Carcinoma basocelular de vulva: relato de caso
Basal cell carcinoma of the vulva: case report

INTRODUÇÃO

O carcinoma basocelular (CBC) de vulva é uma condição rara, pois representa menos de 0,4% de todos os casos de CBC e de 2% a 4% das neoplasias de vulva. Estima-se que, anualmente, ocorram cerca de 6.190 casos no mundo e prevê-se um crescimento de 4,6% no número de casos a cada 5 anos. A maior prevalência ocorre em mulheres brancas, multíparas e na pós-menopausa, especialmente na sétima década de vida, sendo, portanto, a idade avançada um fator de risco, mas pode ocorrer também em pacientes jovens^1,2.

Em relação à apresentação clínica, as lesões podem variar desde pápulas ou placas solitárias de coloração rósea-avermelhada nos grandes lábios até lesões bilaterais, múltiplas, e nas fases avançadas ocorre ulceração. Quanto à etiologia, uma vez que a região acometida está localizada em uma área protegida da radiação solar, possivelmente há associação com os seguintes fatores: inflamação crônica, exposição à radiação ionizante e ao arsênico, imunossupressão, radiação pélvica ou trauma; ou seja, danos que não se relacionam com radiação ultravioleta, mas que também podem gerar mutações. Logo, é importante fazer a pesquisa de condições secundárias como líquen escleroso, síndrome nevoide e doença de Paget, uma vez que existem casos documentados na literatura de CBC nestas doenças².

Os sintomas são inespecíficos e incluem prurido, dor, ulcerações e sangramentos. Estes fazem parte de um quadro com apresentação clínica tardia e variável, sendo, pois, fatores que podem atrasar o diagnóstico e o tratamento. O tipo mais comum é o nodular, em detrimento de outras variantes mais raras como o superficial, o infiltrativo e o misto³.

A dermatoscopia apresenta características semelhantes às de outros sítios: ninhos ovais de coloração cinza-azulada, telangiectasias arborizantes, e estruturas em formato de folha com áreas claras brilhantes e ulceração⁴. O tratamento é cirúrgico, mas a recidiva pode ocorrer devido ao fato de as bordas do tumor não serem facilmente bem delineadas, dificultando a obtenção de margens cirúrgicas livres e aumentando as chances de realizar excisões incompletas^5,6.

OBJETIVO

O objetivo do estudo foi relatar um caso de CBC de vulva no qual discutiu-se os aspectos do diagnóstico e tratamento.

RELATO DE CASO

Uma mulher de 63 anos de idade, G1P1A0, apresentou-se ao consultório, em Teresina, PI, em janeiro de 2022 para tratamento de uma lesão persistente na vulva. Ela percebeu a presença do nódulo após um pelo encravado persistir em vigência de depilação no local. Sua história pregressa incluía hipertensão arterial sistêmica e uma histerectomia total abdominal, com preservação dos ovários, feita no ano de 2006 devido mioma sintomático e tabagismo há cerca de 30 anos.

O exame ginecológico revelou uma tumoração elevada no terço superior do grande lábio à esquerda, medindo cerca de 1,0x0,8cm, sem ulceração e bordas levemente irregulares, além de ausência de linfadenopatia inguinal suspeita ao exame clínico e ultrassonográfico (Figura 1).

Figura 1 - Lesão em vulva apresentada pela paciente.

Figura 1 - Lesão em vulva apresentada pela paciente.

Uma ultrassonografia transvaginal e uma vulvoscopia foram indicadas. Identificouse, respectivamente, pequeno cisto simples no ovário esquerdo e lesão hipercrômica de superfície lisa no grande lábio esquerdo, suspeita de neoplasia. O histopatológico do material da biópsia incisional da lesão (Figura 2) mostrou tratar-se de provável carcinoma basocelular nodular, com invasão da derme e sem invasão perineural.

Figura 2 - Histopatológico da biópsia incisional (aumento: 100x).

Figura 2 - Histopatológico da biópsia incisional (aumento: 100x).

A paciente submeteu-se a uma ressecção do tumor da vulva com margens macroscópicas livres e sutura primária. Na cirurgia, não houve complicações e a alta foi obtida após uma noite após o procedimento. No pós-operatório imediato e tardio, também não ocorreram intercorrências, como deiscência e/ou inflamação. O histopatológico da peça cirúrgica (Figura 3) mostrou um carcinoma basocelular nodular com área irregular, plana, branco, medindo 0,7x0,4cm, com as margens laterais distando 7,0 e 5,0mm e as profundas, 5,9 mm; todas livres. A paciente, 14 meses após a cirurgia, encontra-se sem evidência de recorrência local ou regional.

Figura 3 - Histopatológico da peça cirúrgica (aumento: 400x).

Figura 3 - Histopatológico da peça cirúrgica (aumento: 400x).

O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Estadual do Piauí (CEPUESPI), Parecer N^o 4.311.835/2020. A paciente assinou o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) para a publicação do caso.

DISCUSSÃO

Atualmente, algumas técnicas como a utilização do dermatoscópio e da microscopia refletiva confocal estão sendo apontadas como vantagens diagnósticas no contexto do CBC. Isso porque proporcionam a visualização de características inerentes ao CBC, como telangiectasias lineares, veias arborizantes e ninhos de células cinza azuladas ovais, além de estruturas peroladas^7,8. No presente caso, como a principal suspeita se tratava de neoplasia pela vulvoscopia, optou-se pela realização da biópsia através de punch. Ressalta-se que, quanto mais tardio o diagnóstico, maiores as chances de cirurgias mutiladoras que comprometem a qualidade de vida da paciente.

Ainda segundo validação em série de casos recentes, o local mais afetado pelo CBC de vulva são os lábios maiores, em cerca de 90% dos casos, e a média de idade das mulheres acometidas é de 71,9 anos, sendo a etnia mais afetada a caucasiana. Assim como o exposto, nossa paciente se encontra dentro do intervalo de idade mais frequentemente acometido pelo CBC de vulva, e o local afetado foi considerado o mais frequente na literatura (grandes lábios), apesar de existirem casos em que a lesão se localiza no clitóris, no lábio menor, no períneo e no introito vaginal¹.

Os sintomas iniciais podem ser somente pruridos ou lesões superficiais inespecíficas, no entanto, se não for diagnosticada e tratada adequadamente podem evoluir para ulceração, sangramento e dor, uma vez que o câncer na vulva pode ter um comportamento mais agressivo do que o de áreas fotoexpostas, com mais invasão perineural e infiltração local. É válido ressaltar que pacientes com a síndrome do nevo basocelular, ou seja, mutação no gene PTCH têm mais propensão a desenvolver a doença e necessitam de exames de pele regulares como seguimento.

Quanto aos tipos, os CBC mais comuns são os tipos nodulares, seguido pelos superficiais. Geralmente, não há necessidade de abordagem linfonodal, pois o acometimento metastático é raro. A linfadenectomia inguinal só é indicada na presença de metástase linfonodal clinicamente evidente. O CBC é uma entidade de crescimento indolente e de baixa propensão a metástases. Estudos de imagem são reservados para casos avançados para avaliar o envolvimento de estruturas adjacentes e ajudar na programação cirúrgica⁸.

O diagnóstico é feito por biópsia com auxílio da análise histopatológica por meio dos corantes hematoxilina e eosina ou a detecção de marcadores típicos por imuno-histoquímica, com o CK20 sendo o mais indicado, que não foi realizada em nosso caso pelo caráter mais morfológico dos achados, podendo gerar questionamento, e sendo mais utilizada com finalidade acadêmica. A apresentação pode confundir com outras doenças, como psoríase, dermatite, líquen escleroso, neoplasias intraepiteliais vulvares e doença de Paget^1,3.

Com relação ao desenvolvimento do câncer, os genes p53 e BCL2 estão envolvidos, participando da regulação do ciclo celular. Já os marcadores ki- 67 e PCNA estão ligados à predisposição ao câncer. Mutações no P53 podem levar à malignização de lesões preexistentes e no BCL2 à imortalização da célula. Quanto ao marcador PCNA, não foi utilizado no nosso caso porque é resguardado para identificar lesões relacionadas a luz UV, sendo o presente caso localizado em uma área não fotoexposta. Já o ki-67 confere informação prognóstica sobre o tumor, não sendo utilizado no nosso caso por se tratar de uma lesão não ulcerada e sem sinais de gravidade⁹.

Como tratamento pode ser realizado aplicação tópica de imiquimode a 5%, crioterapia, curetagem ou excisão local ampla, incluindo também mais recentemente a técnica de Mohs, com menores índices de recorrência local associados, um problema mais bem relacionado com localização, e não com o tamanho da lesão.

É válido ressaltar que não existem guidelines que corroborem a superioridade de qualquer técnica no tratamento desses tumores e as taxas de recorrência podem chegar a 20%, apesar de alguns autores sugerirem a abordagem cirúrgica por excisão com margens livres como efetiva. A terapia sistêmica pode ser recomendada em casos de margens positivas, metástases e casos avançados, sendo o vismodegib uma excelente opção (inibidor da sinalização HH)^6,10.

CONCLUSÃO

O caso relatado de CBC de vulva em mulher na pós-menopausa de 63 anos de idade com história de lesão vulvar após inflamação crônica do local não fotoexposto é raro, tendo sido o tratamento realizado por meio de ressecção cirúrgica do tumor com margens. Em 14 meses de seguimento pós-cirurgia, a paciente encontra-se sem evidências de recidiva local ou regional.