests in childhood and becomes more evident in adolescence and adulthood. This preferential autosomal dominant disease affects more women and Caucasians. Its clinical features are diffuse palmoplantar keratoderma with the appearance of honeycomblike constricting rings in the fingers and toes known as pseudo-ainhum, and starfish-shaped keratotic plaques on the dorsal aspect of the hands and feet that can affect the elbows and knees. The present report describes a case report of a patient with Vohwinkel syndrome and surgical correction of the constrictive bands.

Keywords: Constrictive bands; Self-amputation; Vohwinkel; Digital; Pseudo-ainhum.

RESUMO

A Síndrome de Vohwinkel ou ceratodermia hereditária mutilante é uma ceratodermia palmoplantar rara, que se manifesta na infância e se torna mais evidente nas fases de adolescência e idade adulta. Doença de herança preferencialmente autossômica dominante, acomete mais mulheres e caucasianos. A hiperceratose palmoplantar difusa, com aparência de favo de mel; as faixas constritivas digitais conhecidas como pseudoainhum, e as placas ceratósicas em forma de estrela-do-mar no dorso de mãos e pés, podendo acometer cotovelos e joelhos, são os achados clínicos característicos da Síndrome. O presente trabalho trata de um relato de caso de uma paciente com Síndrome de Vohwinkel e a terapêutica cirúrgica realizada nas faixas constritivas.

Palavras-chave: Faixas constritivas; Autoamputaçao; Vohwinkel; Digitais; Pseudoainhum.

ABSTRACT

Introduction: Reduction mammaplasty is among the 5 most commonly performed cosmetic surgeries in Brazil. There is no consensus in the literature regarding the need for routine examination of resected tissue obtained during the procedure. This study presents the statistics of specimens obtained from reduction mammaplasty during the last 5 years and discusses the relevance of the histological details of these specimens. Methods: The results of 96 surgical breast reduction specimens from 2006-2010 were obtained from a single institution and analyzed retrospectively. Results: Histopathological changes were observed in 83.3% of specimens. Non-proliferative benign lesions were the main findings; the most frequent were fibrosis, adenosis, and cysts. Proliferative changes were detected in a significant percentage of patients (13.54%). One patient (1.16%), aged 50 years, had lobular carcinoma in situ. Patients younger than 40 years showed no malignant or premalignant lesions. Conclusions: The routine practice of histopathological screening of reduction mammaplasty specimens in young patients seems questionable, although it has been beneficial in patients older than 40 years. Additional studies are needed to define groups for which preventive measures should be undertaken to ascertain the cost-effectiveness of this practice.

Keywords: Mammaplasty. Breast Neoplasms. Histology.

RESUMO

Introdução: A mamoplastia redutora está entre as cinco cirurgias estéticas mais realizadas no Brasil. Não há consenso na literatura sobre a necessidade do exame de rotina dos tecidos ressecados durante o procedimento. Esse trabalho apresenta a estatística dos espécimes obtidos de mamoplastias redutoras e discute a relevância do detalhamento histopatológico dessas peças. Método: Resultados de 96 peças cirúrgicas de reduções mamárias, realizadas durante o período de 2006 a 2010, foram obtidos de uma única instituição e analisados retrospectivamente. Resultados: Alterações histopatológicas foram observadas em 83,3% dos espécimes. As lesões não-proliferativas benignas foram os principais achados, sendo fibrose, adenose e cistos as mais frequentes. Alterações proliferativas foram encontradas em percentual significativo das pacientes (13,54%). Uma paciente (1,16%), com 50 anos de idade, apresentou carcinoma lobular in situ. Pacientes na faixa etária menor que 40 anos não apresentaram lesões malignas ou pré-malignas. Conclusões: A prática rotineira de rastreamento histopatológico de peças de mamoplastias redutoras em pacientes jovens parece discutível, embora tenha sido benéfica em uma paciente com idade superior a 40 anos. Trabalhos adicionais são necessários para definir um grupo em que medidas preventivas teriam melhor relação custo-benefício.

Palavras-chave: Mamoplastia. Neoplasias da Mama. Histologia.