ABSTRACT

INTRODUCTION: Proteus syndrome is a complex and rare disorder classified as a hamartomatous disease. It was first described in two patients in 1979, by Cohen and Hayden. Proteus syndrome is difficult to diagnose, and is often confused with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, neurofibromatosis, or Sturge-Weber syndrome. In this study we describe two patients who were treated at the Plastic and Reconstructive Surgery Service of the Federal University of Paraná. METHOD: A 6-year-old male patient (case 1) presented to the Service with lipomatosis and asymmetry, as the primary findings. A 20-year-old (case 2) was admitted to the Service with a diagnosis of Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, which later was shown to be Proteus syndrome. CONCLUSION: The etiological hypothesis that is most accepted for this disease is genetic. It is believed that somatic mosaicism may occur during pathogenesis, which can be lethal in the mosaic state. Premature death is common. However, the most common sequelae are the occurrence of unusual tumors. The care of patients with this syndrome is a challenge due to medical and psychosocial consequences.

Keywords: Proteus syndrome; Hamartoma; Lipoma.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A síndrome de Proteus é uma doença complexa e rara, classificada nos grupo das hamartoses. Foi primeiramente descrita em dois pacientes, em 1979, por Cohen e Hayden. Existe dificuldade no diagnóstico, sendo comum a confusão com síndromes de Klippel-Trenaunay-Weber, neurofibromatose ou Stuge-Weber. Apresentamos dois casos tratados no Serviço de Cirurgia Plástica e Reparadora da Universidade Federal do Paraná. MÉTODO: Paciente masculino (caso 1), que chegou ao serviço aos 6 anos de idade, tendo como principais apresentações lipomatoses e assimetrias. A segunda paciente (caso 2) deu entrada no serviço com 20 anos de idade e diagnóstico de síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, que posteriormente mostrou se tratar de síndrome de Proteus. CONCLUSÃO: A hipótese etiológica mais aceita para a doença é genética. Acredita-se que exista mosaicismo somático e que a doença seja letal no estado não mosaico. Morte prematura é bastante frequente. Entretanto, a sequela mais comum é a ocorrência de tumores incomuns. O cuidado dos pacientes portadores da síndrome é um desafio devido às suas consequências médicas e psicossociais.

Palavras-chave: Síndrome de Proteus; Hamartoma; Lipoma.

ABSTRACT

INTRODUCTION: To analyze data from the internet on deaths from fat embolism, time of onset, and other information that could determine current reality in Brazil regarding fat embolism syndrome incidence and any ,media repercussions, and also to review methods of prevention and what are the best methods available to treat this disease. METHODS: A Google search was conducted from January 2000 to January 2014 using the keywords "plastic surgery" and "death." We included and reviewed articles containing the words "embolism", "fat embolism" and "complications in (or of) plastic surgery". RESULTS: We included 235 relevant news stories over the 14 included years. There were 45 cases of death related with plastic surgery that offered few data for individualization. Of these patients, 44 were women. Possible causes mentioned were pulmonary embolism (five cases), perforation of viscera (four cases), malignant hyperthermia (three cases), anesthesia (two cases), anaphylactic shock (two cases), fat embolism (one confirmed case), and "other" (five cases). CONCLUSION: Guidelines to prevent fat embolism in plastic surgery are needed, however, there is also the need of more evidence based studies to understand more clearly what methods are best.

Keywords: Anaphylaxis; Embolism fat; Malignant hyperthermia; Pulmonary embolism; Surgery plastic/mortality; Viscera.

RESUMO

INTRODUÇÃO: Analisar dados da internet relacionados a mortes por embolia gordurosa, inicio da doença, e outras informações podem determinar a realidade atual no Brasil relacionada à incidência da síndrome de embolia gordurosa e qualquer repercussão na mídia, e também revisar as metodologias de prevenção e quais são os melhores métodos disponíveis para tratar a doença. MÉTODOS: Uma pesquisa no google foi conduzida de Janeiro de 2000 a Janeiro de 2014 utilizando os descritores "cirurgia plástica" e "morte". Foram incluídos e revisados artigos contendo as palavras "embolia", "embolia gordurosa" e "complicações em (ou de) cirurgia plástica". RESULTADOS: Incluiu-se 235 matérias novas relevantes ao longo dos 14 anos. Houve 45 casos de óbito relacionados com cirurgia plástica que ofereceu poucos dados para individualização. Desses pacientes, 44 eram mulheres. As causas possíveis mencionadas foram embolia pulmonar (cinco casos), perfuração das vísceras (cinco casos), hipertermia maligna (três casos), anestesia (dois casos), choque anafilático (dois casos), embolia gordurosa (um caso confirmado), e "outros" (cinco casos). CONCLUSÃO: Diretrizes de prevenção para embolia gordurosa em cirurgia plástica são requeridas, porém, há também necessidade de mais estudos baseados em evidência para entender mais claramente quais são os melhores métodos.

Palavras-chave: Anafilaxia; Embolia gordurosa; Hipertermia maligna; Embolia pulmonar; Cirurgia plástica/mortalidade; Visceras.

ABSTRACT

Fractures of the naso-orbitoethmoid complex (NOE) remain one of the most challenging tasks in facial reconstruction and account for 2.1% of facial trauma cases. Clinical analyses of NOE fractures showed that they usually affect the telecanthus and cause deformities that would then require retropositioning of the nasal pyramid. Therefore, computed tomography is an essential technique for further assessment and to identify bone dislocations and fistulas. Treatment involves reconstruction of the intercanthal distance, nasal projection, and internal orbital structures.

Keywords: Ethmoid bone/injuries. Nasal bone/injuries. Orbital fractures/surgery. Reconstructive surgical procedures.

RESUMO

A fratura do complexo nasoetmoideorbital (NEO) permanece como uma das tarefas mais desafiadoras no trauma facial. Corresponde a 2,1% dos casos de trauma de face. Achados clínicos clássicos das fraturas NEOs são telecanto e deformidade com retroposicionamento da pirâmide nasal. O estudo com tomografia computadorizada é imprescindível para determinar detalhes e procurar localizar deslocamentos ósseos e fístulas. O tratamento é direcionado à reconstrução da relação intercantal, da projeção nasal e das estruturas internas da órbita.

Palavras-chave: Osso etmoide/lesões. Osso nasal/lesões. Fraturas orbitárias/cirurgia. Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos.