ABSTRACT

Neurofibromatosis is a systemic disease that often produces striking disfigurement. Orbital manifestations are common and include infiltration of the periorbital soft tissues. Orbital plexiform neurofibroma is characterized by pulsatile exophthalmos, orbital neurofibromwas, sphenoid wing dysplasia, expansion of the temporal fossa, and herniation of the temporal lobe into the orbit. The authors report a case of orbital plexiform neurofibroma and review different aspects of diagnosis, course and treatment.

Keywords: Neurofibromatosis 1/surgery. Neurofibromatosis 1/complications. Orbital diseases/etiology. Exophthalmos.

RESUMO

A neurofibromatose é uma doença sistêmica que geralmente acarreta importantes deformidades. Manifestações orbitárias são comuns, podendo haver infiltração dos tecidos moles periorbitários. O neurofibroma orbitário do tipo plexiforme é caracterizado por exoftalmo pulsátil, neurofibromas orbitários, displasia da asa do esfenóide, expansão da fossa temporal e herniação do lobo temporal para o interior da órbita. No presente relato, os autores descrevem um caso de neurofibroma orbitário do tipo plexiforme e fazem uma revisão dos diferentes aspectos de seu diagnóstico, evolução e tratamento.

Palavras-chave: Neurofibromatose 1/cirurgia. Neurofibromatose 1/complicações. Doenças orbitárias/etiologia. Exoftalmia.