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Romberg's syndrome: a series of cases

Isis Juliane Guarezi Nasser; Priscilla Balbinot; Adriana Sayuri Kurogi Ascenço; Ivan Maluf Junior; Dirlene Taysa Berri; Marlon Câmara Lopes; Patrícia Bigolin; Willian Itikawa; Renato da Silva Freitas
Rev. Bras. Cir. Plást. 2013;28(2):201-204 - Original Article

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ABSTRACT

BACKGROUND: The Romberg's syndrome is a disease that was first described more than a century ago, and during this period had several names. It is characterized by a slow and progressive atrophy of the tissues of a hemiface, can affect all tissues and can also display neurological and ocular manifestations. The aim of this study is to report a series of patients with progressive hemifacial atrophy, addressing treatment options for each individual case. METHODS: Was conducted a retrospective, descriptive and analytic study of the patients treated in our service, Plastic Surgery at the Hospital de Clinicas - Universidade Federal do Paraná, and the Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF), at Curitiba, PR, Brazil. RESULTS: Were analyzed 13 patients, 10 (76.9%) female and 3 (23.1%) male. The age of onset of symptoms ranged from 2 to 15 years. The first medical consultation with an specialist occurred at 11.7 years. The left hemiface was most commonly affected. Seven (53.8%) patients underwent surgery. CONCLUSIONS: The Romberg's syndrome is a rare disorder, devastating to facial appearance, and it has been widely studied. Despite great advances in medicine, its etiology definition and the treatment directed to its cause is still only a wish.

Keywords: Facial hemiatrophy. Face/surgery. Reconstructive surgical procedures.

 

RESUMO

INTRODUÇÃO: A síndrome de Romberg é uma moléstia descrita há mais de um século e, nesse período, recebeu várias denominações. É caracterizada por lenta e progressiva atrofia dos tecidos de uma hemiface, podendo acometer todos os tecidos e apresentar, também, manifestações neurológicas e oculares. O objetivo deste estudo é relatar série de casos de pacientes com atrofia hemifacial progressiva, abordando as opções terapêuticas individualizadas para cada caso. MÉTODO: Foi realizado estudo retrospectivo, descritivo e analítico de pacientes atendidos nos ambulatórios de Cirurgia Plástica no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná e no Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF), em Curitiba, PR, Brasil. RESULTADOS: Foram analisados 13 pacientes, sendo 10 (76,9%) do sexo feminino e 3 (23,1%) do sexo masculino. A idade de início dos sintomas variou de 2 anos a 15 anos. A primeira consulta ocorreu, em média, aos 11,7 anos. A hemiface mais frequentemente afetada foi a esquerda. Sete (53,8%) pacientes foram submetidos a cirurgia. CONCLUSÕES: A síndrome de Romberg é uma entidade rara, devastadora na aparência facial, que tem sido muito estudada. Apesar dos grandes avanços da medicina, a definição de sua etiologia e um tratamento direcionado a sua causa ainda são apenas um desejo.

Palavras-chave: Hemiatrofia facial. Face/cirurgia. Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos.

 

Técnica da iguana para estabilização de cânula endotraqueal ou nasotraqueal para trauma facial

Adriana Sayuri Kurogi; Gilvani Azor de Oliveira e Cruz; Ivan Maluf Junior; Guilherme Berto Roca; Isis Scomação; Dirlene Taysa Berri
Rev. Bras. Cir. Plást. 2011;26(3 Suppl.1):27 - Skull, Face and Neck

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Síndrome de Romberg: uma série de casos

Isis Juliane Guarezi Nasser; Dirlene Taysa Berri; Priscila Balbinot; Adriana Sayuri Kurogi Ascenço; Ivan Maluf Junior; Renato da Silva Freitas
Rev. Bras. Cir. Plást. 2012;27(3 Suppl.1):37 - Skull, Face and Neck

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Reconstrução de defeitos complexos da fronte e couro cabeludo

Dirlene Taysa Berri; Maria Cecília Closs Ono; Marlon Camara Lopes; Anne Karoline Groth; Alfredo Benjamin Duarte da Silva
Rev. Bras. Cir. Plást. 2012;27(3 Suppl.1):45 - Skull, Face and Neck

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Reconstrução microcirúrgica da maxila: uma revisão de 33 casos

João Manoel Agner Grubba Moreira; Anne Karoline Groth; Alfredo Benjamin Duarte da Silva; Maria Cecília Closs Ono; Dirlene Taysa Berri
Rev. Bras. Cir. Plást. 2011;26(3 Suppl.1):48 - Skull, Face and Neck

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Fissura facial número 4 de Tessier: expansão tecidual não deve ser a primeira opção

Adriana Sayuri Kurogi; Renato da Silva Freitas; Isis Scomação; Guilherme Berto Roca; Dirlene Taysa Berri; Gilvani Azor de Oliveira e Cruz
Rev. Bras. Cir. Plást. 2011;26(3 Suppl.1):51 - Skull, Face and Neck

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Gigantomastia gestacional: como abordar esta tragédia

Ivan Maluf Junior; Guilherme Berto Roça; Isis Scomação; Dirlene Taysa Berri; Renato da Silva Freitas; Vinicius Milani Budel
Rev. Bras. Cir. Plást. 2011;26(3 Suppl.1):86 - Body and Chest

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