ABSTRACT

Dermatofibrosarcoma protuberans is a rare cutaneous tumor of low malignant grade, with slow, infiltrative growth and a strong tendency towards local recurrence after surgical excision. The most frequently affected anatomic site is the thorax (65%), and the tumor rarely affects the scalp (5%). Its high recurrence rate correlates with poor surgical management, as lesions may be confused with dermatofibroma or keloid. We herein report a case of scalp dermatofibrosarcoma protuberans posing particular challenges due to the proximity to the periosteum, calvaria, dura mater, and brain; the resulting defects often require extensive reconstructive procedures. This case confirms the importance of the accurate diagnosis of the primary lesion and the need for aggressive surgical treatment (excision of 2-3 cm of the lateral margins) to lower the incidence of local relapse.

Keywords: dermatofibrosarcoma; head and neck neoplasms; scalp; surgery; plastic surgery; tissue expansion devices

RESUMO

Dermatofibrossarcoma protuberante é um tumor cutâneo raro, de baixo grau de malignidade, caracterizado por um padrão de crescimento lento e infiltrativo e grande tendência de recorrência local após excisão cirúrgica. A localização anatômica mais comum é o tórax (65%), e o tumor raramente localiza-se no couro cabeludo (5%). Sua alta taxa de recorrência está associada ao manejo cirúrgico inadequado pelo fato de as lesões serem confundidas com dermatofibroma ou queloides. Relatamos aqui um caso de dermatofibrossarcoma protuberante do couro cabeludo que representa um desafio particular devido à proximidade do tumor com o periósteo, a calota craniana, a duramáter e o cébebro. Os defeitos resultantes geralmente necessitam de procedimentos reconstrutivos extensos. Este caso confirma a importância do diagnóstico primário da lesão e a necessidade do tratamento cirúrgico agressivo (excisão de 2-3 cm de margens laterais) para diminuir a incidência de recorrência local.

Palavras-chave: cirurgia plástica; couro cabeludo; dermatofibrossarcoma; dispositivos para expansão de tecidos; neoplasias de cabeça e pescoço