ABSTRACT

In 1976, Tessier considered the facial clefts clinical aspects and anatomy and proposed a classification. The correct diagnose is essential for the surgical approach. The 0-14 is a rare cleft with multiple clinical features and a challenging treatment. It involves soft tissues and bones resulting in altered craniofacial growth. This case reports a two years old female child presenting a four nostril bifid nose, hyperteleorbitism, telecanthus, complet median lip and palatal cleft, median tongue appendix and frontonasal anatomy alteration. She had no comorbities and was the surgical correction was performed under general anesthesia with local lidocaine and bupivacaine injection. The aims of the procedure were upper lip correction and nasal reconstruction without tissue resection. Surgical planning was proposed to preserve antero-laterally deviated premaxilla. The nasal tip dermoadipose tissue from the area among the hypotrophic and aparted alar cartilages was used for lip reconstruction. The two medial nostril had no communication with upper airways and were used for nasal reconstruction. These procedures resulted in a satisfactory anomaly correction. Planed following procedures include palatoplasty, rhinoplasty, bone graft and dental implant. Multidisciplinary attendance is essential for therapeutic success.

Keywords: Surgery, plastic. Craniofacial abnormalities. Cleft lip. Cleft palate.

RESUMO

Tessier, em 1976, considerou os aspectos clínicos e a anatomia cirúrgica das fissuras faciais e propôs uma classificação. O correto diagnóstico é fundamental para abordagem cirúrgica. A fissura 0-14 é rara e de apresentação múltipla e seu tratamento torna-se um desafio. A fissura envolve tecidos moles e ossos e resulta em crescimento craniofacial alterado. O caso se refere a criança do gênero feminino, com dois anos, apresentando nariz bífido com quatro orifícios narinários, hiperteleorbitismo, telecanto, fissura labiopalatal mediana completa, apêndice mediano em língua e alteração na forma da região frontonasal. Hígida, com avaliação pediátrica e anestesiológica. Submetida a procedimento cirúrgico sob anestesia geral associada à infiltração de solução de lidocaína e bupivacaína. Objetivou-se a correção da cinta labial e reconstrução nasal sem ressecção tecidual. O planejamento cirúrgico visou à preservação da pré-maxila desviada ântero-lateralmente à direita. O tecido dermo-gorduroso da ponta nasal, entre as cartilagens alares afastadas e hipotróficas, foi utilizado na reconstrução labial. Os dois orifícios narinários mediais terminavam em fundo cego e foram desepidermizados para reconstrução nasal. Estes procedimentos resultaram em boa resolução da anomalia apresentada. Outros procedimentos cirúrgicos devem ser programados, tais como palatoplastia, rinoplastia, enxerto ósseo e implante dentário. Atendimentos multidisciplinares são fundamentais para o sucesso terapêutico.

Palavras-chave: Cirurgia plástica. Anormalidades craniofaciais. Fenda labial. Fissura palatina.