ISSN Online: 2177-1235 | ISSN Print: 1983-5175
Breast reconstruction in patient with Poland's syndrome and situs inversus totalis: case report
Reconstrução Mamária em Paciente com Síndrome de Poland e Situs Inversus Totalis: Relato de Caso
Case Reports -
Year2007 -
Volume22 -
Issue
4
Cláudio Salum CastroI, Renato T. GarciaII, Vinicius Melgaço de CastroIII, Vitor Eduardo de Menezes e SouzaIII, Carlos Eduardo LeãoIV
ABSTRACT
The authors praise an efficient treatment for the solution of mammary malformation (Poland's Syndrome), with the situs inversus totalis. The technique employed was the one used in a plastic surgeon's routine, without need of special hospital facilities or any longer time of internment. The use of the expansor of mammary tissue and the placing of a permanent prosthesis were the solution, which we found suitable for correcting the deformities above mentioned.
Keywords:
Poland syndrome, surgery. Breast, abnormalities. Mammaplasty. Situs inversus
RESUMO
Os autores preconizam um tratamento eficaz para a solução das má formações mamárias (Síndrome de Poland), na presença de situs inversus totalis. A técnica utilizada é empregada na rotina do cirurgião plástico, não exigindo hospital de grande porte, nem tempo de internação prolongado. O uso de expansor de tecido mamário e a colocação de prótese definitiva foram as soluções que achamos adequadas para a correção da deformidade.
Palavras-chave:
Síndrome de Poland. Mama, anormalidades. Mamoplastia. Situs inversus
INTRODUÇÃO
O situs inversus totalis ou heterotaxia total1, ainda chamada de distopia visceral, é uma entidade anatomoclínica que foi descrita pela primeira vez por Aristóteles (384-322 a.C.), quando este descreveu a transposição de vísceras de dois animais. No homem, o primeiro a descrever a heterotaxia total foi Marcel Leccius, médico romano, no ano de 1569, sendo o trabalho publicado no ano de 1643. Esta doença afeta todas as vísceras tóraco-abdominais, podendo ser simples e complicada, conforme perturbe ou não a sobrevida do indivíduo. Constitui uma embriopatia de incidência variável de 1:20000 a 1:950002. Predomina uma herança autossômica recessiva. A Síndrome de Poland é uma doença também congênita, descrita em 1842, pelo Dr. Alfred Poland, no Guy Hospital, em Londres3. As manifestações clínicas desta afecção são extremamente variáveis e raramente todas as características podem ser encontradas em um único indivíduo.
Com o advento dos expansores4, podemos corrigir as mais variadas deformidades sem o uso de retalhos musculares. Com o avanço tecnológico, por meio da tomografia computadorizada, podemos fazer um diagnóstico preciso das alterações ósteo-musculares5-7 e, principalmente, das alterações de órgãos encontrados no situs inversus totalis.
RELATO DO CASO
G.R.A., 14 anos, sexo feminino, estudante, melanoderma, solteira, natural e procedente da cidade de Passos, Minas Gerais. Encaminhada ao ambulatório da Maternidade Odete Valadares, com diagnóstico de amastia esquerda e munida de uma radiografia de tórax em PA. Após exame físico, foi diagnosticada Síndrome de Poland (Figura 1), com suspeita diagnóstica de situs inversus totalis. A paciente não apresentava nenhuma sintomatologia relacionada aos aparelhos cardiovascular e respiratório. Foi solicitada uma tomografia de todo o corpo e definição de minucioso risco cirúrgico, principalmente cardiovascular. No retorno ambulatorial, foi confirmado o diagnóstico de situs inversus totalis e Síndrome de Poland; como mostra a tomografia e os segmentos torácicos (Figura 2). Foi indicada a reconstrução da mama com expansor, sendo a paciente submetida a colocação da prótese expansora de mama em 13/02/2001, com volume de 700cc, lisa e válvula remota. A prótese foi colocada no plano submuscular, até onde existia os músculos peitoral maior, serrátil anterior e reto abdominal. Foi realizada expansão no per-operatório, infundindo 140cc. Posteriormente, foi expandido semanalmente 10% do volume total, até atingirmos o volume máximo com 8 sessões. A paciente retornou ao bloco cirúrgico em 29/05/2001, para troca do expansor pela prótese mamária definitiva de 445cc, perfil natural, texturizada. Nos dois atos cirúrgicos, a paciente fez uso de dreno de aspiração, sendo que, no segundo ato cirúrgico, a alta foi condicionada à retirada do dreno. Em 17/08/2001, a paciente foi submetida ao último procedimento cirúrgico ambulatorial, que foi o reposicionamento do complexo aréolo-mamilar (Figura 3). A paciente teve alta no mesmo dia e retornou ao ambulatório para troca de curativo. A alta definitiva ocorreu no 15º dia de pós-operatório.
Figura 1 - Pré-operatório: visibilização das deformidades mamárias em várias posições.
Figura 2 - Tomografia computadorizada mostrando a inversão dos órgãos e detalhes da amastia E, e deformidades ósteo-víscero-musculares.
Figura 3 - Pós-operatório de 30 dias, após o reposicionamento do complexo aréolo-mamilar.
RESULTADOS
Para atingirmos o resultado definitivo, foram necessárias três intervenções cirúrgicas. Primeiramente, a colocação de prótese expansora de silicone de mama. Em segundo lugar, a troca do expansor pela prótese definitiva, de forma e tamanho semelhante à mama contralateral. Por último, a troca de posição do complexo aréolo-mamilar, porque ao final do segundo tempo cirúrgico sua posição estava ectópica e necessitava de mais um procedimento ambulatorial para melhorar o resultado estético.
DISCUSSÃO
Com esta gama de alterações anatômicas, encontramos na literatura a reconstrução com o uso do músculo grande dorsal homolateral na Síndrome de Poland6. A tomografia computadorizada demonstrou uma assimetria de tórax acentuada, e de toda a cintura escapular, incluindo o músculo grande dorsal. Sendo assim, tornaria um risco a reconstrução mamária com a utilização deste músculo, podendo ainda ter surpresas congênitas arteriais. Desta forma, optamos por reconstruí-la com o uso de prótese expansora após avaliarmos o panículo adiposo do lado afetado. Encontramos alterações do ACV8 descrito na literatura do situs inversus totalis, sendo assim, só poderíamos anestesiá-la após rigorosa avaliação hemodinâmica, que apresentou risco cirúrgico ASA 2.
CONCLUSÃO
Podemos dar soluções simples para casos que nos pareçam complicados. O uso de expansor é amplamente difundido para reconstrução de mama, correção de alopecias, cicatrizes, etc, constituindo solução eficaz e satisfatória para esta paciente. Não houve necessidade de correção de arcos costais ou rotações musculares. A reconstrução mamária trouxe harmonia para o tórax anterior e proporcionou o bem-estar e melhora no convívio social da paciente.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Job JR, Haddad EA, Hidalgo GS, Furuno DF, da Silva Neto OA, de Araújo CA. Chronic calculous cholecystitis and fibrotic rudimentary appendix associated with situs inversus totalis. Arq Gastroenterol. 1988;25(3):149-51.
2. Crosher RF, Harnarayan P, Bremner DN. Laparoscopic cholecystectomy in situs inversus totalis. J R Coll Surg Edinb. 1996;41(3):183-4.
3. Poland A. Deficiency of the pectoral muscle. Guy Hospital Rep. 1841;6:191.
4. Argenta LC, VanderKolk C, Friedman RJ, Marks M. Refinements in reconstruction of congenital breast deformities. Plast Reconstr Surg. 1985;76(1):73-82.
5. Bainbridge LC, Wright AR, Kanthan R. Computed tomography in the preoperative assessment of Poland's syndrome. Br J Plast Surg. 1991;44(8):604-7.
6. Hurwitz DJ, Stofman G, Curtin H. Three-dimensional imaging of Poland's syndrome. Plast Reconstr Surg. 1994;94(5):719-23.
7. Mestak J, Zadorozna M, Cakrtova M. Breast reconstruction in women with Poland's syndrome. Acta Chir Plast. 1991;33(3):137-44.
8. da Silva MJ, Arie S, Garcia DP, Bellotti G, Pileggi F. Dextrocardia in situs inversus totalis with obstructive coronary disease. Its treatment by coronary angioplasty by the brachial approach. Arq Bras Cardiol. 1992;59(4):303-7.
I. Membro Titular da SBCP. Regente do Serviço de Reconstrução Mamária FHEMIG.
II. Membro Especialista em Cirurgia Plástica pela SBCP.
III. Residente em Cirurgia Plástica FHEMIG.
IV. Membro Titular da SBCP - Chefe do Serviço de Cirurgia Plástica da FHEMIG.
Correspondência para:
Cláudio Salum Castro
Rua Engenheiro Alberto Pontes, 411 apto1502 - Buritis
Belo Horizonte - MG
E-mail: csalum.bhe@terra.com.br
Trabalho realizado na Maternidade Odete Valadares, Belo Horizonte, MG.
Artigo recebido: 04/07/2007
Artigo aprovado: 07/08/2007
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