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Popliteal pterygium syndrome: case report and literature review

Leonardo Santos de Barros Spencer; Dikson Dibe Gondim; Rommell Vieira Alves; Renato Brito Holder da Câmara Silva; Victor Dantas Ferreira Lopes
Rev. Bras. Cir. Plást. 2012;27(3):482-486 - Original Article

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ABSTRACT

Popliteal pterygium syndrome is a rare congenital condition involving craniofacial and genitourinary anomalies as well as malformation of the extremities. The most obvious characteristics of this syndrome are popliteal pterygium and a triangular crease of skin over the hallux. In this study, we present the case of a 1-month-old male patient with cleft upper and lower lips, cleft palate, bifid scrotum, syndactyly, popliteal pterygium, and a crease of skin over the hallux nail. The patient underwent several surgical interventions aimed at correcting these anomalies. Malformation of the lower limbs was the most difficult anomaly to correct; correction of this anomaly required further combined effort with an orthopedics team in order to avoid nerve grafts and functional deficits. When popliteal pterygium syndrome is treated in a timely and appropriate manner by a multidisciplinary team, a good prognosis is observed.

Keywords: Pterygim. Cleft lip. Cleft palate.

 

RESUMO

A síndrome do pterígio poplíteo é uma condição congênita rara, que envolve anomalias craniofaciais, geniturinárias e de extremidades. As características mais marcantes dessa síndrome são o pterígio poplíteo e uma dobra de pele triangular sobre a unha do hálux. Neste trabalho, é apresentado o caso de um paciente do sexo masculino, com um mês de idade, apresentando fendas labiais superiores e inferiores, fenda palatal, bolsa escrotal bífida, sindactilia de pododáctilos, pterígio poplíteo e dobra de pele sobre a unha do hálux. O paciente foi submetido a diversas intervenções cirúrgicas, visando à correção das anomalias. Dentre as malformações, a mais difícil de ser corrigida é a relacionada aos membros inferiores, sendo necessária abordagem conjunta com a equipe de ortopedia, na tentativa de evitar enxertos nervosos e déficits funcionais. A síndrome do pterígio poplíteo, quando tratada no momento apropriado e por equipe multidisciplinar, apresenta bom prognóstico.

Palavras-chave: Pterígio. Fenda labial. Fissura palatina.

 

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