ABSTRACT

BACKGROUND: Craniofacial surgery has overcome many challenges since its initiation into clinical practice. Several technical issues have been addressed and the basic infrastructure of the specialty has now been developed. At present, 25 years after the first publications on frontofacial advancement, questions still remain as to the appropriate age for surgery and the appropriate type of surgery that should be performed. The aim of this study was to evaluate patients surgically treated for syndromic craniosynostosis over the last 10 years at our institution. METHODS: All syndromic patients who underwent monobloc frontofacial advancement or only isolated facial advancement from 2001 to 2011were selected. Out of 70 patients in total, 56 underwent monobloc frontofacial advancement and 14 underwent facial advancement after fronto-orbital remodeling. All data concerning these patients were correlated with patient age and final result. Moreover, age at surgery, complications, and final results were correlated with the main preexisting problems. RESULTS: Final results for syndromic patients varied, depending on the syndrome and the age at which the procedure was performed. Monobloc frontofacial advancements had a low index of immediate postoperative complications, but there was a clear need for further procedures at the time of final facial growth. The index of positive outcome was higher in patients who underwent surgery at an older age. CONCLUSIONS: In cases of severe craniosynostosis with functional problems, monobloc frontofacial advancement is still the best therapeutic option.

Keywords: Craniosynostoses/surgery. Craniofacial abnormalities. Outcome assessment.

RESUMO

INTRODUÇÃO: Desde o início da Cirurgia Craniofacial, muitos desafios foram ultrapassados. Problemas operatórios técnicos e de infraestrutura básica de atendimento especializado foram solucionados. Agora, 25 anos após as publicações iniciais dos avanços frontofaciais, há ainda algumas dúvidas quanto às indicações precisas da idade e do tipo de cirurgia a ser realizada. O objetivo deste estudo foi avaliar a evolução de pacientes submetidos a tratamento de craniossinostoses sindrômicas operados nos últimos 10 anos em nossa instituição. MÉTODO: Todos os pacientes sindrômicos submetidos a avanço frontofacial em monobloco ou somente facial isolado foram selecionados no período de 2001 a 2011. Foram selecionados 70 pacientes, 56 submetidos a avanço frontofacial em monobloco e 14, a avanço facial após remodelagem frontorbitária prévia. Todos os dados referentes a esses pacientes foram correlacionados, avaliando a idade e o resultado final. Os pacientes foram selecionados de acordo com idade à época da cirurgia, complicações existentes e resultados finais correlacionados com os principais problemas existentes previamente. RESULTADOS: Os pacientes sindrômicos apresentaram graus variados de resultados finais, dependendo da síndrome e da idade de realização do procedimento. Os avanços frontofaciais em monobloco apresentaram baixo índice de complicações pós-operatórias imediatas, porém ficou demonstrada a necessidade de procedimentos futuros ao final do crescimento facial. Nos pacientes submetidos a cirurgias mais tardiamente, o índice de resultados positivos foi maior. CONCLUSÕES: Nos casos de craniossinostoses graves, com problemas funcionais, a indicação de avanço frontofacial em monobloco continua sendo a melhor opção terapêutica.

Palavras-chave: Craniossinostoses/cirurgia. Anormalidades craniofaciais. Avaliação de resultados.

ABSTRACT

INTRODUCTION: Fibrous dysplasia is benign tumor of the craniofacial skeleton that primarily affects young patients. It is characterized by the progressive growth of benign fibrous tumors with resulting functional and aesthetic deformities. This study assesses the clinical and prognostic features in patients with fibrous dysplasia who underwent surgical treatment at our institution. METHODS: Retrospective analysis of 19 patients with craniofacial fibrous dysplasia, treated between January 1997 and December 2011 with bone remodeling and surgical resection. We also review the literature regarding fibrous dysplasia. RESULTS: Patients ranged between 8-65 years old, with a mean age of 21.75 years. Ten patients (52.7%) were women. The polyostotic form was predominant and present in15 cases (78.9%). The sphenoid, ethmoid, and frontal bones were most commonly involved in the polyostotic form and the mandibular and zygomatic bones were most commonly involved in the monostotic form. The main complaint was asymmetry of the face. One patient developed decreased visual acuity. Treatment was based on surgical resection and graft reconstruction in the localized form of the disease, and bone abrasion and remodeling in the polyostotic form. Intracranial access was necessary in only one case (5.2%) where the optic nerve was compressed. Repeat surgical treatment due to recurrent tumor growth was necessary in three patients. The only complication occurred in a patient who developed lagophthalmos and epicanthus postoperatively after undergoing surgery using infraorbital access. No other complications occurred during short- and long-term follow-up. Functional preservation and facial contour recovery outcomes were satisfactory. CONCLUSION: Our experience, along with that of other investigators, demonstrates that surgery is effective in treating selected cases of craniofacial fibrous dysplasia.

Keywords: Fibrous Dysplasia; Craniofacial; Treatment; Surgery; Reconstruction.

RESUMO

INTRODUÇÃO: Dentre os tumores benignos do esqueleto craniofacial, a displasia fibrosa caracteriza-se pelo crescimento progressivo e acometimento de jovens, acarretando deformidade funcional e estética. Esse trabalho analisa aspectos clínicos e prognósticos de pacientes com essa patologia, submetidos a tratamento cirúrgico. MÉTODOS: Análise retrospectiva de 19 pacientes com displasia fibrosa craniofacial, acompanhados de janeiro de 1997 a dezembro de 2011, tratados com remodelamento ósseo e ressecção cirúrgica. Revisão da literatura sobre. RESULTADOS: A distribuição etária variou de 8 a 65 anos, com média de 21,75 anos. Dez pacientes (52,7%) eram do sexo feminino. A forma poliostótica predominou, com 15 casos (78,9%). Entre os ossos acometidos destacaram-se esfenóide, etmóide e frontal, nas formas poliostóticas; e maxila e zigoma, nas monostóticas. A principal queixa foi de assimetria da face. Um paciente evoluiu com diminuição de acuidade visual. O tratamento baseou-se na ressecção cirúrgica e reconstrução com enxerto, quando doença localizada, e no desgaste e remodelamento ósseo, em formas poliostóticas. Em apenas um caso (5,2%), com compressão de nervo óptico, foi necessário acesso intracraniano. Reabordagem cirúrgica, por crescimento tumoral, foi necessária em três pacientes. Como complicações, tivemos um caso de lagoftalmo e epicanto no pós-operatório de paciente tratado por cirurgia com acesso infraorbitário. Ausência de outras intercorrências no seguimento a curto e longo prazo. Os resultados de preservação de função e recuperação de contorno facial foram satisfatórios. CONCLUSÃO: Essa experiência, em concordância com a literatura, permite concluir que a cirurgia é eficaz na abordagem de casos selecionados de displasia fibrosa craniofacial.

Palavras-chave: Displasia Fibrosa; Craniofacial; Tratamento; Cirurgia; Reconstrução.