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Solitary fibrous tumor of the skin: case report
Tumor fibroso solitário na pele: relato de caso
Case Reports -
Year2009 -
Volume24 -
Issue
3
Tatiana Tourinho TournieuxI, Alexandre KatalinicII, Isabela Werneck da CunhaIII, Maria Aparecida Conte MaiaIV
ABSTRACT
Solitary fibrous tumor (TFS) is a very rare benign tumor, derived from mesenchymal cells. There are reports of cases of this tumor in different pleural or extra-pleural's sites, and the skin is even a more unusual spot. The prognosis in most cases is good, but the behavior in few cases can be aggressive. The differential diagnosis is important in the daily practice of plastic surgeons. There are several lesions well known with similar characteristics to TFS in skin layers: fibroelastic consistency, not adhered to deep planes. Those lesions should be differentiated from malignant neoplasms, so that proper treatment is instituted.
Keywords:
Solitary fibrous tumors. Skin neoplasms. Skin.
RESUMO
O tumor fibroso solitário (TFS) é uma neoplasia benigna muito rara, derivada de células mesenquimais. Há relatos de casos deste tumor em diversos sítios pleurais ou extrapleurais, sendo a região cutânea e subcutânea localizações ainda mais incomuns. O prognóstico, na maioria dos casos, é bom, mas o comportamento pode ser agressivo. O diagnóstico clínico diferencial é importante na prática diária do cirurgião plástico, pois não raramente aparecem lesões tumorais dos componentes do revestimento cutâneo, com características semelhantes ao TFS - consistência fibroelástica e não aderência a planos profundos - que devem ser bem conhecidas e diferenciadas de neoplasias malignas, para que o tratamento adequado seja instituído.
Palavras-chave:
Tumores fibrosos solitários. Neoplasias cutâneas. Pele.
INTRODUÇÃO
O tumor fibroso solitário (TFS) é uma neoplasia benigna rara, derivada de células mesenquimais; foi descrita originalmente na pleura por Klemperer e Rabin1, em 1931, sendo este seu sítio mais comum. Recentemente, novos casos foram relatados em outros sítios: serosos e não-serosos2. Há relatos de casos deste tumor em mediastino, peritônio, meninges, pericárdio, fígado, estômago, ovário, tireóide, pulmão, faringe, rim, cavidade nasal e, raramente, na região cutânea e subcutânea3. O prognóstico, na maioria dos casos, é bom, mas com possibilidade de recorrência. Cerca de 10% a 15% dos tumores têm comportamento agressivo. Critérios histológicos de malignidade são imprecisos. Não há correlação estrita entre morfologia e comportamento. Tumores do mediastino, retroperitônio, abdome ou pelve tendem a ser mais agressivos, enquanto tumores solitários na pele, na grande maioria dos casos, foram descritos com comportamento benigno4.
Apesar de ainda não haver consenso quanto à histogênese desta neoplasia, o diagnóstico é firmado com base na histopatologia e na imunohistoquímica. O diagnóstico imunohistoquímico definitivo é estabelecido por meio da positividade para CD-34 (90-95% dos casos) e CD99 (70%)3.
O objetivo deste trabalho é relatar um caso de relativa raridade, exemplificar a dificuldade diagnóstica, assim como discutir as opções de tratamento.
RELATO DO CASO
Homem, 40 anos, referindo nódulo em região dorsal escapular direita, sem alteração cutânea associada. O tumor apresentou aumento progressivo ao longo de 2 anos até aproximadamente 4 cm, quando foi submetido a exérese (julho de 2006) em outro serviço médico, o laudo anatomopatológico demonstrou neoplasia mesenquimal vascular com padrão de hemangiopericitoma, baixo índice mitótico e ausência de áreas de necrose, com margens cirúrgicas coincidentes com a lesão. Para garantir a segurança do tratamento cirúrgico, optou-se por ampliar as margens em nosso serviço, em setembro de 2006.
Na revisão da lâmina (Figura 1) e avaliação da imunohistoquímica, concluiu-se que CD34 era positivo, e os demais: actina alfa de músculo liso, HSF-35, proteína S-100 e colágeno IV eram negativos, portanto, apresentando perfil imunohistoquímico e achados morfológicos compatíveis com TFS. O paciente permaneceu sob controle clínico ambulatorial em nosso serviço. Após 18 meses de pós-operatório, o paciente retornou apresentando nodulações em cicatriz prévia (Figura 2) de aspecto fibroelástico, não aderido a planos profundos à palpação. Em junho 2008, o paciente foi reoperado para exérese de cicatriz anterior juntamente com os três nódulos palpáveis. O exame anatomopatológico demonstrou ser um tecido cicatricial e afastou a possibilidade de recidiva como suspeitado clinicamente. Atualmente, o paciente encontra-se no 4º mês de pós-operatório, com evolução satisfatória.
Figura 1 - Histopatologia (revisão de lâmina): HE e CD34. Aumento 200X.
Figura 2 - Região posterior do ombro direito, pré-operatório da terceira operação, com hipótese diagnóstica de recidiva tumoral.
DISCUSSÃO
O diagnóstico clínico diferencial é importante na prática diária do cirurgião plástico, pois não raramente aparecem lesões tumorais dos componentes do revestimento cutâneo, com características semelhantes ao TFS: consistência fibroelástica, não aderida a planos profundos, que devem ser bem conhecidas e diferenciadas de neoplasias malignas, para que o tratamento adequado seja instituído2. Encaixam-se neste perfil (entre outros) os lipomas, os cistos sebáceos, os fibromas, os angiofibromas e os sarcomas bem diferenciados2. Já o diagnóstico diferencial microscópico do TFS deve ser feito principalmente com mesotelioma sarcomatóide e hemangiopericitoma (HPT). O HPT, atualmente, constitui um grupo residual de lesão e estas entidades (HPT e TFS) apresentam seus limites imprecisos e muitos os consideram intimamente relacionados, se não sinônimos. O TFS mostra vasos com um padrão de ramificação que lembra o do hemangiopericitoma, surgem como uma massa pediculada ou polipóide, que se adere ou se estende para estruturas adjacentes, derivando principalmente de uma cavidade fibrosa. Os TFS são vistos mais comumente em adultos de meia idade (20 - 70 anos), como o caso em questão e sem predileção por sexo. A maioria é bem delimitada, de crescimento lento, principalmente no TFS de pele; porém, aproximadamente 10%-15% dos casos podem apresentar quadros de infiltração local agressiva, necrose, quadros sucessivos de recidiva e até metástase.
Um fator curioso e de importância clínica é que o TFS pode ser acompanhado de quadro de hipoglicemia recorrente, além de febre. O tratamento de escolha para TFS de pele é ressecção marginal. Em casos de recidiva pode ser considerada a radioterapia, porém a quimioterapia não se mostrou efetiva no tratamento destes tumores. Por ser raro, não existem estudos específicos para o TFS. A experiência com radioterapia é baseada no uso da mesma em sarcomas de partes moles associada à cirurgia, onde a mesma se mostrou eficaz, principalmente em tumores de alto grau de malignidade5,6.
Radioterapia exclusiva deve ser considerada apenas quando o paciente se recusa ou a cirurgia não é possível; nesses casos a taxa de controle local varia de 30% a 60%7.
Felizmente, o caso em questão de TFS apresentou até o momento comportamento benigno, porém as recidivas tendem a ser tardias, razão pela qual o controle clínico desses pacientes deve ser mantido a longo prazo.
REFERÊNCIAS
1. Klemperer P, Rabin CB. Primary neoplasms of the pleura: a report of five cases. Arch Pathol. 1931;11:385-412.
2. Hardisson D, Cuevas-Santos J, Contreras F. Solitary fibrous tumor of the skin. J Am Acad Dermatol. 2002;46(2 Suppl):S37-40.
3. Erdag G, Qureshi HS, Patterson JW, Wick MR. Solitary fibrous tumors of the skin: a clinicopathologic study of 10 cases and review of the literature. J Cutan Pathol. 2007;34(11):844-50.
4. Guillou L, Fletcher JA, Fletcher CDM, Mandahl N. Extrapleural solitary fibrous tumor and hemangiopericytoma. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, eds. WHO classification of tumors: pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon:IARC Press;2002. p.86-90.
5. Kawamura S, Nakamura T, Oya T, Ishizawa S, Sakai Y, Tanaka T, et al. Advanced malignant solitary fibrous tumor in pelvis responding to radiation therapy. Pathol Int. 2007;57(4):213-8.
6. Yang JC, Chang AE, Baker AR, Sindelar WF, Danforth DN, Topalian SL, et al. Randomized prospective study of the benefit of adjuvant radiation therapy in the treatment of soft tissue sarcomas of the extremity. J Clin Oncol. 1998;16(1):197-203.
7. Tepper JE, Suit HD. Radiation therapy alone for sarcoma of soft tissue. Cancer. 1985;56(3):475-9.
1. Pós-graduando pela Fundação Antonio Prudente.
2. Membro Titular do Departamento de Cirurgia Plástica Reparadora do Hospital A.C. Camargo. Mestre em Oncologia e Doutor em Cirurgia Plástica.
3. Membro Titular do Departamento de Anatomia Patológica do Hospital A.C. Camargo. Doutora em Oncologia.
4. Radioncologista do Departamento de Radioterapia do Hospital A.C. Camargo. Mestre em Oncologia.
Trabalho realizado no Hospital do Câncer - AC Camargo, São Paulo, SP.
Correspondência para:
Tatiana Tourinho Tournieux
Rua Guaninas, 68 - Jd. Aeroporto
São Paulo, SP, Brasil - CEP 04632-000
E-mail: tatittournieux@uol.com.br
Artigo recebido: 1/12/2008
Artigo aceito: 4/2/2009
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