ABSTRACT

BACKGROUND: Merkel cell carcinoma is a rare, aggressive, malignant primary cutaneous neuroendocrine tumor. The objective of this study was to evaluate the epidemiological profile of patients with Merkel cell carcinoma, the clinical characteristics of the tumor, time between manifestation of signs and symptoms and initiation of treatment, survival and causes of death. METHODS: Thirty-two patients with Merkel cell carcinoma were evaluated retrospectively. Clinical history and staging were correlated with 1 and 2-year survival. RESULTS: Most patients (69%) were female, mean age was 72 years and 93% were fair-skinned. The most commonly affected sites were the head/neck, trunk and limbs. Other malignancies were found in 6 patients. Mean time between the appearance of signs/symptoms and initiation of specialist treatment was 12.2 months, with regional lymph nodes being affected at that time in 13 (40%) cases and distant metastases being present in 4 (12%). Following specialist treatment, 1 and 2-year survival was 53% and 47%, respectively. Tumor size < 2 cm was indicative of more favorable prognosis. CONCLUSIONS: Late diagnosis contributed to high lethality due to rapid local and distant progression of the disease.

Keywords: Neuroendocrine carcinoma. Merkel cell carcinoma. Prognosis.

RESUMO

INTRODUÇÃO: O carcinoma de células de Merkel é uma rara neoplasia cutânea primária neuroendócrina agressiva. O objetivo deste estudo foi avaliar o perfil epidemiológico dos pacientes acometidos com carcinoma de células de Merkel, as características clínicas da neoplasia, o tempo até o início do tratamento, a sobrevida e as causas de morte. MÉTODO: Foram avaliados, retrospectivamente, 32 pacientes portadores de carcinoma de células de Merkel. A história clínica e o estadiamento dos pacientes foram correlacionados em 1 ano e 2 anos de sobrevida. RESULTADOS: A maioria dos pacientes (69%) era do sexo feminino, com média de idade de 72 anos e 93% de pele clara. A localização mais acometida era cabeça e pescoço, seguida de tronco e membros. Outras neoplasias foram encontradas em 6 pacientes. O tempo médio entre o surgimento dos sinais/sintomas e o tratamento especializado foi de 12,2 meses, com acometimento de linfonodos regionais em 13 (40%) pacientes e metástases à distância em 4 (12%). Após o tratamento especializado, observou-se sobrevida em 1 ano de 53% e em 2 anos, de 47%. Tumor < 2 cm foi indicativo de melhor prognóstico. CONCLUSÕES: O diagnóstico tardio contribuiu para a alta taxa de letalidade da doença, em decorrência da rápida progressão local e à distância.

Palavras-chave: Carcinoma neuroendócrino. Carcinoma de célula de Merkel. Prognóstico.

ABSTRACT

According to the Ministry of Health are expected in Brazil, in 2012, 52,680 new cases of breast cancer with an estimated risk of 52 cases per 100 000 women. Recently the quality of life (QOL), now considered a parameter increasingly important to evaluate the result of treatment. To assess the QOL of women with breast cancer, Pusic et al. developed a questionnaire called BREAST-Q, related to breast surgery, and divided into three modules: an augmentation, reduction and reconstruction with independent scales to assess the major problems affecting patients undergoing each type of procedure, either in the pre and postoperatively. This questionnaire was developed in English but now has versions in several languages. We present the translation process for the construction of the Portuguese version, which took part in the translation, backward translation and testing to obtain the final version and its approval by the owner (MAPI Trust^© _Mapi Research Institute 2002). Translation is the beginning of the process of validation of questionnaires and their use in order to assess the impact of treatment of breast cancer from the perspective of Brazilian women.

Keywords: Quality of Life. Questionnaires. Breast Neoplasms.

RESUMO

Segundo o Ministério da Saúde, esperavam-se para o Brasil, em 2012, 52.680 casos novos de câncer de mama, com risco estimado de 52 casos a cada 100 mil mulheres. Recentemente, a qualidade de vida (QV), passou a ser considerado um parâmetro cada vez mais importante para avaliar o resultado do tratamento. Para avaliar a QV das mulheres com câncer de mama, Pusic et al. desenvolveram um questionário denominado BREAST-Q, relacionado à cirurgia de mama, e dividido em três módulos: aumento, redução e reconstrução com escalas independentes para avaliar os maiores problemas que afetam as pacientes submetidas a cada tipo de procedimento, tanto no pré como no pós-operatório. Este questionário foi desenvolvido na língua inglesa, mas já possui versões em vários idiomas. Apresentamos o processo de tradução para a construção da versão na língua portuguesa, do qual fizeram parte a tradução, tradução reversa e testagem até a obtenção da versão final e sua aprovação pelo proprietário (MAPI Trust^© Mapi Research Institute 2002). A tradução é o início do processo de validação dos questionários e sua utilização com o objetivo de avaliar o impacto do tratamento do câncer de mama sob a perspectiva das mulheres brasileiras.

Palavras-chave: Qualidade de Vida. Questionários. Neoplasias da Mama.

ABSTRACT

INTRODUCTION: To describe a case series involving albinos as to the form, location, treatment and monitoring of skin tumors. METHODS: A descriptive, retrospective from April to July 2011, analyzing a total of twelve charts. Seeking the histopathologic results, and descriptions of surgical procedures, collect and report specific data. RESULTS: Twelve patients had albinos and 273 injuries were studied. Eight men and 4 women, aged between 23 and 80 years, the majority being over 40 years old (92%). The most common injuries were to the head and neck being the most common histological type BCC (36.63%), followed by the CEC. Some injuries were also found tricoblástico carcinoma, high-grade sarcoma, verruca vulgaris, melanoma in situ and Bowen's disease. On average, patients were followed for 98.6 months. Among the surgical procedures the most common was the realization of primary synthesis (82.41%) and second flaps, two microsurgical (VRAM and RALC). The sizes of the lesions was divided into equal or lower than 4 cm (80.20%) and higher than 4 cm (19.80%). CONCLUSION: Using a short data aggregation was possible to describe a sample with similar data exposed in the international literature, despite the lack of them, allowing a comparison and demonstration about the relationship between albinism and skin tumors, but new series with more patients are needed to better overall evaluation. So prevention remains the best way of monitoring and follow-up of patients with albinism.

Keywords: Albinism; Therapeutics; Carcinoma Basal Cell; Carcinoma Squamous Cel.

RESUMO

INTRODUÇÃO: Descrever a casuística envolvendo albinos, quanto à forma de apresentação, local, tratamento e acompanhamento dos tumores de pele. MÉTODOS: Estudo descritivo, retrospectivo, de Abril à Julho de 2011, analisando um total de doze prontuários. Buscando nos resultados histopatológicos, e nas descrições dos procedimentos cirúrgicos, reunir e reportar dados específicos. RESULTADOS: Doze pacientes albinos apresentaram 273 lesões e foram estudados. Oito homens e 4 mulheres, com idades variando entre 23 e 80 anos, sendo a maioria acima de 40 anos (92%). A localização mais comum das lesões foi na cabeça e pescoço, sendo o tipo histológico mais frequente o CBC (Carcinoma Basocelular) (36,63%), seguido do CEC. Algumas lesões também encontradas foram carcinoma tricoblástico, sarcoma de alto grau, verruga vulgar, melanoma in situ e Doença de Bowen. Em média os pacientes foram acompanhados, por 98,6 meses. Dentre os procedimentos cirúrgicos realizados o mais comum foi à realização de síntese primária (82,41%) e em segundo lugar os retalhos, sendo dois microcirúrgicos (VRAM e RALC). Os tamanhos das lesões foram divididos em menores ou iguais a 4 cm (80,20%) e maiores do que 4 cm (19,80%). CONCLUSÃO: Através de uma breve agregação de dados foi possível descrever uma casuística com dados semelhantes aos expostos na literatura internacional, apesar da escassez dos mesmos, possibilitando uma comparação e demonstração entre a relação sobre albinismo e tumores de pele, porém novas séries descritivas com mais pacientes são necessárias para melhor avaliação global. Assim a prevenção continua sendo a melhor forma de monitoramento e acompanhamento dos pacientes portadores de albinismo.

Palavras-chave: Albinismo; Terapêutica; Carcinoma Basocelular; Carcinoma de Células Escamosas.