ABSTRACT

Behçet's syndrome is a rare systemic vasculitis which etiology is still unknown. It is characterized by recurrent episodes of orogenital ulcers, systemic vasculitis, systemic and retinal venous thrombosis. About 10 cases of Behçet's syndrome associated with myelodisplasic syndrome were described in medical literature. This paper describes a burned patient with Behçet's syndrome associated with chromosome 8 trisomy and myelodisplasic syndrome, with fatal evolution. A literature revision about Behçet's disease is also reported.

Keywords: Burns. Behcet syndrome. Trisomy. Chromosomes, human, pair 8

RESUMO

A síndrome de Behçet é uma rara vasculite sistêmica, de etiologia desconhecida, que se apresenta com episódios recorrentes de aftas orogenitais, vasculite sistêmica, tromboses venosas retinianas e sistêmicas. Foram descritos na literatura cerca de 10 casos associados com síndrome mielodisplásica. Neste trabalho, relata-se o caso clínico de um paciente com diagnóstico de doença de Behçet, associada à trissomia do cromossomo 8 e síndrome mielodisplásica, que teve como agravante uma queimadura por escaldadura, com evolução fatal. Também foi realizada uma revisão de literatura sobre a doença de Behçet.

Palavras-chave: Queimaduras. Síndrome de Behçet. Trissomia. Cromossomos humanos par 8